Świadczenia gwarantowane z zakresu programów zdrowotnych.

ROZPORZĄDZENIE
MINISTRA ZDROWIA1)
z dnia 30 sierpnia 2009 r.
w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych

Na podstawie art. 31d ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. z 2008 r. Nr 164, poz. 1027, z późn. zm.2)) zarządza się, co następuje:
§  1.
Rozporządzenie określa:
1)
wykaz oraz warunki realizacji świadczeń gwarantowanych w zakresie programów zdrowotnych, zwanych dalej "świadczeniami gwarantowanymi";
2)
poziom finansowania przejazdu środkami transportu sanitarnego, w przypadkach niewymienionych w art. 41 ust. 1 i 2 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych, zwanej dalej "ustawą".
§  2.
Użyte w rozporządzeniu określenia oznaczają:
1)
dostęp - zapewnienie realizacji świadczeń gwarantowanych w innym miejscu udzielania świadczeń lub lokalizacji niż ta, w której świadczenia te są udzielane;
2)
lekarz specjalista - lekarza, który posiada specjalizację II stopnia lub tytuł specjalisty w podstawowej lub szczegółowej dziedzinie medycyny;
3)
lokalizacja - budynek lub zespół budynków świadczeniodawcy oznaczonych tym samym adresem, w których zlokalizowane jest miejsce udzielania świadczeń;
4)
świadczenia w trybie hospitalizacji - całodobowe udzielanie świadczeń w trybie nagłym i planowym, obejmujące proces diagnostyczno-terapeutyczny trwający od chwili przyjęcia świadczeniobiorcy na oddział szpitalny do momentu jego wypisu lub zgonu; hospitalizacja obejmuje: kwalifikację do leczenia szpitalnego, badania diagnostyczne i terapie zlecone przez lekarza oraz pielęgnację i rehabilitację, niezbędne w toku leczenia świadczeniobiorcy, jak również wszelkie świadczenia profilaktyczne oraz inne związane z pobytem świadczeniobiorcy w zakładzie opieki zdrowotnej, w tym transport sanitarny;
5)
świadczenia w trybie jednodniowym - całodzienne udzielanie świadczeń w trybie planowym, obejmujące proces diagnostyczny lub terapeutyczny, wykonywane na rzecz świadczeniobiorcy z intencją wypisania go w tym samym dniu.
§  3.
Świadczenia gwarantowane są udzielane zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej, z wykorzystaniem metod diagnostyczno-terapeutycznych innych niż stosowane w medycynie niekonwencjonalnej, ludowej lub orientalnej.
§  4.
1.
W zakresie koniecznym do wykonania świadczeń gwarantowanych świadczeniodawca zapewnia świadczeniobiorcy nieodpłatnie badania diagnostyczne, leki i wyroby medyczne oraz środki pomocnicze.
2.
Przejazd środkami transportu sanitarnego w przypadkach niewymienionych w art. 41 ust. 1 i 2 ustawy jest finansowany w 40 % ze środków publicznych w przypadku:
1)
chorób krwi i narządów krwiotwórczych,
2)
chorób nowotworowych,
3)
chorób oczu,
4)
chorób przemiany materii,
5)
chorób psychicznych i zaburzeń zachowania,
6)
chorób skóry i tkanki podskórnej,
7)
chorób układu krążenia,
8)
chorób układu moczowo-płciowego,
9)
chorób układu nerwowego,
10)
chorób układu oddechowego,
11)
chorób układu ruchu,
12)
chorób układu trawiennego,
13)
chorób układu wydzielania wewnętrznego,
14)
chorób zakaźnych i pasożytniczych,
15)
urazów i zatruć,
16)
wad rozwojowych wrodzonych, zniekształceń i aberracji chromosomowych

- gdy ze zlecenia lekarza ubezpieczenia zdrowotnego lub felczera ubezpieczenia zdrowotnego wynika, że świadczeniobiorca jest zdolny do samodzielnego poruszania się bez stałej pomocy innej osoby, ale wymaga przy korzystaniu ze środków transportu publicznego pomocy innej osoby lub środka transportu publicznego dostosowanego do potrzeb osób niepełnosprawnych.

§  5.
Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji określa załącznik do rozporządzenia.
§  5a. 1
Świadczeniodawca niespełniający warunków realizacji świadczeń gwarantowanych określonych w rozporządzeniu, z którym przed dniem 1 stycznia 2010 r.:
1)
zawarto umowę o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej na okres dłuższy niż do dnia 31 grudnia 2009 r. lub
2)
przedłużono okres obowiązywania umowy o udzielanie świadczeń opieki zdrowotnej na podstawie art. 4 ustawy z dnia 25 września 2009 r. o zmianie ustawy o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. Nr 178, poz. 1374)

- może realizować świadczenia gwarantowane na warunkach określonych w tej umowie, w okresie jej obowiązywania, nie dłużej jednak niż do dnia 31 grudnia 2010 r.

§  6.
Rozporządzenie wchodzi w życie z dniem 31 sierpnia 2009 r.
______

1) Minister Zdrowia kieruje działem administracji rządowej - zdrowie, na podstawie § 1 ust. 2 rozporządzenia Prezesa Rady Ministrów z dnia 16 listopada 2007 r. w sprawie szczegółowego zakresu działania Ministra Zdrowia (Dz. U. Nr 216, poz. 1607).

2) Zmiany tekstu jednolitego wymienionej ustawy zostały ogłoszone w Dz. U. z 2008 r. Nr 216, poz. 1367, Nr 225, poz. 1486, Nr 227, poz. 1505, Nr 234, poz. 1570 i Nr 237, poz. 1654 oraz z 2009 r. Nr 6, poz. 33, Nr 22, poz. 120, Nr 26, poz. 157, Nr 38, poz. 299, Nr 92, poz. 753, Nr 97, poz. 800, Nr 98, poz. 817, Nr 111, poz. 918 i Nr 118, poz. 989.

ZAŁĄCZNIK  2

WYKAZ ŚWIADCZEŃ GWARANTOWANYCH Z ZAKRESU PROGRAMÓW ZDROWOTNYCH ORAZ WARUNKI ICH REALIZACJI

I. Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu terapeutycznych programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji
1. LECZENIE RAKA PIERSI (ICD-10 C 50)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji

1. Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem

1.1 Kryteria kwalifikacji

1) histologiczne rozpoznanie raka piersi;

2) nadekspresja receptora HER2 w komórkach raka (wynik /3+/ w badaniu IHC) lub amplifikacja genu HER2 (wynik /+/ w badaniu FISH lub CISH);

3) nowotwór pierwotnie operacyjny (wyjściowy stopień zaawansowania (IC - T1c N0, II - T0-2 N0-1 lub IIIA - T3 N1);

4) zaawansowanie umożliwiające leczenie chirurgiczne po zastosowaniu wstępnej chemioterapii i uzyskaniu możliwości chirurgicznego leczenia o założeniu doszczętnym w stopniu IIIA (T0-3 N2);

5) leczenie chirurgiczne o założeniu radykalnym polegające na:

a) amputacji piersi oraz wycięciu pachowych węzłów chłonnych,

b) wycięciu guza z marginesem tkanek prawidłowych oraz pachowych węzłów chłonnych z uzupełniającą radioterapią całej piersi (leczenie oszczędzające);

6) czynniki ryzyka nawrotu raka wykazane na podstawie histologicznego badania materiału pooperacyjnego obejmujące:

a) obecność przerzutów w pachowych węzłach chłonnych dołu pachowego (cecha pN+) lub

b) największą średnicę guza powyżej 1,0 cm w przypadku nieobecności przerzutów w pachowych węzłach chłonnych (cecha pN0);

7) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50%;

8) wykluczenie ciąży.

2. Leczenie przerzutowego raka piersi trastuzumabem albo lapatynibem w skojarzeniu z kapecytabiną

2.1 Kryteria kwalifikacji

1) histologiczne rozpoznanie raka piersi z przerzutami (IV stopień) - (dla trastuzumabu i lapatynibu z kapecytabiną);

2) udokumentowane niepowodzenie chemioterapii z użyciem antracyklin lub z przeciwwskazaniami do stosowania antracyklin (dla trastuzumabu stosowanego w skojarzeniu z lekiem o działaniu cytotoksycznym);

3) udokumentowane niepowodzenie leczenia z użyciem przynajmniej 2 schematów chemioterapii z użyciem antracyklin i taksanów (dla trastuzumabu stosowanego w monoterapii);

4) udokumentowana progresja po uprzednim leczeniu trastuzumabem jest kryterium włączenia do leczenia lapatynibem w skojarzeniu z kapecytabiną;

5) udokumentowana nadekspresja receptora HER2 (wynik /3+/ w badaniu IHC) lub amplifikacja genu HER2 (wynik /+/ w badaniu FISH lub CISH);

6) stan sprawności 0-2 wg WHO;

7) prawidłowe wskaźniki czynności nerek;

8) prawidłowe wskaźniki czynności wątroby (możliwość kwalifikowania chorych z umiarkowanym wzrostem aktywności transaminaz to znaczy do 3-krotnego wzrostu aktywności transaminaz w stosunku do wartości prawidłowych);

9) prawidłowe wskaźniki czynności szpiku;

10) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50%;

11) nieobecność nasilonej duszności spoczynkowej związanej z zaawansowanym nowotworem;

12) wykluczenie ciąży.

Nieuzasadnione jest włączanie do leczenia trastuzumabem w ramach leczenia przerzutowego raka piersi świadczeniobiorców, u których zastosowano ten lek w leczeniu adjuwantowym raka piersi.

3. Wyłączenie z programu:

1) Leczenie adjuwantowe raka piersi:

a) rozpoznanie przewodowego raka przedinwazyjnego,

b) zaawansowanie w stopniach I A oraz IIIB, IIIC i IV,

c) progresja choroby w trakcie stosowania leku,

d) niewydolność serca (klasa III lub IV według klasyfikacji NYHA),

e) niestabilność hemodynamiczna w przebiegu choroby wieńcowej lub zastawkowej wady serca oraz nadciśnienia tętniczego i innych sytuacji klinicznych (np. wieloletnia lub niekontrolowana cukrzyca),

f) frakcja wyrzutu lewej komory serca poniżej 50 % wykazana w badaniu ECHO lub MUGA,

g) niewydolność oddechowa związana z innymi chorobami współistniejącymi,

h) współistnienie innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy i podstawnokomórkowego raka skóry,

i) okres ciąży i karmienia piersią,

j) przeciwwskazania do stosowania trastuzumabu wynikające z nadwrażliwości na trastuzumab, białko mysie lub substancje pomocnicze.

2) Leczenie przerzutowego raka piersi:

a) wystąpienie objawów nadwrażliwości na lek podawany w programie,,

b) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku, objawów niewydolności krążenia,

c) stan sprawności 3 - 4 według WHO,

d) progresja choroby w trakcie stosowania leku:

- wystąpienie nowych zmian nowotworowych lub

- stwierdzenie progresji istniejących zmian - zwiększenie o przynajmniej 20% najmniejszego wymiaru istniejącej zmiany pojedynczej lub sumy najdłuższych wymiarów w przypadku mnogich zmian,

e) niewydolność krążenia i niewydolność wieńcowa oraz niekontrolowane nadciśnienie tętnicze,

f) ciąża.

1. Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem

Początkowa dawka nasycająca wynosi 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3 tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 minut.

Jeżeli podanie leku z jakichś powodów spóźniło się o 7 dni lub mniej, należy podać jak najszybciej zwykłą dawkę leku (6 mg/kg) (nie czekając do następnego planowanego cyklu), a następnie należy podawać dawki podtrzymujące 6 mg/kg co 3 tygodnie, zgodnie z uprzednim planem leczenia. Jeżeli podanie leku opóźniło się o więcej niż 7 dni, wtedy należy ponownie podać dawkę nasycającą (8 mg/kg przez około 90 minut), a następnie podawać kolejne podtrzymujące dawki leku (6 mg/kg) co 3 tygodnie od tego momentu. Świadczeniobiorców z wczesnym rakiem piersi należy leczyć przez 1 rok lub do momentu nawrotu choroby. Lek podaje się w 90-minutowym wlewie dożylnym. Świadczeniobiorcy powinni być obserwowani przez co najmniej 6 godzin, od rozpoczęcia pierwszego wlewu i przez 2 godziny od rozpoczęcia kolejnych wlewów, pod kątem wystąpienia objawów takich jak: gorączka, dreszcze lub innych objawów związanych z wlewem dożylnym. Przerwanie wlewu może pomóc w kontrolowaniu tych objawów. Wlew może być wznowiony po zmniejszeniu nasilenia objawów. Jeżeli pierwsza dawka nasycająca była dobrze tolerowana, dawki kolejne mogą być podawane w 30-minutowym wlewie.

Leczenie trastuzumabem powinno być prowadzone do czasu wystąpienia progresji choroby lub wystąpienia niepożądanych działań o istotnym znaczeniu klinicznym.

2. Leczenie przerzutowego raka piersi trastuzumabem

Zalecana początkowa dawka nasycająca wynosi 4 mg/kg masy ciała.

Następnie podaje się cotygodniową dawkę leku 2 mg/kg masy ciała, rozpoczynając po upływie tygodnia od podania dawki nasycającej. Alternatywnie zalecany jest poniższy schemat dawek nasycającej i podtrzymującej w monoterapii i leczeniu skojarzonym z paklitakselem, docetakselem lub inhibitorem aromatazy:

Początkowa dawka nasycająca 8 mg/kg masy ciała, a następnie 6 mg/kg po 3 tygodniach, po czym 6 mg/kg powtarzane w 3 tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 min.

Leczenie trastuzumabem powinno być prowadzone do czasu wystąpienia progresji choroby lub wystąpienia niepożądanych działań o istotnym znaczeniu klinicznym.

3.Leczenie uogólnionego raka piersi lapatynibem w skojarzeniu z kapecytabiną

Zalecana dawka dobowa laptynibu wynosi 1.250 mg (5 tabletek jednorazowo w ciągu doby - dawki dobowej nie należy dzielić). Leczenie lapatynibem należy prowadzić codziennie do wystąpienia progresji choroby lub wystąpienia poważnych działań niepożądanych.

Kapecytabinę w skojarzeniu z lapatynibem należy stosować w dobowej dawce 2.000mg/m2 powierzchni ciała (dwie dawki podzielone) w dniach 1- 14 w cyklach 21- dniowych.

1. Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem

1.1 Wykaz badań przy kwalifikacji

a) badanie immunohistochemiczne lub FISH lub CISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR),

b) morfologia krwi z rozmazem,

c) poziom kreatyniny,

d) poziom ALAT,

e) poziom AspAT,

f) stężenie bilirubiny,

g) USG jamy brzusznej,

h) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

i) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej),

j) EKG, badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca),

k) konsultacja kardiologiczna.

1.2 Monitorowanie leczenia

Badanie przeprowadzane co 3 tygodnie:

a) morfologia krwi z rozmazem,

b) poziom kreatyniny,

c) poziom AlAT,

d) poziom AspAT,

e) stężenie bilirubiny,

f) EKG.

Badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca) przeprowadzane w 9, 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia co trzy podania trastuzumabu.

2. Paliatywne leczenie raka piersi

2.1 Wykaz badań przy kwalifikacji

a) badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR),

b) morfologia krwi z rozmazem,

c) poziom kreatyniny,

d) poziom AlAT,

e) poziom AspAT,

f) stężenie bilirubiny,

g) USG jamy brzusznej,

h) RTG - klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

i) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej),

j) EKG, badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca);

k) konsultacja kardiologiczna

2.2 Monitorowanie leczenia

Badanie przeprowadzane co 3 tygodnie

a)morfologia krwi z rozmazem,

b) poziom kreatyniny,

c) poziom AlAT,

d) poziom AspAT,

e) stężenie bilirubiny.

Badania przeprowadzane co trzy podania trastuzumabu:

a) USG jamy brzusznej,

b) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

c) badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca),

d) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej),

e)EKG

2. LECZENIE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC U PACJENTÓW HEMODIALIZOWANYCH (ICD-10 N 25.8)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu nefrologii zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji

1) wtórna nadczynność przytarczyc;

2) długotrwałe leczenie hemodializą z powodu schyłkowej niewydolności nerek;

3) przeciwskazania do zastosowania innych opcji terapeutycznych (np. dla paratyroidektomii);

4) stężenie iPTH > 500pg/ml.

2. Kryteria wyłączenia

1) osiągnięcie normalizacji wskaźników gospodarki wapniowo - fosforanowej zgodnie z aktualnymi wytycznymi K/DOQI (Kidney Disease Outcome Quality Initiative - US National Kidney Foundation);

2) przeszczepienie nerki;

3) nadwrażliwość na lek lub substancje pomocnicze;

4) wystąpienie ciężkich działań niepożądanych w trakcie leczenia.

Zalecana dawka początkowa cynakalcetu u dorosłych wynosi 30 mg raz na dobę. Dawkę cynakalcetu można zwiększać co 2-4 tygodnie aż do maksymalnej dawki 180 mg raz na dobę w celu osiągnięcia pożądanego stężenia hormonu przytarczyc (PTH) u dializowanych pacjentów, czyli 150-300pg/ml (15,9-31,8 pmol/l) w teście intact PTH (iPTH). 1. Monitorowanie leczenia

1) stężenie iPTH - przez 1-4 tygodnie od rozpoczęcia leczenia następnie kontrola co 1-3 miesiące;

2) stężenie w surowicy Ca x P;

3) stężenie wapnia w surowicy;

4) stężenie fosforu w surowicy.

