Łączna wartość inwestycji, realizowanej między innymi dzięki środkom z Unii Europejskiej, to 107 mln zł.

- Nasz szpital, dotychczas skupiony na chorobach serca - z dobrym skutkiem, stanie się Śląskim Centrum Chorób Serca, Płuc i Naczyń. Zmieni się nazwa, ale i cały obszar naszego działania – powiedział podczas poniedziałkowej (26 stycznia 2015) konferencji prasowej w Zabrzu dyrektor ŚCCS profesor Marian Zembala.

Czytaj: Przeszczep serca w Centrum Zdrowia Dziecka >>>

Oprócz specjalnego pododdziału dla chorych z mukowiscydozą w nowym budynku będzie też oddział transplantacji, kardiochirurgii, blok operacyjny z salą hybrydową i obszerne zaplecze diagnostyczne i naukowe.

To właśnie w ŚCCS 7 marca 2011 roku przeprowadzono pierwszą w Polsce transplantację płuc u chorego z mukowiscydozą.
- To była piękna data, na którą czekaliśmy, niesamowity sukces. Wcześniej 16 przeszczepów odbyło się za granicą. Ile to było upokorzenia, walki, pomocy rodzinom, które sobie nie radzą, nie znają języka - to jest droga przez mękę. Dzisiaj mamy to na miejscu. Brak słów - mówiła podczas konferencji prezes Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą Dorota Hedwig.

Od tego czasu w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu wykonano transplantacje płuc - w mukowiscydozie zawsze wykonuje się transplantacje obu płuc - u 8 chorych i systematycznie konsultuje tych pacjentów z terenu całej Polski.

Prezes Hedwig mówiła też o ogromnej potrzebie rozwoju opieki nad cierpiącymi na tę chorobę.
- Wiemy, że można przedłużyć naszym chorym życie przynajmniej o 10 lat, ale musimy zmienić warunki leczenia tych chorych. Chodzi właśnie o reżim sanitarny – ci chorzy powinni być leczeni na oddziałach osobno. Kiedy leżą w wieloosobowych salach, są zakażenia, częstsze infekcje, wyniszczenie płuc i wcześniejszy zgon – tłumaczyła.

- Nasze marzenia to poprawa systemu opieki, aby transplantacja płuc była potrzebna jak najpóźniej, żeby przeszczep nie były wykonywany u nastolatków, ale w wieku 30 lat i to jest możliwe, jeśli będą zmienione standardy. Trzeba też rozwijać program transplantacji płuc – dodała.

Szacuje się, że w Polsce żyje 2 tysiące osób cierpiących na mukowiscydozę. W lekarskim rejestrze są 1552 chore osoby, z czego 65,5 procent to dzieci, a 34,5 procent dorośli chorzy. W Stanach Zjednoczonych i Kanadzie odsetek dorosłych wynosi ponad 50 procent – dzięki właściwej opiece chorzy żyją dłużej. W Polsce mediana przeżycia wynosi ponad 21 lat.

Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate) to najczęściej występująca w populacji białej choroba uwarunkowana genetycznie, która jest dziedziczona autosomalnie recesywnie. Zdarza się z częstością około 1 na 3000 urodzeń. Jej przyczyną są mutacje genu zlokalizowanego na 7 chromosomie, który koduje białko błonowe CFTR, będące kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych i regulatorem innych kanałów jonowych. Wadliwe białko zaburza transport chloru i sodu, czego następstwem jest zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie przewodów wyprowadzających gruczołów zewnątrzwydzielniczych.

Objawy choroby, spowodowane produkcją nadmiernie lepkiego śluzu, związane są głównie z zaburzeniami w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym. W drogach oddechowych dochodzi do upośledzenia oczyszczania śluzowo-rzęskowego, inaktywacji enzymów chroniących przed zakażeniami, zatykania oskrzelików - co stwarza warunki sprzyjające przewlekłym infekcjom bakteryjnym.



 

Zaburzenia te prowadzą w konsekwencji do uszkodzenia oskrzeli, z powstawaniem rozstrzeni i rozwinięciem niewydolności oddechowej, która jest główną przyczyną zgonu chorych.

Leczenie mukowiscydozy jest na obecnym etapie wyłącznie objawowe. Powinno być prowadzone przez wielodyscyplinarny zespół, składający się z lekarza, rehabilitanta, dietetyka, psychologa. Najważniejsze jest sprawne usuwanie wydzieliny z dróg oddechowych, odpowiednie żywienie, zapobieganie i zwalczanie zakażeń. (pap)