Aby pomóc im w radzeniu sobie z wyzwaniami dojrzałości, portal Mukolife (www.mukolife.pl), przeznaczony dla społeczności osób z mukowiscydozą, stworzył specjalny dział dla dorosłych chorych.

Mukowiscydoza jest rzadką, ciężką chorobą genetyczną, która objawia się głównie zaburzeniami w pracy układu oddechowego i pokarmowego. Jest spowodowana mutacją w genie CFTR, kodującym białko, które w błonie komórek tworzy kanał dla jonów chlorkowych. Nieprawidłowe działanie kanału chlorkowego prowadzi do zalegania w oskrzelach, płucach i przewodach trzustkowych gęstego, lepkiego śluzu. W efekcie u chorych pojawiają się objawy takie jak duszność, przewlekły kaszel, nawracające infekcje i przewlekły stan zapalny w drogach oddechowych. Zaburzone jest też wydzielanie enzymów trzustkowych, które rozkładają tłuszcze, białka i węglowodany. Dlatego organizm nie przyswaja wielu niezbędnych do życia składników, a pacjent jest niedożywiony i ma niedowagę. Choroba może też powodować bezpłodność.

Czytaj: Poznań: pierwszy przeszczep płuca w Wielkopolsce >>>

Pulmonolog dr Robert Piotrowski z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie zwraca uwagę, że jeszcze w latach 50. XX w. pacjenci z mukowiscydozą nie dożywali wieku szkolnego. Jednak dzięki szybkiemu postępowi medycyny i rozwojowi metod diagnostyki żyją dziś znacznie dłużej.
- Prognozowana długość życia osób rodzących się obecnie wynosi ponad 40 lat, natomiast znani są także chorzy przeżywający więcej niż 60 lat. Naszym celem jest ciągłe wydłużanie tego wieku, jak też podnoszenie jakości życia pacjentów - podkreśla specjalista.

Tymczasem wkraczanie w dorosłość oznacza dla osób z mukowiscydozą konfrontację z wieloma problemami.
- Jest ich dosyć dużo, bo wraz z wiekiem choroba postępuje i stwarza ograniczenia. Leczenie staje się bardziej czasochłonne, przez co trzeba spędzać więcej czasu w domu – powiedziała psycholog Urszula Borawska-Kowalczyk z Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie.

Zaznaczyła, że pacjenci zazwyczaj podejmują studia lub pracę, ale wybór zawodu nie jest łatwy. Trzeba wziąć pod uwagę ograniczenia związane z chorobą, częste hospitalizacje i mniejszą dyspozycyjność.

Drugim problematycznym obszarem jest tworzenie związków.
- Młodzi ludzie mają wiele obaw: Czy kogoś znajdę? Czy mam mu powiedzieć o chorobie? Kiedy to zrobić? Czasami zdarza się poczucie winy, by drugiej osoby nie obciążać swoją chorobą – tłumaczyła psycholog.

Według niej problem stanowią też relacje z rodziną i kwestia uniezależnienia się od niej.
- Życie całej rodziny zorganizowane jest wokół choroby, bardzo często matki rezygnują z pracy zawodowej. Kiedy nastolatek zaczyna dorastać i chce się usamodzielnić, zaburza to funkcjonowanie całego systemu. U osób chorych rodzą się obawy, czy w ogóle będą mogły się usamodzielnić, wyjechać na studia do innego miasta – powiedziała Borawska-Kowalczyk.

Zwróciła uwagę, że wciąż bardzo trudnym tematem jest macierzyństwo pacjentek z mukowiscydozą.
- W Polsce rośnie liczba chorych na mukowiscydozę zakładających swoje rodziny, ale w porównaniu do krajów zachodnich ciągle jeszcze bardzo rzadko zdarzają się świadome decyzje o macierzyństwie. Jest to kwestia odpowiedzialności zarówno za siebie, jak i za wychowanie dziecka – wyjaśniła psycholog. Dodała, że ciąża jest dla organizmu chorej na mukowiscydozę zawsze dużym obciążeniem i jej stan może się po urodzeniu dziecka znacznie pogorszyć. U mężczyzn chorych na mukowiscydozę trudnym tematem jest z kolei problem bezpłodności.

W nowym dziale portalu Mukolife dorośli chorzy na mukowiscydozę mogą znaleźć pomocne wskazówki dotyczące budowania życia zawodowego, intymnego i rodzinnego. Na stronie wyjaśniony został między innymi sposób dziedziczenia choroby, jej autorzy zwrócili też uwagę na konieczność konsultacji w poradni genetycznej przed planowaniem ciąży w przypadku, gdy chociaż jeden z potencjalnych rodziców choruje na mukowiscydozę.



 

Portal umożliwia skonsultowanie się z ekspertami z Poradni Leczenia Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie, który objął patronat nad projektem. Pacjenci mogą również zapoznać się z historiami Ambasadorów Mukolife.

Partnerami Mukolife są: MATIO Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę, Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą oraz firma Roche. (pap)