3. LECZENIE GLEJAKÓW MÓZGU (ICD-10 C 71)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej i onkologii dziecięcej, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Leczenie dorosłych z nowo zdiagnozowanym glejakiem wielopostaciowym

1.1 Kryteria kwalifikacji

1) histologiczne nowe rozpoznanie złośliwego glejaka GIII i GIV (gwiaździak anaplastyczny lub glejak wielopostaciowy);

2) stan sprawności według WHO 0 - 2;

3) prawidłowa czynność szpiku (wskaźniki morfologii krwi);

4) prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne);

5) wykluczona ciąża.

1.2 Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia.

1.3 Kryteria wyłączenia z programu

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na temozolomid;

2) toksyczność według WHO powyżej lub równa 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku);

3) stan sprawności według WHO 3 - 4;

4) brak skuteczności po 2 cyklach stosowania leku- pogorszenie stanu chorego;

5) progresja choroby w trakcie stosowania leku (ocena na podstawie stanu klinicznego oraz badania obrazowego w celu rozróżnienia z często występującą pseudoprogresją w obrazie radiologicznym).

2. Leczenie dorosłych i dzieci w wieku 3 lat i starszych z glejakiem złośliwym (gwiaździak anaplastyczny lub glejak wielopostaciowy) wykazującym wznowę lub progresję po wcześniejszym leczeniu chirurgicznym lub radioterapii z udokumentowanymi przeciwwskazaniami do ponownego zastosowania leczenia chirurgicznego i radioterapii

2.1 Kryteria kwalifikacji

1) nawrót po wcześniejszym leczeniu chirurgicznym lub radioterapii z udokumentowanymi przeciwwskazaniami do ponownego zastosowania leczenia chirurgicznego i radioterapii

2) stan sprawności według WHO 0 - 2;

3) prawidłowa czynność szpiku (wskaźniki morfologii krwi);

4) prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne);

5) wykluczona ciąża.

2.2 Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz, na podstawie kryteriów wyłączenia.

2.3 Kryteria wyłączenia z programu

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na temozolomid;

2) toksyczność według WHO powyżej lub równa 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku);

3) stan sprawności według WHO 3 - 4;

4) brak skuteczności po 2 cyklach stosowania leku- pogorszenie stanu chorego;

5) progresja choroby w trakcie stosowania leku (ocena na podstawie stanu klinicznego oraz badania obrazowego w celu rozróżnienia z często występującą pseudoprogresją w obrazie radiologicznym).

1. Leczenie dorosłych z nowo zdiagnozowanym glejakiem wileopostaciowym

Temozolomid kapsułki twarde podaje się w skojarzeniu z celowaną radioterapią (okres leczenia skojarzonego) a następnie podaje się do 6 cykli temozolomidu w monoterapii (okres monoterapii). Temozolomid w ramach skojarzonego leczenia (radiochemioterapia) chorych na pierwotnie rozpoznanego glejaka wielopostaciowego stosuje się według schematu:

1) okres jednoczesnego stosowania chemioterapii i radioterapii - leczenie skojarzone

a) temozolomid - codziennie w dawce 75 mg/m2 powierzchni ciała przez 42 dni

b) radioterapia - 2 Gy dziennie przez 5 dni w tygodniu do dawki całkowitej 60 Gy (30 frakcji) w ciągu 42 dni (6 tygodni)

2) okres wyłącznego stosowania chemioterapii (rozpoczęcie po 4 tygodniach od zakończenia radioterapii) - monoterapia

a) temozolomid pierwszy cykl - w dniach od 1. do 5. w dawce 150 mg/m2 powierzchni ciała, po których następuje 23-dniowa przerwa w podawaniu leku

b) temozolomd kolejne cykle (od 2. do 6. cyklu) - w dniach od 1. do 5. cyklu w dawce 200 mg/m2 powierzchni ciała co 28 dni.

2.Leczenie dorosłych i dzieci w wieku 3 lat i starsze z glejakiem złośliwym wykazującym wznowę lub progresję

Cykl leczenia obejmuje 28 dni. Pacjentom niepoddawanym wcześniej chemioterapii temozolomidem podaje się lek doustnie w dawce 200 mg/m2 p.c. raz na dobę przez pierwsze 5 dni, po których następuje 23 dniowa przerwa w leczeniu (w sumie 28 dni).

U pacjentów poddawanych wcześniej chemioterapii początkowa dawka wynosi 150mg/m2 p.c. na dobę i może być zwiększona w drugim cyklu do 200mg/m2 p.c. raz na dobę przez 5 dni pod warunkiem, że całkowita liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi ≥ 1,5 x 109/l. i liczba płytek krwi wynosi ≥ 100 x 109.

Leczenie temozolomidem prowadzone jest zwykle do 6 cykli, o ile wcześniej nie wystąpi progresja lub do wystąpienia nieakceptowalnej toksyczności leczenia (najczęściej jest to małopłytkowość).

1. Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem,

b) próby wątrobowe,

c) poziom kreatyniny i mocznika we krwi,

d) ocena stopnia zapotrzebowania na kortykosteroidy,

e) badanie histopatologiczne, f) rezonans magnetyczny głowy lub tomografia komputerowa głowy,

g) badanie neurologiczne.

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Leczenie skojarzone

Raz w tygodniu morfologia krwi z rozmazem

2.2 Monoterapia

Przed każdym kolejnym cyklem leczenia:

a) morfologia krwi z rozmazem

b) ocena stopnia zapotrzebowania na kortykosteroidy

c) badanie neurologiczne

W przypadku pogorszenia wyniku badania neurologicznego lub oceny stopnia zapotrzebowania na kortykosteroidy, należy wykonać badanie obrazowe nieprzewidziane wymienionym wyżej rytmem.

2.3 Po każdych kolejnych 2 cyklach:

1) kreatynina;

2) AspAT;

3) AlAT;

4) tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny;

4. LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu hematologii, onkologii lub hematologii dziecięcej, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji

1. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych imatinibem

1.1 Kryteria kwalifikacji

Świadczeniobiorcy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający następujące kryteria:

1) w fazie przewlekłej:

a) dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia,

b) dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia;,

c) nowo zdiagnozowani - świeżo rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa, w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku

d) wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV stopień toksyczności według WHO),

e) po alogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby;

2) w fazie przyspieszonej:

świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu;

3) w fazie kryzy blastycznej:

świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

1.2 Kryteria wyłączenia

1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib;

2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych działań niepożądanych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych działań niepożądanych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość).

3) stan sprawności według WHO 3-4;

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy;

6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym.

2. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dzieci Imatinibem

2.1 Kryteria kwalifikacji

Do leczenia imatinibem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający następujące kryteria:

1) w fazie przewlekłej:

a) dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia,

b) dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóźniej po 18 miesiącach leczenia;,

c) nowo zdiagnozowani - świeżo rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku,

d) wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (III i IV stopień toksyczności według WHO),

e) po alogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby;

2) w fazie przyspieszonej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu;

3) w fazie kryzy blastycznej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

2.2 Kryteria wyłączenia

1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na imatinib;

2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

3) stan sprawności według WHO 3-4;

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku:

- brak remisji hematologicznej,

- brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy;

6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym.

3. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem

3.1. Kryteria kwalifikacji

1) rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+);

2) wiek: powyżej 18 roku życia;

3) stan ogólny według WHO 0-2;

4) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem:

a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315l,

b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia imatynibem,

c) u których brak jest częściowej odpowiedzi cytogenetycznej w 6 miesiącu leczenia imatynibem

d) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia imatynibem,

e) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną lub cytogenetyczną,

f) ze stwierdzoną progresją choroby,

g) nietolerujący imatinibu

h) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni dazatynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologiczną;

5) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji dotychczas leczeni nilotynibem nietolerujący nilotynibu lub z niepowodzeniem leczenia nilotynibem

6) świadczeniobiorcy w fazie kryzy blastycznej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatynib.

W razie rozpoznania oporności lub nietolerancji imatynibu, do lekarza prowadzącego należy wybór leku drugiego rzutu (dazatynib albo nilotynib) w oparciu o wskazania medyczne.

3.2 Kryteria wyłączenia

1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na dazatynib;

2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych działań niepożądanych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych działań niepożądanych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość);

3) stan sprawności według WHO 3-4;

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku

-brak remisji hematologicznej,

-brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

5) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 6 miesiącach

6) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy;

7) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym.

8) toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 - która przejawia się pomimo przerw w leczeniu

4. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej nilotynibem

4.1. Kryteria kwalifikacji

1) rozpoznana przewlekła białaczka szpikowa z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+);

2) wiek powyżej 18 roku życia;

3) stan ogólny według WHO 0-2;

4) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem:

a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315l,

b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia imatynibem,

c) u których brak jest częściowej odpowiedzi cytogenetycznej w 6 miesiącu leczenia imatynibem

d) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia imatynibem,

e) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną lub cytogenetyczną,

f) ze stwierdzoną progresją choroby,

g) nietolerujący imatinibu,

h) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni nilotynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematologiczną; 5) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji dotychczas leczeni dazatynibem nietolerujący dazatynibu lub z niepowodzeniem leczenia dazatynibem.

W razie rozpoznania oporności lub nietolerancji imatynibu, do lekarza prowadzącego należy wybór leku drugiego rzutu (dazatynib albo nilotynib) w oparciu o wskazania medyczne.

4.2 Kryteria wyłączenia

1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na nilotynib;

2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych działań niepożądanych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych działań niepożądanych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość);

3) stan sprawności według WHO 3-4;

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku:

- brak remisji hematologicznej,

- brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

5) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 6 miesiącach;

6) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy;

7) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym.

1. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych imatinibem

Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przewlekłej PBSz wynosi 400 mg/dobę.

Faza przewlekła jest definiowana jako stan, który spełnia wszystkie podane kryteria: liczba blastów we krwi i szpiku jest poniżej 15%, liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest poniżej 20%, a liczba płytek jest powyżej 100 x 109/l. W razie wydłużania czasu uzyskiwania remisji cytogenetycznej lub niewielkiego nawrotu cytogenetycznego możliwe jest przejściowe zwiększenie dawki imatinibu w fazie przewlekłej do 600 mg/dobę.

Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przyspieszonej wynosi 600 mg/dobę.

Faza akceleracji jest definiowana jako stan, który spełnia którekolwiek z podanych kryteriów: odsetek blastów we krwi i szpiku jest większy bądź równy 15% ale poniżej 30%, liczba blastów i promielocytów we krwi i szpiku jest większa bądź równa 30% (pod warunkiem, że liczba blastów jest mniejsza niż 30%), liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest większa bądź równa 20%, liczba płytek jest mniejsza niż 100 x 109/l i jest nie związana z leczeniem. W fazie akceleracji zwiększenie dawki do 800 mg/dobę (podawanych w dwóch dawkach po 400 mg) może nastąpić w następujących przypadkach:

a) postęp choroby,

b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia,

c) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej.

Zalecane dawkowanie imatinibu w fazie kryzy blastycznej wynosi 800 mg/dobę. Kryza blastyczna jest definiowana jako stan, w którym odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej przekracza 30%.

2. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dzieci imatinibem

Dawkowanie u dzieci należy ustalać na podstawie powierzchni ciała (mg/m2 pc.).

U dzieci w fazie przewlekłej i fazach zaawansowanych zaleca się dawkę 340 mg/m2 pc. na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki dobowej większej niż 800 mg). Produkt można podawać w postaci jednej dawki na dobę lub można podzielić dawkę dobową na dwie części - jedną podawaną rano i drugą wieczorem.

U dzieci, u których nie występują poważne działania niepożądane oraz poważna neutropenia lub trombocytopenia spowodowane białaczką można rozważyć zwiększenie dawki z 340 mg/m2 pc do 570 mg/m2 pc na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki dobowej większej niż 800 mg) w następujących przypadkach:

a) postęp choroby (na każdym jej etapie);

b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia;

c) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia;

d) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej lub cytogenetycznej.

3.Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych dazatynibem

Zalecana dawka początkowa produktu w przewlekłej fazie PBSz wynosi 100 mg raz na dobę, podawane doustnie. Zalecana dawka początkowa dazatynibu w zaawansowanych fazach choroby wynosi 140 mg raz na dobę, podawane doustnie. Zaawansowane fazy PBSz obejmują fazę akceleracji, fazę przełomu blastycznego, który może być mieloblastyczny lub limfoblastyczny. Podobnie jest traktowana ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem filadelfijskim (Ph+ALL)

W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy dawkę leku zmniejszyć do 80 mg na dobę, Nie wolno rozkruszać lub dzielić tabletek, muszą one być połykane w całości, niezależnie od posiłków.

Leczenie należy kontynuować tak długo, jak długo przynosi ono korzyść kliniczną dla świadczeniobiorcy z uwzględnieniem kryteriów wyłączenia z programu .Jeżeli nie zostało to wcześniej zrobione, a świadczeniobiorcy znajdują się w odpowiednim wieku należy rozpocząć poszukiwanie dawcy szpiku

4. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych nilotynibem

Zaleca się podawanie dawki 800 mg nilotynibu na dobę, podawanej w dwóch dawkach po 400 mg co około 12 godzin. Nilotynib należy przyjmować na czczo. Nie należy spożywać posiłków na dwie godziny przed i jedną godzinę po przyjęciu leku. Leczenie należy kontynuować tak długo, jak długo przynosi ono korzyść kliniczną dla pacjenta z uwzględnieniem kryteriów wyłączenia z programu.

W przypadku wystąpienia toksyczności niehematologicznej lub hematologicznej może być konieczne zaprzestanie podawania nilotynibu przez pewien czas lub zmniejszenie podawanej dawki, zgodnie z wytycznymi zawartymi w charakterystyce produktu leczniczego

1. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dorosłych imatinibem

1.1 Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

1.2 Monitorowanie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej imatinibem:

Raz w miesiącu, przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) badanie cytogenetyczne szpiku lub krwi obwodowej.

Badanie cytologiczne i cytogenetyczne szpiku: co pół roku przez pierwszy rok, następnie, po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej, co rok.

Badanie ilościowe PCR: po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej co 90 dni. W razie niemożności wykonania badania ilościowego, badanie jakościowe PCR.

2. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej u dzieci Imatinibem

2.1 Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

2.3 Monitorowanie leczenia

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu.

Raz w miesiącu przez pierwsze

trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni - badanie ilościowe PCR (BCR-ABL/ABL ratio).

Co 90 dni - badanie cytogenetyczne szpiku.

Co 90 dni - USG jamy brzusznej.

Co 180 dni - badanie histologiczne szpiku.

3. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem

3.1 Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

3.3 Monitorowanie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem

Pierwsze 2 miesiące leczenia- co 7 dni, następnie co 30 dni (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni):

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina.

Badanie cytologiczne i cytogenetyczne szpiku: co 90 dni przez pierwszy rok, następnie co pół roku.

Badanie ilościowe PCR: po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej co 90 dni.

4. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej nilotynibem

4.1 Badania przy kwalifikacji

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

4.2 Monitorowanie leczenia przewlekłej białaczki szpikowej nilotynibem

Raz w miesiącu (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni):

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) AspAT, AlAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina.

Badanie cytologiczne i cytogenetyczne szpiku: co 90 dni przez pierwszy rok, następnie co pół roku.

Badanie ilościowe PCR: po uzyskaniu całkowitej remisji cytogenetycznej co 90 dni.

5. LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C15, C16, C17, C18, C20, C48)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji do leczenia imatinibem

1) rozpoznanie podścieliskowego mięsaka potwierdzone histologicznie;

2) ekspresja CD117 potwierdzona immunohistochemicznie;

3) brak możliwości zastosowania chirurgicznego leczenia lub obecność przerzutów udokumentowana na podstawie oceny stanu klinicznego i wyników obrazowych badań;

4) obecność zmian możliwych do zmierzenia w badaniu komputerowej tomografii;

5) wiek: powyżej 18 roku życia;

6) stan sprawności (według klasyfikacji WHO 0-2 )

7) prawidłowe wyniki badań czynności szpiku;

8) prawidłowe wartości wskaźników czynności wątroby i nerek.

2. Określenie czasu leczenia imatinibem w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia z leczenia imatynibem

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na imatinib;

2) progresja choroby w trakcie stosowania leku po zwiększeniu dawki imatinibu do 800 mg/dobę, zwłaszcza pierwotna oporność na imatinib;

3) brak skuteczności po 4 miesiącach stosowania leku (zwiększenie sumy wielkości zmian w TK spiralnej, powyżej 20% z wyjątkiem sytuacji gdy gęstość tych zmian jest mniejsza niż 15% w stosunku do gęstości wyjściowej lub pojawienie się nowej/nowych zmian o wielkości co najmniej 10 mm);

4) toksyczność według skali WHO większa bądź równa 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, ciężka niedokrwistość, neutropenia lub małopłytkowość);

5) stan sprawności według WHO 3-4.

4. Kryteria kwalifikacji do leczenia sunitynibem

1) rozpoznanie mięsaka podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) potwierdzone histologicznie;

2) ekspresja CD117 potwierdzona immunohistochemicznie;

3) brak możliwości leczenia resekcji zmian lub obecność przerzutów udokumentowane na podstawie oceny stanu klinicznego i wyników obrazowych badań;

4) obecność zmian możliwych do zmierzenia w badaniu komputerowej tomografii;

5) udokumentowana progresja w czasie leczenia imatynibem (oporność) lub nietolerancja imatinibu (3-4 stopień toksyczności);

6) stan sprawności według klasyfikacji WHO 0-3;

7) wiek: powyżej 18 roku życia;

8) wyniki badania morfologii krwi z rozmazem: liczba płytek krwi ≥ 75,000/mm3, liczba bezwzględna neutrofili ≥ 1.000/ mm3, stężenie hemoglobiny ≥ 8.0 g/dl;

9) prawidłowe wartości wskaźników czynności wątroby i nerek (nieprzekraczające 2,5 raza górnej granicy normy lub 5 razy dla prób wątrobowych w przypadku przerzutów do wątroby).

2. Określenie czasu leczenia w programie.

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu leczenia sunitynibem:

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na sunitynib,

2) udokumentowana progresja choroby w trakcie stosowania leku,

3) brak skuteczności (pod postacią progresji choroby) po 3 miesiącach stosowania leku, nieakceptowalna, nawracająca (pomimo modyfikacji dawkowania) toksyczność według skali WHO ≥ 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, neutropenia lub małopłytkowość; wystąpienie objawów zastoinowej niewydolności serca, ostrych incydentów niewydolności wieńcowej, niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego oraz niestabilnych zaburzeń rytmu serca wymagających leczenia).

4) stan sprawności 4 według WHO.

1. Dawkowanie imatinibu

-dobowa dawka początkowa- 400 mg jednorazowo

-dobowa dawka w przypadku wystąpienia progresji 800 mg w dwóch dawkach (2x400mg)

2. Dawkowanie sunitynibu

Zalecana dawka początkowa preparatu sunitynib wynosi 50 mg doustnie raz na dobę przez 4 kolejne tygodnie, po czym następuje dwutygodniowa przerwa (schemat 4/2), co stanowi pełny cykl 6 tygodni.

Można stopniowo dokonywać zmian dawkowania za każdym razem o 12,5 mg, zależnie od indywidualnie ocenianego bezpieczeństwa i tolerancji lub przedłużać przerwę w przyjmowaniu leku. Dawka dobowa nie powinna być mniejsza niż 25 mg.

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia imatinibem albo sunitynibem

1) morfologia krwi z rozmazem

2) badanie ogólne moczu

3) aktywność transaminaz wątrobowych,

4) stężenie bilirubiny;

5) aktywności fosfatazy zasadowej;

6) poziom albumin,

7) tomografia komputerowa,

8) EKG.

2. Monitorowanie leczenia imatinibem albo sunitynibem

Badania kontrolne należy przeprowadzać podczas każdej wizyty świadczeniobiorcy - nie rzadziej niż raz na 4-6 tygodni:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) badanie ogólne moczu;

3) aktywność aminotransferaz wątrobowych;

4) stężenie bilirubiny;

5) aktywność fosfatazy zasadowej;

6) poziom albumin;

7) tomografia komputerowa (badanie TK należy wykonywać co 2 miesiące w okresie pierwszych 6 miesięcy leczenia i następnie co 3 miesiące). Należy oceniać zmiany pod względem różnic ich wielkości (skala RECIST) i gęstości.

6. LECZENIE CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH (ICD-10 C 82, C 83)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej i hematologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji

1) potwierdzony histologicznie chłoniak złośliwy typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, a w przypadku zastosowania monoterapii - oporność na chemioterapię bądź druga lub kolejna wznowa po chemioterapii lub

2) potwierdzony histologicznie chłoniak nieziarniczy rozlany z dużych komórek B, z udokumentowaną w badaniu obecnością antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka;

3) wiek powyżej 18 roku życia;

4) stan ogólny według WHO 0 - 2;

5) wyrównana niewydolność krążenia lub niewydolność wieńcowa (jeżeli występują);

6) dobrze kontrolowane nadciśnienie tętnicze (jeżeli występuje).

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu.

3. Kryteria wyłączenia

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na rytuksymab, którykolwiek ze składników preparatu lub na białka mysie;

2) toksyczność według WHO powyżej 3;

3) stan sprawności według WHO 3 - 4;

4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania;

5) progresja lub nawrót choroby w okresie 6 miesięcy przy leczeniu rytuksymabem;

6) niewydolność serca w IV klasie według NYHA;

7) czynne ciężkie zakażenie;

8) ciąża.

1. Dawkowanie

1.1 U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego raz w tygodniu, przez 4 tygodnie.

1.2 U świadczeniobiorców chorych na nieziarnicze chłoniaki grudkowe w fazie nawrotu lub oporności na leczenie, u których uzyskano odpowiedź na leczenie indukcyjne po zastosowaniu chemioterapii bez lub z rytuksymabem wynosi 375 mg/m2 powierzchni ciała raz na 3 miesiące do czasu progresji choroby lub przez maksymalnie okres dwóch lat.

1.3 U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu z chemioterapią co 21 dni - 8 podań.

1.4 U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego rozlanego z dużych komórek B, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m2 pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu ze schematem CHOP co 21 dni - 8 podań.

1. Badania przy kwalifikacji

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) dehydrogenaza mleczanowa w surowicy;

3) gammaglutamylotranspep tydaza (GGTP);

4) fosfataza zasadowa (AP);

5) transaminazy (AspAT, AlAT);

6) stężenie bilirubiny całkowitej;

7) poziom kwasu moczowego;

8) stężenie kreatyniny;

9) stężenie wapnia w surowicy;

10) stężenie fosforu w surowicy;

11) proteinogram;

12) pobranie węzła chłonnego bądź wycinka zmienionej tkanki metodą biopsji chirurgicznej;

13) badanie histologiczne wycinka;

14) badanie na obecność antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka;

15) radiografia klatki piersiowej;

16) RTG przewodu, pokarmowego (w przypadku objawów klinicznych);

17) tomografia komputerowa głowy;

18) tomografia komputerowa klatki piersiowej i szyi;

19) tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy;

20) MR (diagnostyka zmian w kanale kręgowym, głowie i tkankach miękkich);

21) USG w diagnostyce ewentualnych zmian jamy brzusznej, tkanek miękkich, tarczycy, jąder i serca;

22) endosonografia (EUS) w diagnostyce chłoniaków żołądka.

Badania stosownie do wskazań lekarskich podczas diagnostyki chłoniaka w danej lokalizacji.

2.Monitorowanie leczenia

Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) poziom kreatyniny;

3) poziom kwasu moczowego;

4) poziom aktywności aminotransferaz;

5) fosfataza alkaliczna;

6) bilirubina;

7)EKG (jedynie u chorych z chłoniakiem rozlanym).

Badanie przeprowadzane po 3 lub 4 cyklu leczenia oraz po 8 cyklach (odpowiednio do ilości cykli w zastosowanym schemacie leczenia):

1) TK lub rezonans magnetyczny zmiany mierzalnej;

2) EKG.

7. LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ (ICD-10 D 75.2)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu hematologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji

1) rozpoznana nadpłytkowość samoistna;

2) wykluczenie innych przyczyn nadpłytkowości;

3) stwierdzona toksyczność hydroksymocznika (udokumentowany III stopień toksyczności według WHO);

4) stwierdzona niedostateczna reakcja na hydroksymocznik;

5) liczba płytek krwi powyżej 1.500 G/l (co najmniej 2 badania w odstępie 1 tygodnia), nawet jeżeli świadczeniobiorca nie ma objawów klinicznych;

6) liczba płytek 600 - 1.500 G/l (jeśli liczba płytek w okresie 2 miesięcy zwiększyła się powyżej 300 G/l albo występują objawy, które można wiązać z nadpłytkowością, względnie świadczeniobiorca miał w przeszłości powikłania zakrzepowe lub krwotoczne).

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) nadwrażliwość na anagrelid lub którąkolwiek substancję pomocniczą;

2) niewydolność układu krążenia stopnia 3 lub 4;

3) niestabilna choroba wieńcowa;

4) klirens kreatyniny poniżej 30 ml/min;

5) aktywność aminotransferaz 5 razy większa od normy i wyższa;

6) brak efektu terapeutycznego po 4 tygodniach leczenia;

7) wystąpienie działań niepożądanych wymagające przerwania terapii;

8) nietolerancja laktozy;

9) ciąża.

Leczenie należy rozpoczynać od dawki anagrelidu 0,5 mg/dobę (1 kaps.) przez pierwszy tydzień, a następnie dawkę należy zwiększać co tydzień o 0,5 mg/dobę, aż do uzyskania normalizacji liczby płytek lub obniżenia ich liczby poniżej 600 G/l lub o 50 % w stosunku od stanu wyjściowego. Terapię należy kontynuować przy użyciu minimalnej skutecznej dawki zabezpieczającej świadczeniobiorcę, kontrolując liczbę płytek krwi co 4 tygodnie. 1. Badania przy kwalifikacji

1) morfologia krwi;

2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych;

3) oznaczenie stężenia kreatyniny we krwi;

4) badanie podmiotowe i przedmiotowe;

5) EKG.

2. Monitorowanie leczenia

1) morfologia krwi - oznaczenie liczby płytek krwi przynajmniej raz na 4 tygodnie;

2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych raz na 12 tygodni;

3) oznaczenie klirensu kreatyniny raz na 4 tygodnie;

4) badanie podmiotowe i przedmiotowe raz na 4 tygodnie;

5) EKG raz na 4 tygodnie.

8. LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI (ICD-10 E 22.8)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu endokrynologii dziecięcej, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji

1) przedwczesne dojrzewanie płciowe typu ośrodkowego u dzieci (objawy dojrzewania płciowego u dziewcząt poniżej 8 roku życia, u chłopców poniżej 10 roku życia) ustalone na podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych oraz badania klinicznego;

2) wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją wzrostu kostnego i niskim przewidywanym wzrostem docelowym.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu

3. Kryteria wyłączenia

1) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę wieku chronologicznego właściwego dla wystąpienia cech dojrzewania płciowego;

2) stwierdzenie określonego zaawansowania wieku kostnego: powyżej 13 lat;

3) zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dla okresu prepubertalnego

(4 cm na rok).

1. Dawkowanie leuproreliny

Co 4 tygodnie podskórnie lub domięśniowo. Jeśli nie osiągnięto zahamowania wydzielania hormonów, dawkę leku należy stopniowo zwiększać o 3,75 mg, co 4 tygodnie. Dawka ta stanowić będzie dawkę podtrzymującą. Każdorazowo należy zmienić miejsce wstrzyknięcia (skóra brzucha, pośladki, udo).

1) masa ciała ≤ 25 kg, dawka 3,75 mg x 2, liczba wstrzyknięć 1, dawka całkowita 7,5 mg;

2) masa ciała większa niż 25 do 37,5 kg, dawka 3,75 mg x 3, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 11,25 mg;

3) masa ciała większa niż 37,5 kg, dawka 3,75 mg x 4, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 15 mg.

2. Dawkowanie triptoreliny

U dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 kg zazwyczaj podaje się domięśniowo połowę zawartości ampułki 3,75 mg co 28 dni. U dzieci o masie ciała przekraczającej 20 kg zazwyczaj podaje się zawartość 1 ampułki 3,75 mg co 28 dni.

2. Badania przy kwalifikacji

1) stężenie β-gonadotropiny kosmówkowej (β-HCG);

2) stężenie estradiolu;

3) stężenie siarczanu dehydroepiandrosteronu;

4) stężenie 17-hydroksyprogesteronu;

5) stężenie testosteronu;

6) test stymulacyjny na wydzielanie LH i FSH;

7) stężenie luteotropiny;

8) stężenie folikulotropiny;

9) stężenie prolaktyny;

10) profil steroidów w moczu (w zależności od potrzeby w określonych przypadkach);

11) badanie RTG lewej dłoni i nadgarstka w celu oceny wieku kostnego;

12) badanie USG narządów miednicy i nadnerczy;

13) badanie tomografii komputerowej lub rezonans magnetyczny głowy (układu podwzgórzowoprzysadkowego) w celu wykluczenia guza wewnątrzczaszkowego;

14) pomiar wzrostu i masy ciała, należy określić dotychczasowy przebieg wzrastania, dokonać oceny wzrostu rodziców, obliczyć wzrost docelowy dziecka;

15) należy ocenić obecność cech płciowych i stadium dojrzewania płciowego według skali Tannera-Marschalla.

3.Monitorowanie leczenia

Po 3 miesiącach od rozpoczęcia leczenia lub po zmianie dawkowania:

1) LH;

2) FSH;

3) oznaczyć występowanie cech płciowych według kryteriów Tannera-Marschalla.

Co 12 miesięcy należy wykonać badanie stanu kośćca RTG lub rezonansu magnetycznego celem oceny wieku kostnego.

9. LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI (ICD-10 D80, w tym: D80.0, D80.1, D80.3, D80.4, D80.5, D80.6, D80.8, D80.9; D81 w całości; D82, w tym: D82.0, D82.1, D82.3, D82.8, D82.9; D83, w tym: D83.0, D83.1, D83.3, D83.8, D83.9; D89)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu pediatrii i immunologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji

1) rozpoznanie pierwotnych zaburzeń odporności - według definicji WHO (World Health Organization report on Primary Immunodeficiences, Clinical and Experimental Immunology, Vol. 99 (Suppl.1), 1995);

2) wykluczenie innych przyczyn zaburzeń odporności;

3) stężenie IgG poniżej 400mg/dl jest wskazaniem do rozpoczęcia terapii substytucyjnej.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.

3. Kryteria wyłączenia

Nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu.

Towarzyszący niedoborowi IgG niedobór IgA z występowaniem przeciwciał przeciwko IgA wymaga leczenia w ośrodku z oddziałem intensywnej terapii.

1. Dawkowanie

1.1 Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0,6-0,8 g/kg m.c. we wlewie iv. w celu znormalizowania poziomu stężenia IgG w surowicy (dawka może być podzielona na dwa wlewy w odstępie 24 godzin).

1.2 Kontynuacja leczenia substytucyjnego wlewami w dawce do 0,4 g/kg m. c. w odstępach 4 tygodniowych (modyfikacja dawki odpowiednio do udokumentowanego, osiągniętego ochronnego poziomu IgG w surowicy)

W przypadku postaci farmaceutycznej do podań podskórnych 1,6 g preparat powinien umożliwić osiągnięcie stałego poziomu IgG. Świadczeniobiorca może wymagać podania dawki nasycającej co najmniej 0,2 do 0,5 g/kg m.c. w okresie tygodnia (0,1 do 0,15 g/kg masy ciała w okresie jednego dnia). Po osiągnięciu stałego poziomu skumulowanej dawki miesięcznej rzędu 0,4 do 0,8 g/kg m.c. należy oznaczyć stężenia minimalne w celu dostosowania dawek i odstępu pomiędzy dawkami.

Dawkowanie preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego: Podskórne preparaty gammaglobulin wydawane są przez szpital (Poradnia Immunologii Klinicznej) do domu. Świadczeniobiorca samodzielnie lub z pomocą podaje je przez pompę infuzyjną 1 raz w tygodniu. Sumaryczna miesięczna dawka odpowiada dawkom preparatów dożylnych. Świadczeniobiorca przetacza sobie ¼ dawki miesięcznej.

2. Badania przy kwalifikacji

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) AlAT;

3) AspAT;

4) oznaczanie subpopulacji limfocytów;

5) oznaczanie poziomu immunoglobulin i podklas IgG lub swoistych przeciwciał;

6) proteinogram;

7) badanie czynności fagocytarnych i neutralizacji patogenów;

8) badanie ekspresji cząstek adhezyjnych;

9) badanie składowych dopełniacza;

10) test stymulacji limfocytów.

W przypadku preparatów gammaglobulin do podawania dożylnego lub podskórnego: badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV) - przed włączeniem leczenia.

2.Monitorowanie leczenia

2.1 Immunoglobuliny dożylne

Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania co 4 tyg.:

a) morfologia krwi z rozmazem,

b) AlAT,

c) AspAT,

d) poziom IgG w surowicy.

Raz na 3 miesiące (przed podaniem immunoglobulin); w przypadku braku komplikacji raz na pół roku:

- oznaczanie stężenia immunoglobulin IgG i podklas IgG lub swoistych przeciwciał w surowicy krwi.

W przypadku wskazań dodatkowo:

a) IgA w surowicy krwi,

b) IgM w surowicy krwi.

Raz na 6 miesięcy:

- USG jamy brzusznej.

Powikłania infekcyjne stanowią wskazania do wykonania badań:

a) oznaczanie stężenia immunoglobulin IgG i podklas IgG lub swoistych przeciwciał w surowicy krwi.

b) IgA w surowicy krwi,

c) IgM w surowicy krwi,

d) USG jamy brzusznej.

2.2 Immunoglobuliny podskórne

Badania kontrolne są wykonywane standardowo co 4-6 miesięcy:

a) badania efektywności leczenia (stężenie IgG i podklas IgG lub swoistych przeciwciał),

b) morfologia krwi z rozmazem,

c) AlAT,

d) AspAT.

Raz na 6 miesięcy:

- USG jamy brzusznej.

Raz na rok:

- badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV).

10. LECZENIE DYSTONII OGNISKOWYCH I POŁOWICZEGO KURCZU TWARZY (ICD-10 G24.3, G24.5, G24.4, G51.3, G24.8, G 24.4)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu neurologii i rehabilitacji zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji

1) komplet badań diagnostycznych świadczących o przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej:

a) w kręczu karku u świadczeniobiorców poniżej 50 roku życia - badanie TK/MRI głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie poziomu miedzi lub ceruloplazminy, ocena przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej,

b) w kurczu powiek - w wybranych przypadkach różnicowanie z miastenią(próba nużliwości mięśni),

c) w połowicznym kurczu twarzy - badanie TK lub MRI głowy;

2) wykluczenie miastenii i zespołu miastenicznego na podstawie wywiadu i badania neurologicznego (wykonanie dodatkowych badań jedynie w uzasadnionych przypadkach);

3) brak objawów uogólnionego zakażenia;

4) wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania;

5) wykluczenie ciąży na podstawie wywiadu.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.

3. Kryteria wyłączenia

1) nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku;

2) powstanie oporności na lek;

3) stwierdzenie miastenii lub zespołu miastenicznego;

4) objawy uogólnionego zakażenia;

5) zapalenie okolicy miejsca podania;

6) ciąża;

7) przyjmowanie leków hamujących transmisję nerwowo-mięśniową (np. aminoglikozydy).

1. Dawkowanie

1.1 Botulinum A toxin a 500j. (Dysport)

Kręcz karku 500 - 1.000 j.m.

Kurcz powiek 100 - 250 j.m.

Połowiczy kurcz twarzy 50 - 125 j.m.

Dystonia krtaniowa 40 - 80 j.m.

Dystonia twarzy 100-400 j.m.

1.2 Botulinum A toxin a 100j. (Botox)

Kręcz karku 100-200 j.m.

Kurcz powiek 20 - 50 j.m.

Połowiczy kurcz twarzy 10 - 25 j.m.

Dystonia krtaniowa 10 - 20 j.m.

Dystonia twarzy 20-80 j.m.

1.3 Botulinum A toxin a l00j. (Xeomin)

Kręcz karku 100 - 200 j.m.

Kurcz powiek 20 - 50 j.m.

Częstość podawania leku zależy od stanu klinicznego świadczeniobiorcy, maksymalnie 4 razy w okresie roku.

1. Badania przy kwalifikacji

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) poziom miedzi;

3) poziom ceruloplazminy;

4) RTG kręgosłupa szyjnego;

5) tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.

RTG kręgosłupa szyjnego - w przypadku leczenia świadczeniobiorców z kręczem karku.

Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny - w przpadku leczenia świadczeniobiorców z kręczem karku lub połowicznym kurczem twarzy.

2.Monitorowanie leczenia

EMG - badanie przeprowadzane w niektórych przypadkach zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG).

11. LECZENIE SPASTYCZNOŚCI W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM (ICD-10 G 80)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu neurologii i rehabilitacji zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) potwierdzone rozpoznanie mózgowego porażenia dziecięcego z towarzyszącą spastycznością ograniczającą funkcjonowanie dziecka lub zagrażającą rozwojem utrwalonych przykurczy mięśniowych i deformacji kostno-stawowych.

2) wiek 2-17 lat.

2. Określenie czasu leczenia w programie:

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu.

3. Kryteria wyłączenia

1) nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny lub którykolwiek ze składników leku;

2) powstanie oporności na leczenie;

3) myastenia gravis;

4) objawy uogólnionego zakażenia;

5) zapalenie okolicy miejsca podania;

6) ciąża.

1. Dawkowanie Dysportu

Dawka całkowita leku, na jedno podanie 30 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastycznnści i oceną lekarza.

2. Dawkowanie Botoxu

Maksymalna dawka całkowita leku na rok leczenia to 24 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie i sesje terapeutyczne zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza.

1. Badania przy kwalifikacji

Morfologia krwi z rozmazem.

2. Monitorowanie leczenia

EMG - badanie przeprowadzane zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG).

12. LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1. Kryteria kwalifikacji

1.1 Leczenia interferonem beta:

1) wiek od 12 roku życia;

2) rozpoznanie postaci rzutowej stwardnienia rozsianego - oparte na kryteriach diagnostycznych McDonalda (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym, przed i po kontraście;

3) uzyskanie co najmniej 15 punktów według punktowego systemu kwalifikacji określonego w ust. 3;

4) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki podstawowej opieki zdrowotnej obejmującej opieką świadczeniobiorcę.

1.2 Leczenia octanem glatirameru:

1) wiek powyżej 18 roku życia;

2) rozpoznanie postaci rzutowej stwardnienia rozsianego - oparte na kryteriach diagnostycznych McDonalda (Polman i wsp. 2005); włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym, przed i po kontraście;

3) uzyskanie co najmniej 15 punktów według punktowego systemu kwalifikacji określonego w ust. 3;

4) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki podstawowej opieki zdrowotnej obejmującej opieką świadczeniobiorcę;

5) przeciwwskazania do stosowania interferonów beta.

Leczenie octanem glatirameru można rozpocząć w przypadku wystąpienia pierwotnych przeciwwskazań dla stosowania interferonów beta, o których mowa w ust. 2 pkt 1, po uprzedniej kwalifikacji do leczenia, natomiast w przypadku niepowodzenia lub nietolerancji interferonów beta, zgodnie z ust. 2 pkt 2 lub 3 - bez konieczności ponownej kwalifikacji świadczeniobiorcy.

2. Przeciwwskazania do stosowania interferonów beta:

1) pierwotne przeciwwskazania dla stosowania interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych przeciwwskazań):

a) nadwrażliwość na interferon beta, b) współtowarzysząca inna postać choroby,

c) zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy),

d) zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy),

e) depresja niepoddająca się leczeniu,

f) padaczka z wyłączeniem napadów, które u dzieci i młodzieży wystąpiły w czasie rzutu stwardnienia rozsianego,

g) przeciwwskazania wymienione w Charakterystyce Produktu Leczniczego;

2) brak skuteczności leczenia, zgodnie z ust. 5;

3) nietolerancja interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych):

a) ostre reakcje nadwrażliwości (wstrząs anafilaktyczny, skurcz oskrzeli, pokrzywka),

b) wzrost poziomu transaminaz (AspAT, ALAT powyżej 2 x GGN) lub kliniczne objawy niewydolności wątroby,

c) wystąpienie leukopenii (poniżej 3000/µl), trombocytopenii lub niedokrwistości,

d) objawy ciężkiej depresji, próby samobójcze, padaczka,

e) wystąpienie zaburzeń czynności tarczycy (bez eutyreozy),

f) wieloogniskowe zmiany skórne.

3. Punktowy system kwalifikacji do leczenia stwardnienia rozsianego interferonem beta:

1) czas trwania choroby

0-3 lat - 6 pkt

3-6 lat - 4 pkt

6-10 lat - 2 pkt

powyżej 10 lat - 1 pkt

2) postać choroby

rzutowa bez objawów ubytkowych - 5 pkt

3) liczba rzutów choroby w ostatnim roku:

3 i więcej - 5 pkt

1-2 - 4 pkt

brak rzutów - 1 pkt

4) stan neurologiczny w okresie międzyrzutowym (przy rozpoczynaniu leczenia) - objawy nieznacznie upośledzające układ ruchu (świadczeniobiorca samodzielnie chodzący)

EDSS 0-2 - 6 pkt

EDSS 2,5-4 - 5 pkt

EDSS 4,5-5 - 2 pkt

EDSS powyżej 5 - 1 pkt

4. Kryteria wyłączenia

4.1 Leczenie interferonem beta:

1) nadwrażliwość na interferon beta;

2) współtowarzysząca inna postać choroby;

3) ciąża;

4) zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy);

5) zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreozy);

6) depresja niepoddająca się leczeniu;

7) padaczka, z wyłączeniem napadów występujących u dzieci i młodzieży jako objaw rzutu stwardnienia rozsianego;

8) przeciwwskazania wymienione w Charakterystyce Produktu Leczniczego.

4.2 Leczenie octanem glatirameru:

1) nadwrażliwość na octan glatirameru lub mannitol;

2) współtowarzysząca inna postać choroby;

3) obciążenie innymi schorzeniami, które mogą zmniejszyć skuteczność leczenia;

4) ciąża.

5. Określenie czasu leczenia w programie

5.1 Leczenie trwa do 24 miesięcy, z możliwością przedłużenia do maksymalnie 60 miesięcy. Po 12 miesiącach każdego roku trwania leczenia dokonuje się oceny skuteczności leczenia. Za brak skuteczności wymagający zmiany leczenia przyjmuje się wystąpienie jednej z poniższych sytuacji:

1) liczba i ciężkość rzutów:

a) 2 lub więcej rzutów umiarkowanych (wzrost EDSS o 1 do 2 pkt lub wzrost o 2 pkt w zakresie jednego lub dwóch układów funkcjonalnych lub o 1 pkt w czterech lub większej liczbie układów funkcjonalnych) lub

b) 1 ciężki rzut po 6 miesiącach (wzrost w EDSS większy niż w definicji rzutu umiarkowanego);

2) progresja choroby mimo leczenia, co oznacza utrzymujące się przez co najmniej 3 miesiące pogorszenie się stanu neurologicznego o co najmniej:

a) 2 pkt EDSS, gdy EDSS do 3,5,

b) 1 pkt EDSS, gdy EDSS od 4,0;

3) zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego wykonanym po każdych 12 miesiącach, gdy stwierdza się jedno z poniższych:

a) więcej niż jedna nowa zmiana Gd (+),

b) więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2;

4) przejście rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego we wtórnie postępujące stwardnienie rozsiane, w skali EDSS powyżej 6 punktów.

5.2 Kryteria przedłużenia leczenia interferonem beta lub octanem glatirameru o kolejne 12 miesięcy, nie więcej jednak niż do 60 miesięcy leczenia:

1) brak rzutów lub rzuty łagodne (wzrost EDSS o 0,5 pkt lub o 1 pkt w jednym do trzech układów funkcjonalnych) lub 1 rzut umiarkowany (wzrost EDSS o 1 do 2 pkt lub 2 pkt w zakresie jednego do dwóch układów funkcjonalnych lub o 1 pkt w czterech lub większej liczbie układów funkcjonalnych), lub

2) brak progresji choroby w okresie ostatniego roku leczenia: różnica w skali EDSS poniżej 1 pkt;

3) brak wyraźnych cech aktywności i progresji choroby w badaniu kontrastowym wykonanym rezonansem magnetycznym (nie więcej niż jedna zmiana Gd+ lub dwie nowe zmiany w sekwencji T2) z gadoliną.

1. Dawkowanie interferonu beta

1.1 Dawkowanie u osób dorosłych:

Dawka należna wynosi w przypadku:

1) interferonu beta-1b: 0,25 mg podskórnie co drugi dzień;

2) interferonu beta-1a: 22µg, 44µg podskórnie lub 30µg domięśniowo w zależności od tolerancji raz lub 3 razy w tygodniu (dawkowanie zależy od Charakterystyki Produktu Leczniczego).

1.2 Dawkowanie u dzieci i młodzieży:

1) u dzieci i młodzieży o ciężarze ciała poniżej 30 kg leczenie należy rozpocząć od 1/4 dawki należnej dla osoby dorosłej; dawkę należną dla dzieci i młodzieży o ciężarze ciała poniżej 30 kg (1/2 dawki należnej dla osoby dorosłej) należy osiągnąć po miesiącu leczenia;

2) u dzieci i młodzieży o ciężarze ciała powyżej 30 kg leczenie należy rozpocząć od 1/2 dawki należnej dla osoby dorosłej; dawkę należną równą dawce dla osoby dorosłej należy osiągnąć po miesiącu leczenia.

2. Dawkowanie octanu glatirameru

Zalecane dawkowanie wynosi 20 mg octanu glatirameru we wstrzyknięciu podskórnym, raz na dobę.

1. Badania przy kwalifikacji:

1) badania biochemiczne w tym oceniające funkcję nerek, wątroby, TSH;

2) badanie ogólne moczu;

3) morfologia krwi z rozmazem;

4) rezonans magnetyczny bez i po kontraście; rezonans magnetyczny wykonuje się w okresie kwalifikacji do programu. Jeżeli leczenie nie zostanie rozpoczęte do 30 dni od jego wykonania, to badanie powtarza się tuż przed zastosowaniem pierwszej dawki leku;

5) wzrokowe potencjały wywołane (WPW), jeśli wymagane podczas ustalania rozpoznania;

6) w przypadkach wątpliwych diagnostycznie wskazane badanie białka oligoklonalnego IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym.

2. Monitorowanie leczenia:

1) badania laboratoryjne, o których mowa w ust. 1, przez pierwsze 6 miesięcy leczenia, kontrola co 3 miesiące, następnie co 6 miesięcy, z wyjątkiem morfologii i parametrów wątrobowych, które wykonuje się co 3 miesiące; u dzieci i młodzieży kontrola co miesiąc przez pierwsze 3 miesiące, następnie co 3 miesiące;

2) rezonans magnetyczny - po każdych 12 miesiącach leczenia bez i po kontraście.

Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu neurologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

13. LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW (RZS) I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW (MIZS) O PRZEBIEGU AGRESYWNYM

(ICD-10 M 05, M 06, M 08)

ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI

ŚWIADCZENIA

GWARANTOWANEGO

ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW

W PROGRAMIE

BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
I. LEKI BIOLOGICZNE

A. Kryteria kwalifikacji

1. Dawkowanie 1. Badania przy kwalifikacji (leczenie biologiczne):
1. Pacjent jest kwalifikowany do programu i kolejnych linii leczenia biologicznego przewidzianych w programie przez Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego 1.1 Adalimumab należy podawać w dawce 40 mg, we wstrzyknięciu podskórnym co dwa tygodnie W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań:
w Chorobach Reumatycznych, powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. 1.2 Etanercept należy podać: 1) czynnik reumatoidalny w surowicy - u pacjentów z RZS;
Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia 1)dorośli - w dawce 50 mg
Biologicznego w Chorobach Reumatycznych podskórnie co tydzień; 2) morfologia krwi; Świadczenie jest realizowane
kwalifikuje do programu pacjentów zgłoszonych 2) dzieci - w dawce 0,4 3) płytki krwi (PLT); w ośrodkach udzielających
do kwalifikacji za pośrednictwem aplikacji mg/kg masy ciała (do 4) odczyn Biernackiego (OB); świadczeń z zakresu
komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. dawki maksymalnej 25 mg) podskórnie 2 razy w 5) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT); reumatologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do
tygodniu; po decyzji lekarza prowadzącego 6) aminotransferaza alaninowa (AlAT); niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki
2. Wymagane dane pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji, w tym zakodowane dane osobowe możliwe jest podawanie całej dawki tygodniowej 7) stężenie kreatyniny w surowicy; lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w
(wskazane w aplikacji komputerowej) oraz dane opisujące stan kliniczny (wymienione w opisie raz w tygodniu, pod warunkiem utrzymywania 8) stężenie białka C-reaktywnego (CRP); jednym z następujących trybów:
programu i powtórzone w aplikacji się dotychczasowej 9) badanie ogólne moczu; 1) ambulatoryjnym;
komputerowej), zostają przekazane do Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia skuteczności. 10) próba tuberkulinowa lub Quantiferon test; 2) jednodniowym;

3) hospitalizacji.

Biologicznego w Chorobach Reumatycznych za 1.3 Infliksymab należy podać w 11) obecność antygenu HBS;
pośrednictwem aplikacji komputerowej dawce 3 mg/kg masy ciała w 12) przeciwciała anty-HCV;
wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. infuzji dożylnej w dniach 0, 14 i 42, a następnie w każdym kolejnym 56 dniu (co 8 tygodni). 13) obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo);
Finansowanie zastosowania substancji czynnych wymienionych w opisie programu (z wyjątkiem 14) stężenie elektrolitów w surowicy;
metotreksatu podskórnego dla pacjentów uprzednio zakwalifikowanych do programu leczenia tą formą leku) następuje po dokonaniu kwalifikacji przez Zespół 1.4 Rytuksymab należy podać w formie dwóch infuzji dożylnych po 1000 mg w dniach 0 i 14. Kolejny cykl leczenia nie 15) stężenie immunoglobulin w surowicy u pacjentów kwalifikowanych do leczenia rytuksymabem;
Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych. wcześniej niż po ocenie efektywności leczenia po 180 dniach terapii. 16) RTG klatki piersiowej z opisem (maksymalnie do 3 m-cy przed kwalifikacją);
3. Do programu kwalifikuje się: 17) EKG z opisem;
1) pacjentów z RZS i MIZS, u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby:

a) w przypadku RZS przez okres co najmniej 6 miesięcy każdym, w tym terapii maksymalnymi dawkami metotreksatu (ewentualnie w postaci podskórnej) wskazanymi w opisie programu

Leczenie powyższymi lekami wymaga równoczesnego podawania metotreksatu. Jednak w przypadku niemożności podania metotreksatu, etanercept i adalimumab może być podany jako monoterapia. 18) dwukrotne obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 lub DAS w RZS, w odstępie 1 miesiąca; ostatnie oznaczenie nie wcześniej niż dwa tygodnie przed podaniem pierwszej dawki leku;
przez okres przynajmniej 3 miesięcy (o ile nie było objawów nietolerancji, zmuszających do ich zmniejszenia),

b) w przypadku MIZS przez okres co najmniej 3

1.5 Metotreksat (w formie doustnej lub podskórnej) należy podawać w dawce 25 mg/tydzień, jeżeli taka dawka jest 19) u kobiet zaleca się wykonanie mammografii lub USG piersi.
miesięcy każdym,, w tym terapii maksymalnymi dawkami metotreksatu (ewentualnie w postaci podskórnej) wskazanymi w opisie programu (o tolerowana. U dzieci do 16 roku życia stosowana dawka metotreksatu powinna wynosić 10- 2. Monitorowanie leczenia (leki biologiczne):
ile nie było objawów nietolerancji, zmuszających do ich zmniejszenia). 20 mg/m2 na tydzień (maksymalnie 25 mg/m2 na tydzień). W celu monitorowania leczenia wykonuje się nie rzadziej, niż w wyznaczonych terminach
Okres leczenia metotreksatem, jako jednym z dwóch leków, musi uwzględniać dodatkowo okres dochodzenia do dawkowania maksymalnego. następujące badania:
1) u pacjentów z RZS po 90
2) pacjentów z RZS i MIZS o agresywnym przebiegu choroby, w przypadku RZS stopień aktywności schorzenia określony jako DAS 28 większy niż 5,1, którego wartość była określona dwukrotnie w odstępie 1 miesiąca (w trakcie 2 badań lekarskich); nie dotyczy kwalifikacji do leczenia RZS lekiem drugiej linii, w przypadku niepowodzenia w leczeniu lub nietolerancji pierwszoliniowego leku biologicznego; dniach (+/- 14 dni) od podania pierwszej dawki terapii inicjującej należy oznaczyć:

a) morfologię krwi,

b) odczyn Biernackiego (OB),

c) stężenie białka C-reaktywnego (CRP),

d) stężenie kreatyniny w surowicy oraz obliczyć wartość wskaźnika DAS 28 lub DAS;

3) pacjentów z RZS z dominującym zajęciem kończyn dolnych, u których aktywność choroby wyrażona współczynnikiem DAS jest wyższa niż 3,7; 2) u pacjentów z RZS w przypadku zastosowania terapii drugiej linii inhibitorem anty
TNF alfa po kolejnych 90
4) pacjentów z MIZS z co najmniej 5 obrzękniętymi stawami i co najmniej 3 stawami o ograniczonej ruchomości, z towarzyszącym bólem, tkliwością lub obiema tymi cechami; dniach (+/- 14 dni) od podania pierwszej dawki leku drugiej linii należy oznaczyć:
a) morfologię krwi,
5) pacjentów z innymi niż wymienione w pkt 1 b) odczyn Biernackiego (OB),
- 4 postaciami RZS i MIZS, niezależnie od wartości DAS 28 i DAS: c) stężenie białka C-reaktywnego (CRP),
a) z zapaleniem błony naczyniowej oka, d) stężenie kreatyniny w
b) z postacią uogólnioną (Zespół Stilla), surowicy oraz obliczyć wartość
c) z RZS powikłanym krioglobulinemią, wskaźnika DAS 28 lub DAS.
d) z postacią skąpostawową rozszerzającą się
i przetrwałą ponad 6 miesięcy mimo leczenia metotreksatem, W przypadku kontynuowania terapii badania należy
e) w innych uzasadnionych przypadkach po uzyskaniu zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych. powtarzać po każdych kolejnych 180 dniach (+/-14 dni).
W przypadku stosowania
W przypadkach, w których pacjentowi grozi kalectwo lub zagrożone jest jego życie, decyzją Zespołu Koordynującego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych, leczenie biologiczne może być rozpoczęte jeszcze przed zakończeniem obowiązkowego dla pozostałych postaci RZS i rytuxymabu w 180 dniu (+/- 14 dni) od podania każdej kolejnej dawki należy wykonać badania laboratoryjne jak w punkcie 2.2. - monitorowanie leczenia oraz dokonać oceny skuteczności leczenia.
MIZS okresu leczenia klasycznymi lekami
DMARD. W przypadku stosowania
rytuxymabu w 180 dniu od
W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliximabu i adalimumabu, a w przypadku rytuksymabu do 12 miesięcy po zastosowaniu podania pierwszej dawki należy ponadto zbadać stężenie immunoglobulin w surowicy oraz wykonać badanie EKG.
ostatniej dawki. Co najmniej raz na 365 dni należy wykonać EKG i RTG klatki piersiowej.
B. Zasady kwalifikacji do leczenia lekami
biologicznymi 3) w przypadku chorych na MIZS po 180 dniach od początku
1. RZS terapii należy:
a) oznaczyć:

- morfologię krwi,

- odczyn Biernackiego (OB),

- stężenie białka C-reaktywnego (CRP),

- stężenie kreatyniny w surowicy.

1.1. Leczeniem pierwszoliniowym w ramach
programu u pacjentów chorych na RZS jest inhibitor TNF alfa, który uzyskał status
terapii inicjującej.

Terapia inicjująca to najmniej kosztowna z

punktu widzenia płatnika publicznego technologia medyczna (biorąc pod uwagę koszty
podania, ilość podań, wymaganą dawkę, koszt b) dokonać:

- określenia liczby zajętych stawów,

- określenia liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości,

pojedynczej dawki, koszt utylizacji niewykorzystanej części leku ponoszony przez
świadczeniodawców oraz rzeczywisty koszt leczenia pacjenta w przypadku kontynuacji terapii powyżej roku).
Terapia ta jest wskazywana w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami - oceny aktywności choroby przez lekarza na 10 cm skali VAS,
odpowiedzialnymi. - oceny ogólnego samopoczucia przez rodzica lub pacjenta na 10 cm skali VAS.
1.2. Leczeniem drugoliniowym w ramach programu u pacjentów chorych na RZS jest inhibitor TNF alfa lub rytuksymab pod warunkiem spełnienia kryteriów kosztowych wyznaczonych dla terapii drugiej linii. W przypadku kontynuowania terapii badania należy powtarzać po każdych kolejnych 180 dniach (+/-14 dni).
Terapia drugoliniowa jest wskazywana w
komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych przeprowadzonych z podmiotami odpowiedzialnymi. Co najmniej raz na 365 dni należy wykonać EKG i RTG klatki piersiowej.
1.3. Leczeniem trzecioliniowym w ramach programu u pacjentów chorych na RZS jest rytuksymab.
W ramach programu dopuszcza się zastosowanie kolejno nie więcej niż dwóch inhibitorów TNF alfa u jednego pacjenta.
2. MIZS
2.1 Świadczeniobiorcy z MIZS zakwalifikowani do programu, kwalifikowani są do leczenia inhibitorami TNF alfa:
1) w przypadku adalimumabu - pacjenci w wieku 13 lat i powyżej;
2) w przypadku etanerceptu - pacjenci powyżej 4 roku życia.
U dzieci w wieku 13 lat i powyżej produkt leczniczy używany w terapii MIZS jest wskazywany w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami odpowiedzialnymi.
C. Kryteria kwalifikacji do programu pacjentów leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej.
Do programu kwalifikowani są również pacjenci uprzednio leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej, cząsteczkami leków - inhibitorów TNF alfa (adalimumabem, etanerceptem lub infliksimabem), nieujętymi wcześniej w opisach programów lub rytuksymabem, zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w programie.

Pacjent jest kwalifikowany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało niski poziom aktywności choroby lub remisję.

W przypadku gdy uprzednio zastosowane leczenie było zbyt krótkie, aby spowodowało niski poziom aktywności choroby lub remisję, w przypadku wystąpienia przerwy zmuszającej do zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii inicjującej.

Warunkiem kwalifikacji do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej adekwatnej odpowiedzi na leczenie, rozumianej jako zmniejszenie DAS28 lub DAS o wartość większą niż 1,2, po pierwszych 3 miesiącach terapii inhibitorem TNF alfa lub 6 miesiącach w przypadku zastosowania rytuksymabu oraz stwierdzana w trakcie każdego następnego badania lekarskiego wykonywanego po każdych następnych 6 miesiącach terapii, począwszy od pierwszego badania, podczas którego stwierdzono adekwatną odpowiedź na leczenie.

D. Kryteria ponownego włączenia do programu
Świadczeniobiorca, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u chorych na RZS wzrost wartości DAS28 lub DAS o więcej niż 1,2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia leku, z tym że DAS 28 nie może być mniejsze niż 3,2, a DAS niż 2,4 ), jest włączany do leczenia w ramach programu bez wstępnej kwalifikacji.

Pacjent jest włączany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało niski poziom aktywności choroby lub remisję.

E. Kryteria i warunki zamiany terapii inicjującej na inną:
1. Pacjent będący w trakcie terapii przy użyciu innej cząsteczki leku - inhibitora TNF alfa, niż w terapii inicjującej i u którego występuje adekwatna odpowiedź na prowadzoną terapię, nie ma zamienianej aktualnie stosowanej terapii na inną.
2. Terapia inicjująca jest prowadzona w najniższej dawce, zarejestrowanej jako skuteczna.
3. Każdorazowo zmiana terapii inicjującej wymaga uzyskania zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych.
4. Zamiana terapii inicjującej na terapię inną cząsteczką leku - inhibitora TNF alfa, stosowaną razem z metotreksatem, lub jako monoterapia wymienioną w terapeutycznym programie zdrowotnym, możliwa jest tylko w następujących sytuacjach:
1) brak skuteczności stosowania terapii inicjującej po 3 miesiącach jej stosowania;
2) u chorych na MIZS brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie po pierwszych 6 miesiącach leczenia lekiem wskazanym przez Ministra Zdrowia w komunikacie dotyczącym terapii inicjującej;
3) wystąpienie nadwrażliwości na aktywną cząsteczkę leku biologicznego lub substancje pomocnicze;
4) wystąpienie nadwrażliwości na cząsteczkę metotreksatu lub wystąpienie działań niepożądanych związanych z podaniem metotreksatu i w związku z tym brak możliwości zastosowania aktywnej cząsteczki leku biologicznego ewentualnie wskazanej jako terapia inicjująca, jeżeli ta musi być stosowana wraz z metotreksatem;
5) wystąpienie istotnych działań niepożądanych związanych z podaniem aktywnej cząsteczki leku biologicznego, których uniknięcie jest możliwe oraz potwierdzone naukowo po podaniu innej cząsteczki leku - inhibitora TNF alfa;
6) stwierdzenie innych, potwierdzonych badaniem lekarskim pacjenta (wykonanym w związku z realizacją programu) przeciwwskazań do podawania aktywnej cząsteczki leku biologicznego lub metotreksatu.
F. Kryteria wyłączenia z programu i przeciwwskazania do kwalifikacji i ponownego włączenia do programu:
1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia;
2) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;
3) niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA);
4) przebyte infekcje, takie jak zapalenie wątroby, płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek w okresie ostatnich 3 miesięcy;
5) przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy, aktywne infekcje spowodowane
Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, oporne na leki atypowych mykobakterii, zakażenia gruźlicze;
6) udokumentowana infekcja HIV;
7) nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia;
8) stwierdzone choroby demielinizacyjne;
9) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;
10) stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat;
11) obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.
G. Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej lub zakończenia udziału w danym rzucie terapii biologicznej:
1) w przypadku pacjentów z RZS:
a) uzyskanie przez pacjenta niskiej aktywności choroby, stwierdzonej w trakcie badania monitorującego, utrzymującej się przez okres przekraczający 6 miesięcy; miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS 28 mniejszy niż 3,2, w przypadku konieczności zastosowania użytego w programie wskaźnika DAS, miernikiem niskiej aktywności choroby jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS mniejszy lub równy 2,4; po tym okresie zaprzestaje się podawania pacjentowi leku biologicznego oraz wykonuje się badania zgodne z opisem programu, celem potwierdzenia wystąpienia niskiej aktywności choroby; w powyższej sytuacji, u pacjenta z niskim poziomem aktywności choroby lub w remisji należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby; cząsteczką preferowaną jest metotreksat,
b) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po pierwszych 3 miesiącach terapii inicjującej lub innym lekiem - inhibitorem TNF alfa w przypadku jej pominięcia braku zmniejszenia DAS 28 lub DAS o więcej niż 1,2),
c) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie stwierdzone po pierwszych 3 miesiącach terapii lekiem - inhibitorem TNF alfa, licząc od momentu zastosowania pierwszej dawki po ponownym włączeniu pacjenta do leczenia po zakończeniu okresu remisji (stwierdzenie braku zmniejszenia DAS28 lub DAS o więcej niż 1,2),
d) w przypadku uprzedniego dokonania zmiany terapii inicjującej (lub innego leku - inhibitora TNF alfa w przypadku jej pominięcia) z powodu nieskuteczności po 3 miesiącach na inny lek - inhibitor TNF alfa - brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po kolejnych 3 miesiącach terapii braku zmniejszenia DAS 28 lub DAS o więcej niż 1,2),
e) w przypadku zastosowania rytuksymabu brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po 6 miesiącach od podania leku braku zmniejszenia DAS 28 lub DAS o więcej niż 1,2),
f) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzona w trakcie każdego kolejnego badania lekarskiego wykonywanego po każdych następnych 6 miesiącach terapii, począwszy od pierwszego badania, podczas którego stwierdzono adekwatną odpowiedź na leczenie), rozumiana jako brak zmniejszenia DAS28 lub DAS o wartość równą lub większą niż 1,2, w stosunku do wartości stwierdzonej podczas przeprowadzonej wcześniejszej kontroli,
g) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
- reakcja alergiczna na lek,
- zakażenie o ciężkim przebiegu,
- objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,
- pancytopenia i niedokrwistość aplastyczna,
- stwierdzenie choroby nowotworowej.
Po stwierdzeniu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia pacjenta w remisję, po 30 dniach od jej stwierdzenia należy wykonać:
1) morfologię krwi;
2) OB;
3) oznaczenie białka C-reaktywnego;
4) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 lub DAS.
2) w przypadku pacjentów z MIZS:
a) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po 6 miesiącach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% więcej niż w jednym parametrze),
b) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po każdych kolejnych 6 miesiącach terapii dalszego postępu efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% więcej niż w jednym parametrze), ewentualne dalsze leczenie lekiem biologicznym jest możliwe jedynie po uzyskaniu zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych,
c) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
- reakcja alergiczna na lek,
- zakażenie o ciężkim przebiegu,
- objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,
wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej,
- stwierdzenie choroby nowotworowej.
Po stwierdzeniu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia pacjenta w remisję, po 30 dniach od jej stwierdzenia należy wykonać:
1) morfologię krwi;
2) OB;
3) białko C-reaktywne;
4) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 lub DAS.
Po 18 miesiącach utrzymywania się niskiej aktywności choroby należy rozważyć zaprzestanie terapii lekiem biologicznym. W powyższej sytuacji należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat.

Ewentualne dalsze leczenie lekiem biologicznym jest możliwe jedynie po uzyskaniu indywidualnej zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych.

Po ukończeniu przez pacjenta 18 roku życia stosuje się program dla dorosłych z ograniczeniami rejestracyjnymi dotyczącymi MIZS, po zgłoszeniu i dokonaniu poprawnej rejestracji w aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.
H. Określenie czasu leczenia w programie
Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu (kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej lub zakończenia udziału w danym rzucie terapii biologicznej) określają czas leczenia w programie.
II. METOTREKSAT
A. Kryteria kwalifikacji do leczenia metotreksatem podskórnym w ramach programu
1. Do leczenia metotreksatem podskórnym mogą zostać zakwalifikowani chorzy z RZS zakwalifikowani do programu, u których wystąpiły działania niepożądane w trakcie terapii metotreksatem podawanym doustnie w dawce wskazywanej w programie i uniemożliwiającego dalsze jego podawanie tą drogą, ale niestanowiące przeciwwskazania do jego stosowania. Rozpoczęcie leczenia metotreksatem podskórnym musi zostać poprawnie zarejestrowane w ewidencji RZS i MIZS (nie wymaga kwalifikacji przez Zespół Koordynujący do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych).
2. Do leczenia metotreksatem podskórnym mogą zostać zakwalifikowani chorzy z MIZS zakwalifikowani do programu, u których wystąpiły objawy nietolerancji uniemożliwiające stosowanie metotreksatu doustnego w dawce wskazywanej w programie. Rozpoczęcie leczenia metotreksatem poskórnym musi zostać poprawnie zarejestrowane w ewidencji RZS i MIZS (nie wymaga kwalifikacji przez Zespół Koordynujący do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych).
B. Określenie czasu leczenia w programie
Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie.
C. Kryteria wyłączenia z programu i przeciwwskazania do kwalifikacji do programu:
1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia;
2) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;
3) niewydolność serca (powyżej II klasy NYHA);
4) przebyte infekcje, takie jak zapalenie wątroby, płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek, w okresie ostatnich 3 miesięcy;
5) przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy, aktywne infekcje spowodowane Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, oporne na leki atypowych mykobakterii, zakażenia gruźlicze;
6) udokumentowana infekcja HIV;
7) nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia;
8) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;
9) stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat;
10) stwierdzenie aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub innej przewlekłej choroby wątroby;
11) źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze.
14. LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI W PRZEBIEGU PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK (ICD-10 N 18)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu nefrologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1.Kryteria kwalifikacji

1) niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny poniżej 11 g/dl. (hematokryt poniżej 30%) pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn, takich jak niedobór żelaza, krwawienia, hemoliza, zakażenia, ciężka nadczynność przytarczyc, zatrucie glinem i inne;

2) upośledzenie funkcji nerek wykazane w badaniu GFR poniżej 30ml/min. u świadczeniobiorców bez cukrzycy, a u świadczeniobiorców z cukrzycą mniej niż 45 ml/min.;

3) wiek powyżej 3 roku życia w przypadku preparatów zawierających alkohol benzylowy;

4) wiek powyżej 18 roku życia w przypadku glikolu metoksypolietylenowego epoetyny beta;

5) świadczeniobiorcy niedializowani.

2. Określenie czasu leczenia w programie:

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.

3. Kryteria wyłączenia

1) nadwrażliwość na składniki stosowanego preparatu;

2) ciąża;

3) wystąpienie ciężkiego, opornego na leczenie nadciśnienia tętniczego;

4) schyłkowa niewydolność nerek.

1. Dawkowanie

1.1 Darbepoetyna alfa

10 μg - 1 raz w tygodniu,

20 μg - 1 raz na dwa tygodnie,

40 μg - 1 raz w miesiącu

iv. lub sc.

(średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa/ miesięczna dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program).

1.2 Erytropoetyna beta

2.000 j.m. raz na tydzień lub

2.000 j.m. raz na 2 tygodnie sc.

(średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program).

1.3 Epoetyna alfa

średnia dawka tygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym

program 2.000 j.m.

1 raz w tygodniu,

iv. lub sc. (sc. w przypadku braku stałego dostępu do żyły).

1.4 Epoetyna beta (PEG)

50 μg sc. / miesiąc (średnia dawka miesięczna).

Leczenie trwa do czasu rozwinięcia schyłkowej niewydolności nerek .

1. Badania przy kwalifikacji

1) poziom hemoglobiny;

2) hematokryt;

3) GFR;

4) TSAT;

5) CRP.

2.Monitorowanie leczenia

Badania przeprowadzane co 2 tygodnie, po rozpoczęciu terapii oraz w okresie dostosowywania dawki:

1) poziom hemoglobiny;

2) hematokryt.

Po osiągnięciu stabilnego docelowego Hb/Ht oznaczane raz w miesiącu:

1) poziom hemoglobiny;

2) hematokryt.

15. LECZENIE CHOROBY GAUCHER'A (ICD-10 E 75)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych lub chorób wewnętrznych współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Chorób Ultrarzadkich, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej,

udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów: 1) ambulatoryjnym lub 2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji

Kwalifikacji chorych do terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kwalifikacja do programu oraz weryfikacja skuteczności leczenia co 6 miesięcy odbywa się,w oparciu o ocenę stanu klinicznego świadczeniobiorcy oraz ocenę efektywności zastosowanej terapii.

1.Kryteria kwalifikacji

1) brak lub znaczny niedobór aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach skóry, potwierdzone badaniem molekularnym.

Refundowane jest leczenie świadczeniobiorców z typem I choroby oraz z typem III choroby, w przypadku, gdy objawy neurologiczne dotyczą jedynie apraksji okoruchowej, jako jedynego wykładnika zajęcia OUN.

Nie jest refundowane leczenie świadczeniobiorców z asymptomatyczną (bezobjawową) postacią choroby Gauchera.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Przedłużenie leczenia następuje co 6 miesięcy decyzją Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, na podstawie nadesłanej karty monitorowania terapii.

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na imiglucerazę;

2) znaczna progresja choroby pojawiająca się pomimo podjętego leczenia;

3) pacjenci z asymptomatyczną (bezobjawową) postacią choroby Gauchera;

4) pacjenci z typem II choroby;

5) pacjenci z typem III choroby, u których występują inne aniżeli porażenie nerwu okoruchowego objawy uszkodzenia OUN.

1. Dawkowanie

Dawka imiglucerazy zależy od ciężkości objawów i nie przekracza 60 U/kg m.c., podawanych co 2 tygodnie. Dawka początkowa wynosi 30 U/kg m.c., podawanej co 2 tygodnie. Preparat jest podawany w postaci jednogodzinnych wlewów dożylnych.

W przypadku braku efektywności zastosowanej dawki po 6 mies. terapii dawkę imiglucerazy można zwiększyć do maksymalnej dawki, t.j. do 60 U/kg m.c., podawanej co 2 tygodnie (przed zwiększeniem dawki należy oznaczyć miano przeciwciał przeciw imiglucerazie). W przypadku zwiększenia dawki leku do 60 U/kg m.c., przy braku skuteczności leczenia, w takiej, maksymalnej dawce

po 12 miesiącach terapii, lek należy odstawić, ponieważ wskazuje to, iż leczenie jest nieefektywne.

1. Badania przy kwalifikacji

1) stwierdzenie braku lub znacznego niedoboru aktywności enzymu β-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach skóry, potwierdzone wynikiem badania molekularnego;

2) ocena miana przeciwciał przeciwkoimiglucerazie (nie jest badaniem obligatoryjnym);

3) morfologia krwi pełna, z rozmazem;

4) układ krzepnięcia;

5) próby wątrobowe: AlAT, AspAT;

6) stężenie fosfatazy alkalicznej;

7) stężenie witamin B12, E, D;

8) stężenie cholesterolu;

9) chitotrodydiaza;

10) USG jamy brzusznej, z oceną objętości wątroby i śledziony;

11) pomiary antropometryczne;

12) MRI OUN;

13) MRI kości długich lub co

najmniej RTG kośćca;

14) badanie psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji;

15) konsultacja okulistyczna;

16) EKG;

17) USG układu sercowo-naczyniowego;

18) konsultacja neurologiczna;

19) konsultacja kardiologiczna (w uzasadnionych przypadkach);

20) biopsja szpiku (w przypadku podejrzenia choroby Hodgkina.

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Raz na 180 dni

1) ocena miana przeciwciał przeciwko imiglucerazie (badanie obligatoryjne w przypadku decyzji o zwiększeniu dawki leku lub braku efektywności dotychczasowego leczenia);

2) morfologia krwi pełna, z rozmazem;

3) układ krzepnięcia;

4) próby wątrobowe: AlAT, AspAT;

5) stężenie fosfatazy alkalicznej;

6) chitotrodydiaza;

7) USG jamy brzusznej, z oceną objętości wątroby i śledziony;

8) pomiary antropometryczne; 9) konsultacja neurologiczna.

Okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie pacjenta z chorobą Gauchera.

2.2 Co 365 dni

1) stężenie witamin B12, E, D;

2) stężenie cholesterolu;

3) MRI kości długich lub co najmniej RTG kośćca (MRI kości długich lub co najmniej RTG kośćca częściej w przypadku nasilenia się objawów ze stronu układu kostno-stawowego);

4) MRI OUN;

5) badanie psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji;

6) konsultacja okulistyczna;

7) EKG;

8) USG układu sercowo-naczyniowego (w przypadku nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym w poprzednim badaniu);

9) konsultacja kardiologiczna (w przypadku nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym w poprzednim badaniu);

10) konsultacja ortopedyczna.

16. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATOTROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych lub endokrynologii dziecięcej, współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. W przypadku stanów zagrożenia życia w następstwie trudnych do opanowania, nawracających stanów hipoglikemii u noworodków lub niemowląt, świadczeniobiorca kwalifikowany jest do terapii niezwłocznie po jego zgłoszeniu.

1.Kryteria kwalifikacji

1) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich;

2) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dzieci polskich (wymagany jest co najmniej 6-miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego, metodą Baley-Pineau;

3) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle;

4) wykluczenie innych, aniżeli SNP, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.);

5) niski wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w 2. godzinnym teście nocnego wyrzutu tego hormonu (co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu - test przesiewowy);

6) obniżony wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w dwóch, niezależnych testach stymulacji sekrecji tego hormonu (z uwagi na ryzyko powikłań testy te można wykonywać jedynie u dzieci powyżej 2 roku życia);

7) nawracające stany hipoglikemii w okresie noworodkowym lub niemowlęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej twarzoczaszki;

8) nieprawidłowości okolicy podwzgórzowo-przysadkowej (TK z kontrastem, MRI).

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia z programu:

1) złuszczenia główki kości udowej;

2) pseudo-tumor cerebri;

3) cukrzyca;

4) ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej;

5) brak zgody pacjenta na kontynuację leczenia;

6) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm/rok (nie dotyczy dziewcząt z dojrzałością szkieletu powyżej 14 lat i chłopców z dojrzałością szkieletu powyżej 16 lat);

7) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca.

1. Dawkowanie

Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,1 - 0,33mg (0,3 - 1,0 IU)/kg m.c. /tydzień.

1. Badania przy kwalifikacji

1) Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać pomiar stężenia IGF-1.

Badania wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP/ WNP).

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1.

2.2 Co 180 dni pomiar stężenia glukozy we krwi z pomiarem odsetka glikowanej hemoglobiny A1C

lub co 365 dni: test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii.

2.3 Co 90 dni

1) krótka 24- lub 48-godzinna hospitalizacja;

2) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania GH insuliną - 8 pomiarów stężeń GH (dotyczy świadczeniobiorców przed przekazaniem pod opiekę poradni endokrynologii dla osób dorosłych (około 20 -25% świadczeniobiorców));

3) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - próba zagęszczenia moczu z ewentualną korektą dawki hormonu antydiuretycznego (dotyczy niektórych świadczeniobiorców z WNP - najczęściej po zabiegach neurochirurgicznych z moczówką prostą (około 5-10%));

4) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania gonadotropin (z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin - 4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów) - dotyczy świadczeniobiorców z opóźnionym lub przedwczesnym pokwitaniem (około 5-10%).

2.4 Co 180 dni

1) pomiar stężenia TSH; pomiar stężenia fT4;

2) jonogram w surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+).

2.5 Co 365 dni

1) pomiar stężenia IGF-1;

2) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego)

3) przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych) - konsultacja ortopedyczna, RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych

4) w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): konsultacja okulistyczna; konsultacja neurologiczna; obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego TK z kontrastem lub MRI.

5) konsultacja okulistyczna; konsultacja neurologiczna; konsultacja neurochirurgiczna; morfologia krwi z rozmazem; TK z kontrastem lub MRI OUN (dotyczy świadczeniobiorców z podejrzeniem wznowy choroby rozrostowej lub innych poważnych powikłań (około 10-15%).

Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

Badania są wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP / WNP).

17. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z ZESPOŁEM TURNERA (ZT) (ICD-10 Q 96)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI UDZIELANIA ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY I SUBSTANCJE CZYNNE STOSOWANE W RAMACH PROGRAMU SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE KWALIFIKACJA I BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych lub endokrynologii dziecięcej, współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

1.Kryteria kwalifikacji

1) stygmaty Zespołu Turnera;

2) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla wieku, na siatkach centylowych dla populacji dziewcząt polskich;

3) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dziewcząt polskich (wymagany co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego metodą Baley- Pineau;

4) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle;

5) wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.);

6) inne nieprawidłowości, szczególnie nieprawidłowości anatomiczne układu sercowonaczyniowego i moczowo-płciowego;

7) konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem badania kariotypu.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) wystąpienie objawów złuszczenia główki kości udowej;

2) wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri;

3) wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy;

4) ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej;

5) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę niewyróżniającej wysokości ciała, tj. wysokości ciała równej lub większej aniżeli 158 cm;

6) zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzonymi w odstępach 6 miesięcznych);

7) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm na rok;

8) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat.

1. Dawkowanie

Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,33 - 0,47 mg (1,0-1,4 IU)/kg m.c. /tydzień.

1. Badania przy kwalifikacji

Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać pomiar stężenia IGF-1.

Badania laboratoryjne wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Turnera (ZT).

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1.

2.2 Co 180 dni: pomiar stężenia glukozy we krwi i odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1C lub co 365 dni: test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii.

2.3 Co 90 dni

- krótka 24- lub 48-godzinna hospitalizacja

2.4 Co 180 dni

1) pomiar stężenia glukozy we krwi: pomiar stężenia TSH; pomiar stężenia fT4;

2) jonogram w surowicy krwi.

2.5 Co 365 dni

1) konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi (dotyczy przede wszystkim dziewcząt powyżej 10 roku życia (około 90%);

2) konsultacja kardiologiczna, USG serca (dotyczy dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego (około 5%));

3) konsultacja nefrologiczna; konsultacja urologiczna; USG jamy brzusznej; badanie ogólne i posiew moczu (dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (około 10%));

4) pomiar stężenia IGF-1;

5) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);

6) przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych): konsultacja ortopedyczna; RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych;

7) w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): konsultacja okulistyczna; konsultacja neurologiczna; obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).

Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

Badania wykonywane według standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców z ZT.

18. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z PRZEWLEKŁĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ NEREK (PNN) (ICD-10 N 18)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych lub endokrynologii dziecięcej, współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów; 1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia..

1.Kryteria kwalifikacji

1) klirens kreatyniny niższy aniżeli 75 ml/1,73m2/min.;

2) wysokość ciała dziecka poniżej -1,88 odchylenia standardowego (SDS), dla płci i wieku metrykalnego lub tempo wzrastania SDS poniżej - 2.0;

3) opóźniony wiek szkieletowy, poniżej 12,5 lat dla chłopców i poniżej 11,5 lat dla dziewczynek, według norm Greulicha i Pyle;

4) wykluczenie innych przyczyn niskorosłości.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) inna aniżeli PNN przyczyna niskorosłości;

2) zaburzenia przemian węglowodanowych;

3) choroba nowotworowa,

4) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3cm na rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem kostnym powyżej 14 lat oraz chłopców z wiekiem kostnym powyżej 16 lat);

5) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca.

1. Dawkowanie

Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,33 mg-0,37 mg (1,0-1,1 IU)/kg masy ciała/tydzień.

1. Badania przy kwalifikacji

Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać: pomiar stężenia IGF-1, badania densytometryczne, RTG stawów biodrowych.

Badania wykonywane według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z przewlekłą niewydolnością nerek.

2.Monitorowanie leczenia

2.1 Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach

- pomiar stężenia IGF-1.

2.2 Przed rozpoczęciem leczenia

1) badania densytometryczne;

2) RTG stawów biodrowych.

2.3 Co 90 dni

1) krótka 24- lub 48-godzinna hospitalizacja

2) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji).

2.4 Co 30 dni (pomiary 4 krotnie wykonywane w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu, a pozostałe pomiary (8 razy) wykonywane w ośrodkach terenowych;

w 3 - 4 stadium choroby co 30 dni,

a w 2 stadium choroby co 90 dni)

a) jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca zjonizowany+, P-);

b) morfologia krwi z rozmazem;

c) gazometria.

2.5 Co 365 dni

1) w uzasadnionych przypadkach: badania densytometryczne; RTG stawów biodrowych;

2) przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (u około 2-3% leczonych), u innych w zależności od potrzeb:

a) konsultacja ortopedyczna,

b) RTG/USG stawów biodrowych,

c) TK z kontrastem stawów biodrowych.

2.6 Co 90 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (około 10%), u innych w zależności od potrzeb:

1) konsultacja urologiczna;

2) USG jamy brzusznej.

2.7 Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (około 10%) u innych w zależności od potrzeb)

1) badanie ogólne i posiew moczu

2.8 Co 30 dni (w 3 - 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni)

1) pomiar stężenia parathormonu (intact PTH)

2) pomiar fosfatazy alkalicznej;

3) proteinogram;

4) pomiar stężenia glukozy we krwi;

5) pomiar stężenia kreatyniny;

6) pomiar stężenia mocznika.

2.9 Co 365 dni

1) pomiar stężeń triglicerydów;

2) pomiar stężeń całkowitego cholesterolu;

3) pomiar stężenia IGF-1;

4) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego)

2.10 Co 365 dni (w zależności od potrzeb):

1) konsultacja okulistyczna;

2) konsultacja ortopedyczna;

3) cystouretografia

Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

Badania wykonywane według standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców PNN.

19. LECZENIE DZIECI Z ZESPOŁEM PRADER - WILLI (ICD-10 Q 87.1)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych lub endokrynologii dziecięcej, współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów: 1) ambulatoryjnym lub 2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Do Programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

1.Kryteria kwalifikacji

1) rozpoznanie zespołu Prader-Willi, na podstawie cech klinicznych potwierdzonych badaniem genetycznym;

2) wiek poniżej 18 roku życia, optymalnie między 2. a 4. rokiem życia;

3) dojrzałość szkieletu (wiek kostny), poniżej 16 lat u dziewcząt i poniżej 18 lat u chłopców;

4) stan odżywienia, mierzony wielkością wskaźnika BMI, poniżej 97 centyla dla płci i wieku (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu);

5) wyrównane przemiany węglowodanowe, wymagane wykonanie testu obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii;

6) konsultacja laryngologiczna, z uwagi na możliwość nasilenia lub wystąpienia nocnych bezdechów;

7) wprowadzone leczenie dietetyczne i rehabilitacja (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu);

8) inne badania i konsultacje zależne od stanu świadczeniobiorcy i innych powikłań choroby zasadniczej lub innych towarzyszących PWS chorób;

9) brak innych przeciwwskazań do stosowania hormonu wzrostu.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) brak współpracy z rodzicami lub świadczeniobiorcą;

2) wystąpienie powikłań zastosowanej terapii;

3) zaniechanie systematycznego leczenia rehabilitacyjnego lub dietetycznego;

4) narastanie otyłości, pomimo stosowania kompleksowego leczenia hormonem wzrostu, leczenia dietetycznego i rehabilitacji (wzrost wielkości wskaźnika BMI w odniesieniu do norm populacyjnych przyjętych dla wieku i płci o 2 odchylenia standardowe lub więcej);

5) pojawienie się lub nasilenie nocnych bezdechów;

6) cukrzyca lub ujawnienie się tej choroby w czasie prowadzonej terapii hormonem wzrostu.

1. Dawkowanie

Somatotropina podawana codziennie wieczorem w dawce: 0,18 - 0,47 mg/kg/tydzień (0,54 - 1,4 IU/kg/tydzień).

1. Badania przy kwalifikacji

Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać: pomiar stężenia IGF-1.

Badania laboratoryjne i inne według standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Prader-Willi.

2.Monitorowanie leczenia

2.1 Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1

2.2 Po 30 dniach

1) konsultacja laryngologiczna,

2) po 90 dniach kolejne konsultacje laryngologiczne w zależności od potrzeb

2.3 Co 90 dni

1) krótka 24- lub 48-godzinna hospitalizacja

2) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji);

3) konsultacja rehabilitanta (w ramach hospitalizacji).

2.4 Co 180 dni

1) pomiar stężenia glukozy we krwi;

2) pomiar stężenia TSH;

3) pomiar stężenia fT4.

4) jonogram w surowicy krwi.

Okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie pacjenta z zespołem Prader-Willi.

2.5 Co 365 dni (dotyczy dziewcząt)

- konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi (dotyczy dziewcząt powyżej 10 roku życia, a u dziewcząt poniżej 10 roku życia - w zależności od potrzeb).

2.6 Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu sercowo-naczyniowego - około 5%):

1) konsultacja kardiologiczna;

2) USG serca.

2.7 Co 365 dni (dotyczy dzieci powyżej 7 roku życia - około 1/3 leczonych, a u dzieci poniżej 7 roku życia - ocena rozwoju psychoruchowego)

- konsultacja psychologa z oceną rozwoju intelektualnego

2.8 Co 365 dni

1) pomiar stężeń triglicerydów;

2) pomiar stężeń całkowitego cholesterolu;

3) pomiar frakcji HDL cholesterolu;

4) pomiar frakcji LDL cholesterolu;

5) pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny (HbA1C);

6) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii;

7) pomiar stężenia IGF-1;

8) konsultacja laryngologiczna;

9) konsultacja ortopedyczna;

10) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego).

2.9 Co 365 dni (dotyczy świadczeniobiorców z zaburzeniami pokwitania - około 10-15% leczonych)

- test stymulacji wydzielania gonadotropin, z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin (4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów).

2.10 Co 365 dni (w przypadku nawracających zakażeń układu moczowego lub wad wrodzonych tego układu)

1) konsultacja nefrologiczna;

2) konsultacja urologiczna; 3) USG jamy brzusznej;

4) badanie ogólne i posiew moczu.

2.11 Co 365 dni - przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych):

1) konsultacja ortopedyczna;

2) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych;

2.12 Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri - około 3-5% leczonych):

1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).

Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

Badania według standardów monitorowania świadczeniobiorców z zespołem Prader-Willi.

20. LECZENIE CHOROBY HURLER (ICD-10 E 76.0)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych lub leczenia chorób wewnętrznych, współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Chorób Ultrarzadkich zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub 2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kwalifikacja do programu oraz weryfikacja skuteczności leczenia co 6 miesięcy odbywa się w oparciu o ocenę stanu klinicznego świadczeniobiorcy oraz ocenę efektywności zastosowanej terapii.

1.Kryteria kwalifikacji

Brak lub głęboki niedobór aktywności enzymu α-L-iduronidaza w leukocytach lub fibroblastach skóry, potwierdzone badaniem molekularnym.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Przedłużenie leczenia następuje co 6 miesięcy decyzją Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, na podstawie nadesłanej karty monitorowania terapii. Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) ciąża lub laktacja;

2) wystąpienie objawów nadwrażliwości na laronidazę;

3) znaczna progresja choroby pomimo podjętego leczenia.

1. Dawkowanie

Zalecana dawka laronidazy wynosi 100 j./kg masy ciała, podawana raz w tygodniu, we wlewie dożylnym. Początkowa prędkość infuzji wynosi 2 j./kg m.c./h. Prędkość infuzji można stopniowo zwiększać, co 15 minut, przy dobrej tolerancji leku, aż do maksymalnej prędkości 43 j./kg m.c./h Całkowitą objętość leku należy podać w okresie około 3-4 godzin.

Podawanie leku powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z mukopolisacharydozą typu 1 lub innych dziedzicznych zaburzeń metabolizmu. Z uwagi na możliwość występowania objawów niepożądanych, z wstrząsem włącznie, lek należy podawać przy bezpośrednim dostępie do leków, sprzętu i aparatury ratującej życie.

1. Badania przy kwalifikacji

1) stwierdzenie braku lub głębokiego niedoboru aktywności α-L-iduronidazy w leukocytach lub fibroblastach skóry, potwierdzone badaniem molekularnym..

2) ocena wydalania glikozaminoglikanów z moczem

3) ocena miana przeciwciał przeciwko α-L-iduronidazie (nie jest badaniem obligatoryjnym)

4) morfologia krwi, z rozmazem

5) próby wątrobowe: AlAT, AspAT

6) stężenie fosfatazy alkalicznej

7) stężenie witamin B12, E, D

8) stężenie cholesterolu

9) ocena równowagi kwasowo-zasadowej

10) USG jamy brzusznej, z oceną wątroby i śledziony

11) MRI OUN, z oceną odcinka szyjnego kręgosłupa

12) RTG kośćca, co najmniej RTG kręgosłupa

13) badanie psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji

14) pomiar ciśnienia tętniczego krwi

15) EKG

16) USG układu sercowo-naczyniowego

17) konsultacja laryngologiczna

18) badanie audiometryczne

19) konsultacja ortopedyczna, z oceną ruchomości stawów

20) EMG, do oceny występowania zespołu cieśni nadgarstka

21) konsultacja neurologiczna

22) konsultacja kardiologiczna

23) test 3/6 minutowego marszu

2.Monitorowanie leczenia

2.1 Raz na 180 dni

1) morfologia krwi, z rozmazem

2) próby wątrobowe: AlAT, AspAT

3) stężenie fosfatazy alkalicznej

4) ocena równowagi kwasowo-zasadowej

5) badanie okulistyczne, z oceną w lampie szczelinowej

6) badanie spirometryczne układu oddechowego

7) pomiary antropometryczne

8) pomiar ciśnienia tętniczego krwi

9) test 3/6 minutowego marszu

Okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie pacjentów z chorobą Hurler. Przedłużenie leczenia następuje, co 6 miesięcy, decyzją Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, na podstawie nadesłanej karty monitorowania terapii.

2.2 Co 365 dni

1) ocena wydalania glikozaminoglikanów z moczem (po 6 miesiącach od wprowadzenia terapii, a następnie co 365 dni)

2) ocena miana przeciwciał przeciwko α-L-iduronidazie (badanie obligatoryjne w przypadku decyzji o zwiększeniu dawki leku lub braku efektywności dotychczasowej dawki leku)

3) stężenie witamin B12, E, D

4) stężenie cholesterolu

5) USG jamy brzusznej, z oceną wątroby i śledziony

6) MRI OUN, z oceną odcinka szyjnego kręgosłupa (MRI OUN w przypadku nieprawidłowości w poprzednim badaniu lub pojawienia się lub nasilenia objawów neurologicznych)

7) RTG kośćca, co najmniej RTG kręgosłupa

8) Badanie psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji

9) EKG

10) USG układu sercowo-naczyniowego (w przypadku nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym - konsultacja kardiologiczna - co 180 dni lub częściej)

11) konsultacja laryngologiczna

12) badanie audiometryczne

13) konsultacja ortopedyczna, z oceną ruchomości stawów

14) EMG, do oceny występowania zespołu cieśni nadgarstka

15) konsultacja neurologiczna

16) konsultacja kardiologiczna

21. LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU B (ICD-10 B 18.1)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1 2 3 4
1. Kryteria kwalifikacji

1.1. Do programu są kwalifikowani świadczeniobiorcy w wieku powyżej 3 lat, chorzy na przewlekle wirusowe zapalenie wątroby typu B, charakteryzujący się obecnością HBV DNA w surowicy oraz antygenu HBs przez czas dłuższy niż 6 miesięcy oraz spełniający dwa spośród trzech poniższych kryteriów:

1) poziom wiremii HBV DNA powyżej 2000 IU/mL dla osób HBe (-) i powyżej 20 000 IU/mL dla osób HBe (+);

2) aktywność AIAT przekraczająca górną granicę normy w co najmniej trzech oznaczeniach wykonanych w okresie nie krótszym niż trzy miesiące i nie dłuższym niż 12 miesięcy;

3) zmiany histologiczne w wątrobie potwierdzające rozpoznanie przewlekłego zapalenia wątroby; w uzasadnionych przypadkach w ocenie stopnia nasilenia włóknienia wątrobowego można uwzględniać nieinwazyjne metody badania o potwierdzonej naukowo wiarygodności diagnostycznej:

a) badanie elastograficzne, fibroskan, b) badanie metodą fibrotest.

1.2. Do programu są kwalifikowani świadczeniobiorcy z marskością wątroby oraz z wykrywalnym HBV DNA niezależnie od poziomu transaminaz (świadczeniobiorcy z niewyrównaną marskością wątroby są leczeni w trybie pilnym, z zastrzeżeniem ust. 4 pkt 1).

1. Interferony:

1) interferon pegylowany alfa-2a:

- roztwór do wstrzykiwań:

135 µg/0,5 ml oraz

180 µg/0,5 ml;

2) interferon rekombinowany alfa-2a:

a) ampułkostrzykawki zawierające 3 mln j.m./0,5 ml,

b) ampułkostrzykawki zawierające 6 mln j.m./0,5 ml,

c) ampułkostrzykawki zawierające 9 mln j.m./0,5 ml;

3) interferon rekombinowany alfa-2b - wielodawkowy automatyczny dozownik po 18 MIU, 30 MIU lub 60 MIU, zawierający 1,2 ml roztworu o stężeniu 15 mln j.m./ml (6 dawek po 3 mln j.m.) lub 25 mln j.m./ml (6 dawek po 5 mln j.m.), lub 50 mln j.m./ml (6 dawek po 10 mln j.m.);

4) naturalny interferon leukocytarny:

a) ampułki po 3 000 000 j.m.,

b) ampułki po 6 000 000 j.m.

Interferony dawkuje się zgodnie z zaleceniami zawartymi w odpowiednich charakterystykach produktów leczniczych. Czas leczenia interferonami nie może przekroczyć 48 tygodni.

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia interferonem

1) poziom wiremii HBV DNA;

2) oznaczenie antygenu HBs;

3) oznaczenie antygenu HBe;

4) oznaczenie przeciwciał anty-HBe;

5) oznaczenie przeciwciał anty-HCV;

6) oznaczenie przeciwciał anty-HIV;

7) morfologia krwi;

8) oznaczenie poziomu AIAT;

9) proteinogram;

10) oznaczenie poziomu glukozy;

11) czas lub wskaźnik protrombinowy;

12) oznaczenie autoprzeciwciał;

13) oznaczenie poziomu TSH;

14) oznaczenie poziomu fT4 lub fT3;

15) oznaczenie stężenia mocznika i kreatyniny;

16) USG jamy brzusznej;

17) biopsja wątroby -

w przypadkach uzasadnionych kryteriami kwalifikacji;

18) próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym.

2. Monitorowanie leczenia interferonem

1) w dniu rozpoczęcia terapii:

a) morfologia krwi,

Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu chorób zakaźnych lub transplantologii, zapewniających świadczeniobiorcom dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, a także udzielanie świadczeń w następujących trybach:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji. Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr SMPT-WZW dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

1.3. Do programu są kwalifikowani świadczeniobiorcy oczekujący na przeszczep narządowy niezależnie od poziomu wiremii HBV DNA i stwierdzonego poziomu aktywności AIAT.

2. U świadczeniobiorców w wieku od 3 do 18 lat stosuje się wyłącznie interferon rekombinowany alfa-2b.

3. Lekiem pierwszego rzutu w terapii pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B dotychczas nieleczonych są interferony stosowane w monoterapii, o ile nie ma przeciwwskazań do ich podania. Preferowanym interferonem ze względu na wyniki leczenia jest interferon pegylowany alfa-2a, a pozostałe interferony bierze się pod uwagę tylko w szczególnych sytuacjach, podanych w odpowiednich charakterystykach produktów leczniczych.

4. Choroby lub stany wykluczające stosowanie interferonów

1) niewyrównana marskość wątroby;

2) ciężka współistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa;

3) niewyrównana cukrzyca insulinozależna;

4) choroby o podłożu autoimmunologicznym, z wyłączeniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu II (anty-LKM-1);

5) niewyrównana nadczynność tarczycy;

6) retinopatia (po konsultacji okulistycznej);

7) padaczka (po konsultacji neurologicznej);

8) czynne uzależnienie od alkoholu lub środków odurzających;

9) ciąża lub karmienie piersią;

10) czynna psychoza, depresja (po konsultacji psychiatrycznej);

11) choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy (po konsultacji onkologicznej, hematoonkologicznej lub hematologicznej);

2. Analogi nukleozydowe lub nukleotydowe

1) lamiwudyna

- tabletki po 100 mg - raz dziennie 1 tabletka;

2) entekawir:

a) tabletki po 0,5 mg - raz dziennie 1 tabletka u osób uprzednio nieleczonych analogami nukleozydowymi lub nukleotydowymi,

b) tabletki po 1,0 mg - raz dziennie 1 tabletka u osób uprzednio leczonych analogami nukleozydowymi lub nukleotydowymi;

3) adefowir

- tabletki po 10,0 mg - raz dziennie 1 tabletka;

4) tenofowir

- tabletki po 245 mg - raz dziennie 1 tabletka.

b) oznaczenie poziomu AIAT,

c) czas lub wskaźnik protrombinowy,

d) oznaczenie stężenia kreatyniny,

e) oznaczenie poziomu AFP;

2) w 2, 4, 6, 8, 12,16, 20, 24, 28, 32, 36, 40, 44, 48 tygodniu:

a) morfologia krwi,

b) oznaczenie poziomu AIAT;

3) w 4, 12, 24, 48 tygodniu - oznaczenie stężenia kreatyniny;

4) w 12 tygodniu:

a) poziom wiremii HBV DNA, b) oznaczenie antygenu HBsAg;

5) w 24, 48 tygodniu:

a) oznaczenie antygenu HBsAg,

b) oznaczenie antygenu HBeAg,

c) oznaczenie przeciwciał anty-HBe,

d) poziom wiremii HBV DNA;

6) w 12, 24, 36, 48 tygodniu:

a) oznaczenie poziomu TSH,

b) oznaczenie poziomu fT4 lub fT3;

7) w 48 tygodniu:

a) proteinogram,

b) czas lub wskaźnik protrombinowy,

c) oznaczenie poziomu AFP,

d) USG jamy brzusznej.

3. Badania przy kwalifikacji do leczenia analogami nukleozydów lub nukleotydów

1) poziom wiremii HBV DNA;

2) oznaczenie antygenu HBe;

3) oznaczenie przeciwciał anty-HBe;

4) wirogram (lekooporność);

5) morfologia krwi;

6) oznaczenie poziomu AIAT;

7) proteinogram;

12) inne przeciwwskazania do stosowania poszczególnych rodzajów interferonu określone w odpowiednich charakterystykach produktów leczniczych.

5. Kryteria wyłączenia z leczenia interferonem

1) brak odpowiedzi po 12 tygodniach leczenia definiowanej jako zmniejszenie poziomu wiremii HBV DNA o co najmniej 1 log10;

2) wystąpienie objawów nadwrażliwości lub nietolerancji na substancję czynną lub pomocniczą;

3) choroby lub stany wymienione w ust. 4 ujawnione w trakcie leczenia interferonem.

6.1. W przypadkach niemożności zastosowania interferonów lub ich nieskuteczności należy rozważyć stosowanie analogów nukleozydowych lub nukleotydowych.

6.2. U pacjentów HBeAg (-) leczenie należy rozpocząć od lamiwudyny, a u osób HBeAg (+) leczenie należy rozpocząć od innego analogu nukleozydowego lub nukleotydowego stosowanego w monoterapii. W ramach programu stosuje się następujące analogi nukleozydowe lub nukleotydowe:

1) adefowir, entekawir lub tenofowir - u pacjentów HBeAg (+) oraz HBeAg (-) ;

2) lamiwudynę - u pacjentów HBeAg (-).

6.3. Po pierwszych 12 tygodniach leczenia analogami nukleozydowymi lub nukleotydowymi należy ocenić ich skuteczność. Dla kontynuacji leczenia określonym analogiem nukleozydowym lub nukleotydowym konieczne jest obniżenie początkowych wartości wiremii HBV DNA co najmniej o 1 log10.

6.4. W uzasadnionych przypadkach leczenie określonym analogiem nukleozydowym lub nukleotydowym może być kontynuowane do 24 tygodnia, do ponownej oceny skuteczności, zgodnie z ust. 6.5.

W innych przypadkach należy zmienić lek po uzyskaniu wyniku lekooporności i sprawdzeniu adherencji pacjenta do leczenia.

8) czas lub wskaźnik protrombinowy;

9) oznaczenie stężenia kreatyniny;

10) USG jamy brzusznej;

11) biopsja wątroby -

w przypadkach uzasadnionych kryteriami kwalifikacji.

4. Monitorowanie leczenia analogami nukleozydów lub nukleotydów

1) w dniu rozpoczęcia terapii:

a) morfologia krwi,

b) oznaczenie poziomu AIAT,

c) czas lub wskaźnik protrombinowy,

d) oznaczenie stężenia kreatyniny,

e) oznaczenie poziomu AFP;

2) w 4, 12, 24, 48 tygodniu:

a) oznaczenie stężenia kreatyniny,

b) morfologia krwi,

c) oznaczenie poziomu AIAT;

3) w 12 tygodniu - poziom wiremii HBV DNA;

4) w 24 i następnie co 24 tygodnie:

a) oznaczenie antygenu HBsAg,

b) oznaczenie antygenu HBeAg,

c) oznaczenie przeciwciał anty-HBe,

d) poziom wiremii HBV DNA,

e) oznaczenie lekooporności przy jej podejrzeniu;

5) w 48 tygodniu i następnie co 48 tygodni:

a) czas lub wskaźnik protrombinowy,

b) proteinogram,

c) oznaczenie poziomu AFP,

d) USG jamy brzusznej.

6.5. Po 24 tygodniach terapii należy ponownie ocenić jej skuteczność poprzez ilościowe oznaczenie poziomu wiremii HBV DNA. W wypadku niewykrywalnego HBV DNA leczenie należy kontynuować do osiągnięcia punktu końcowego leczenia. W innym wypadku należy zmienić lek po uzyskaniu wyniku wirogramu i sprawdzeniu adherencji pacjenta do leczenia.

6.6. U świadczeniobiorców HBeAg (-), uprzednio nieleczonych, poddanych terapii lamiwudyną, u których stwierdza się spadek wiremii HBV DNA w 24 tygodniu powyżej 1 log10 można kontynuować podawanie leku do osiągnięcia niewykrywalnego HBV DNA w 48 tygodniu.

7. W przypadku wyczerpania opcji terapeutycznych i nieuzyskania nieoznaczalnej wiremii HBV DNA, zwłaszcza u pacjentów z marskością wątroby, w przypadkach uzasadnionych, należy rozważyć leczenie równocześnie dwoma analogami nukleozydowymi albo interferonem, z zastrzeżeniem ust. 4 pkt 1. Wniosek na taki sposób leczenia powinien być pozytywnie zaopiniowany przez konsultanta wojewódzkiego w dziedzinie chorób zakaźnych i zaakceptowany przez konsultanta krajowego w dziedzinie chorób zakaźnych.

8. Określenie czasu leczenia w programie

8.1. Leczenie można zakończyć u osób leczonych dłużej niż rok, po stwierdzeniu:

1) serokonwersji w układzie "s" lub

2) dwukrotnie ujemnych wyników oznaczenia HBV DNA wykonanych w odstępach co najmniej 3 miesięcy.

Badania wykonuje się w medycznym laboratorium diagnostycznym posiadającym odpowiedni certyfikat jakości.

8.2. W przypadku pacjentów z marskością wątroby i po przeszczepach narządowych terapię należy stosować bez ograniczeń czasowych.

22. LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C (ICD-10 B 18.2)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu chorób zakaźnych lub transplantologii, zapewniających świadczeniobiorcom dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, a także udzielanie świadczeń w następujących trybach: 1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji. Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr SMPT-WZW dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

1. Kryteria kwalifikacji

1.1. Do programu kwalifikowani są świadczeniobiorcy w wieku powyżej 3 roku życia, chorzy na przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C i spełniający poniższe kryteria:

1) obecność wiremii HCV RNA w surowicy krwi lub w tkance wątrobowej;

2) obecność przeciwciał anty-HCV;

3) zmiany zapalne i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby; u pacjentów z genotypem 2 i 3 oraz w innych uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby, uwzględniając wyniki nieinwazyjnych metod badania o potwierdzonej naukowo wiarygodności diagnostycznej:

a) badania elastograficznego, fibroskanu,

b) badania metodą fibrotest.

1.2. Do programu są kwalifikowani świadczeniobiorcy powyżej 3 roku życia z pozawątrobową manifestacją zakażenia HCV, niezależnie od zaawansowania choroby w obrazie histopatologicznym.

2. U świadczeniobiorców w wieku od 3 do 18 roku życia stosuje się wyłącznie interferon pegylowany alfa-2b albo rekombinowany alfa-2b.

3. Interferony pegylowane alfa w ramach programu mogą być stosowane:

1) w monoterapii:

a) u świadczeniobiorców dializowanych, b) u świadczeniobiorców przed i po przeszczepach narządowych,

c) u świadczeniobiorców z przeciwwskazaniami do stosowania lub nadwrażliwością na rybawirynę;

2) w leczeniu skojarzonym z rybawiryną u świadczeniobiorców:

a) nieleczonych uprzednio interferonami,

b) z nawrotem zakażenia,

c) u których terapia interferonem rekombinowanym alfa lub interferonem rekombinowanym alfa i rybawiryną okazała się nieskuteczna,

d) przed i po przeszczepach narządowych,

e) u których terapia interferonem pegylowanym innego typu okazała się nieskuteczna jedynie w przypadku obserwowanej progresji choroby.

4. Szczegółowe kryteria kwalifikacji do leczenia interferonami pegylowanymi alfa:

1) przewlekłe zapalenie wątroby lub wyrównana marskość wątroby;

2) pozawątrobowa manifestacja zakażenia HCV, niezależnie od zaawansowania choroby w obrazie histopatologicznym.

5. Interferony rekombinowane alfa w ramach programu mogą być stosowane:

1) w monoterapii:

a) u świadczeniobiorców dializowanych,

b) u świadczeniobiorców przed lub po przeszczepach narządowych,

c) u świadczeniobiorców z przeciwwskazaniami do stosowania lub nadwrażliwością na rybawirynę;

2) w leczeniu skojarzonym z rybawiryną.

U świadczeniobiorców od 3 do 18 roku życia stosuje się interferon rekombinowany alfa-2b, po spełnieniu przez nich łącznie następujących warunków:

a) brak wcześniejszego leczenia,

b) brak cech dekompensacji czynności wątroby,

c) stwierdzenie obecności HCV-RNA w surowicy,

d) stwierdzenie obecności przeciwciał anty-HCV w surowicy.

6. Szczegółowe kryteria kwalifikacji do leczenia interferonami rekombinowanymi alfa:

1) przeciwwskazania do stosowania interferonu pegylowanego;

2) nietolerancja lub działania niepożądane po stosowaniu interferonu pegylowanego;

3) przeciwwskazania do zastosowania interferonu pegylowanego alfa-2b u świadczeniobiorców poniżej 18 roku życia.

Interferon rekombinowany alfa w leczeniu wirusowego zapalenia wątroby typu C u dorosłych jest stosowany tylko w przypadku niemożności zastosowania interferonu pegylowanego alfa.

7. Szczegółowe kryteria kwalifikacji do leczenia interferonem naturalnym: 1) niepowodzenie terapeutyczne po leczeniu interferonem pegylowanym lub interferonem rekombinowanym i potwierdzona celowość ponownego rozpoczęcia leczenia;

2) nietolerancja i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu pegylowanego lub interferonu rekombinowanego;

3) zaawansowane włóknienie lub wyrównana marskość wątroby.

8. Kryteria uniemożliwiające kwalifikację do programu:

1) nadwrażliwość na substancję czynną lub substancję pomocniczą;

2) niestwierdzenie HCV RNA w surowicy lub w tkance wątrobowej przy obecności przeciwciał anty-HCV;

3) niewyrównana marskość wątroby;

4) ciężka współistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa;

5) niewyrównana cukrzyca insulinozależna;

6) choroby o podłożu autoimmunologicznym z wyłączeniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu II (anty-LKM-1);

7) niewyrównana nadczynność tarczycy;

8) retinopatia (po konsultacji okulistycznej);

9) padaczka (po konsultacji neurologicznej);

10) czynne uzależnienie od alkoholu lub środków odurzających;

11) ciąża lub karmienie piersią;

12) czynna psychoza, depresja (po

konsultacji psychiatrycznej);

13) choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy (po konsultacji onkologicznej, hematoonkologicznej lub hematologicznej);

14) inne przeciwwskazania do stosowania poszczególnych rodzajów interferonu albo rybawiryny określone w odpowiednich charakterystykach produktów leczniczych.

9. Kryteria wyłączenia z programu:

1) ujawnienie okoliczności określonych w ust. 8 w trakcie leczenia;

2) działania niepożądane stosowanych w programie leków uzasadniające przerwanie leczenia:

a) w opinii lekarza prowadzącego terapię lub

b) zgodnie z charakterystykami odpowiednich produktów leczniczych.

1. Interferon pegylowany alfa-2a

1.1. Dawkowanie interferonu pegylowanego alfa-2a w terapii skojarzonej z rybawiryną lub w monoterapii:

1) 180 μg;

2) 35 μg - u świadczeniobiorców ze schyłkową niewydolnością nerek;

3) w przypadku wystąpienia działań niepożądanych możliwa jest redukcja dawki (interferonu lub rybawiryny) albo przerwanie leczenia zgodnie z wytycznymi zawartymi w charakterystyce produktu leczniczego.

1.2. Dawkowanie rybawiryny w terapii skojarzonej z interferonem pegylowanym alfa-2a:

1) genotyp 1 lub 4:

a) 1000 mg/dobę dla świadczeniobiorców o masie ciała poniżej 75 kg,

b) 1200 mg/dobę dla świadczeniobiorców o masie ciała równej lub powyżej 75 kg;

2) genotyp 2 lub 3 - 800 mg/dobę.

1.3. Czas terapii dla leczenia skojarzonego:

1) genotyp 1 lub 4:

a) 48 tygodni, gdy

po 12 tygodniach stwierdzono brak wiremii HCV RNA,

b) dopuszczalne jest leczenie przez 24 tygodnie, gdy stwierdzono:

- niskie wyjściowe miano wirusa (≤ 800 000 j.m./ml) oraz

- brak wiremii HCV RNA w 4 tygodniu leczenia oraz

- brak wiremii HCV RNA w 24 tygodniu leczenia,

c) 72 tygodnie, gdy po 12 tygodniach leczenia wiremia HCV RNA obniża się o co najmniej 2 log10 i zanika po 24 tygodniach leczenia;

2) genotyp 2 lub 3 - 24 tygodnie;

3) niezależnie od genotypu, przy współistniejącym zakażeniu HIV i HCV - 48 tygodni;

4) niezależnie od genotypu, przy współistniejącym zakażeniu HBV i HCV - 48 tygodni.

1.4. Leczenie należy przerwać u świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby do 2 stopnia włącznie w skali Scheuer'a, zakażonych genotypem 1 lub 4, u których:

a) po 12 tygodniach terapii nie stwierdza się spadku wiremii o minimum 2 log10 względem wartości wyjściowej albo

b) po 24 tygodniach terapii wiremia HCV RNA jest nadal wykrywalna, mimo że po 12 tygodniach zmniejszyła się o ponad 2 log10 względem wartości wyjściowej.

1.5. U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby powyżej 2 stopnia w skali Scheuer'a lub manifestacją pozawątrobową zakażenia HCV terapię kontynuuje się do 48 tygodni.

2. Interferon pegylowany alfa-2b

2.1. Dawkowanie interferonu pegylowanego alfa-2b w terapii skojarzonej z rybawiryną:

1) 1,5 μg/kg masy ciała / tydzień - świadczeniobiorcy powyżej 18 roku życia;

2) 60 μg/m2 powierzchni ciała / tydzień - świadczeniobiorcy w wieku od 3 do 18 roku życia;

3) w leczeniu skojarzonym świadczeniobiorcom o różnej masie ciała można podać zalecaną dawkę interferonu pegylowanego alfa-2b określoną w pkt 1, stosując wstrzykiwacze lub fiolki o różnej mocy w połączeniu z rybawiryną w odpowiedniej dawce zgodnie z wytycznymi zawartymi w charakterystyce produktu leczniczego dla interferonu pegylowanego alfa-2b;

4) w przypadku wystąpienia działań niepożądanych możliwa jest redukcja dawki (interferonu lub rybawiryny) albo przerwanie leczenia zgodnie z wytycznymi zawartymi w charakterystyce produktu leczniczego.

2.2. Dawkowanie interferonu pegylowanego alfa-2b w monoterapii:

1) 0,5 μg/kg masy ciała / tydzień lub

2) 1,0 μg/kg masy ciała / tydzień. Szczegóły dotyczące dawkowania w tym przypadku określone są w charakterystyce produktu leczniczego.

2.3. Dawkowanie rybawiryny w terapii skojarzonej z interferonem pegylowanym alfa-2b - zgodnie z wytycznymi zawartymi w charakterystyce produktu leczniczego dla interferonu pegylowanego alfa-2b.

2.4. Czas terapii dla leczenia skojarzonego:

1) genotyp 1 lub 4:

a) 48 tygodni, gdy

po 12 tygodniach stwierdzono brak wiremii HCV RNA,

b) dopuszczalne jest leczenie przez 24 tygodnie, gdy stwierdzono:

- niskie wyjściowe miano wirusa (< 600 000 j.m./ml) oraz

- brak wiremii HCV RNA w 4 tygodniu leczenia oraz

- brak wiremii HCV RNA w 24 tygodniu leczenia,

c) 72 tygodnie, gdy

po 12 tygodniach leczenia wiremia HCV RNA obniża się o co najmniej 2 log10 i zanika po 24 tygodniach leczenia;

2) genotyp 2 lub 3 - 24 tygodnie;

3) niezależnie od genotypu, przy współistniejącym zakażeniu HIV i HCV - 48 tygodni.

2.5. Leczenie należy przerwać u świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby do 2 stopnia włącznie w skali Scheuer'a, zakażonych genotypem 1 lub 4, u których:

a) po 12 tygodniach terapii nie stwierdza się spadku wiremii o minimum 2 log10 względem wartości wyjściowej albo

b) po 24 tygodniach terapii wiremia HCV RNA jest nadal wykrywalna, mimo że po 12 tygodniach zmniejszyła się o ponad 2 log10 względem wartości wyjściowej.

2.6. U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby powyżej 2 punktów w skali Scheuer'a lub manifestacją pozawątrobową zakażenia HCV terapię kontynuuje się do 48 tygodni.

3. Interferon rekombinowany alfa-2a oraz interferon rekombinowany alfa-2b

3.1. Dawkowanie interferonu rekombinowanego alfa-2a oraz interferonu rekombinowanego alfa-2b w terapii skojarzonej z rybawiryną lub w monoterapii:

1) świadczeniobiorcy powyżej 18 roku życia - zgodnie z charakterystykami odpowiednich produktów leczniczych;

2) świadczeniobiorcy od 3 do 18 roku życia (może być stosowany jedynie interferon rekombinowany alfa-2b) - 3 mln j.m./m2 powierzchni ciała, 3 razy w tygodniu przez 24 lub 48 tygodni, zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego.

3.2. Dawkowanie rybawiryny w terapii skojarzonej z interferonem rekombinowanym alfa-2a lub interferonem rekombinowanym alfa-2b:

1) 1000 mg na dobę w 2 dawkach podzielonych dla świadczeniobiorców dorosłych o masie ciała poniżej 75 kg;

2) 1200 mg na dobę w 2 dawkach podzielonych dla świadczeniobiorców dorosłych o masie ciała równej lub powyżej 75 kg;

3) 15 mg/kg masy ciała / dobę dla świadczeniobiorców od 3 do 18 roku życia.

4. Interferon naturalny - dawkowanie i czas trwania leczenia zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego.

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia interferonami:

1) oznaczenie PCR HCV metodą ilościową;

2) morfologia krwi;

3) oznaczenie poziomu AIAT;

4) proteinogram;

5) czas lub wskaźnik protrombinowy;

6) oznaczenie autoprzeciwciał;

7) oznaczenie poziomu TSH;

8) oznaczenie poziomu fT4 lub fT3;

9) oznaczenie poziomu kwasu moczowego;

10) oznaczenia poziomu mocznika i kreatyniny;

11) oznaczenie poziomu glukozy;

12) oznaczenie przeciwciał anty-HIV;

13) oznaczenie antygenu Hbs;

14) USG jamy brzusznej;

15) biopsja wątroby - w przypadkach uzasadnionych kryteriami kwalifikacji;

16) próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym;

17) oznaczenie genotypu HCV u osób leczonych interferonami pegylowanymi.

2. Monitorowanie leczenia interferonami:

1) świadczeniobiorcy z genotypem 2 lub 3 leczeni interferonem alfa pegylowanym:

a) w 1 dniu:

- oznaczenie poziomu AIAT,

- morfologia krwi,

- próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym,

b) w 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24 tygodniu:

- oznaczenie poziomu AIAT,

- morfologia krwi,

c) w 12 tygodniu:

- oznaczenie stężenia kreatyniny,

- oznaczenie poziomu kwasu moczowego,

- oznaczenie poziomu TSH,

- oznaczenie poziomu fT4,

d) w 24 tygodniu:

- oznaczenie poziomu GGTP,

- oznaczenie poziomu fosfatazy zasadowej,

- oznaczenie stężenia kreatyniny,

- oznaczenie poziomu kwasu moczowego,

- oznaczenie poziomu TSH,

- oznaczenie poziomu fT4,

- oznaczenie poziomu AFP,

- proteinogram,

- oznaczenie PCR HCV metodą ilościową lub jakościową,

- USG jamy brzusznej,

e) w 48 tygodniu - oznaczenie PCR HCV metodą ilościową lub jakościową;

2) świadczeniobiorcy z genotypem 1 lub 4 leczeni interferonem alfa pegylowanym:

a) w 1 dniu:

- morfologia krwi,

- oznaczenie poziomu AIAT,

- próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym,

b) w 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24, 28, 32, 36, 40, 44, 48, 52, 56, 60, 64, 68, 72 tygodniu:

- morfologia krwi,

- oznaczenie poziomu AIAT,

c) w 4 tygodniu:

- oznaczenie PCR HCV metodą ilościową (w genotypie 1) u świadczeniobiorców z wyjściową wiremią, poniżej 600 000 IU/ml,

d) w 12, 24, 36, 48, 60 tygodniu:

- oznaczenie stężenia kreatyniny,

- oznaczenie poziomu kwasu moczowego,

- oznaczenie poziomu TSH,

- oznaczenie poziomu fT4,

e) w 12 tygodniu - oznaczenie PCR HCV metodą ilościową,

f) w 24 tygodniu:

- oznaczenie PCR HCV metodą ilościową lub jakościową,

- oznaczenie poziomu AFP,

g) na zakończenie leczenia - w 24 albo 48, albo 72 tygodniu:

- oznaczenie poziomu GGTP,

- oznaczenie poziomu fosfatazy zasadowej,

- oznaczenie stężenia kreatyniny,

- oznaczenie poziomu kwasu moczowego,

- oznaczenie poziomu TSH,

- oznaczenie poziomu fT4,

- oznaczenie poziomu AFP,

- proteinogram,

- oznaczenie PCR HCV metodą ilościową lub jakościową,

- USG jamy brzusznej,

h) po 24 tygodniach od zakończenia leczenia - w 48 albo 72, albo 96 tygodniu

- oznaczenie PCR HCV metodą ilościową lub jakościową;

3) świadczeniobiorcy leczeni interferonem rekombinowanym alfa albo interferonem naturalnym alfa:

a) w 1 dniu:

- morfologia krwi,

- oznaczenie poziomu AIAT,

- próba ciążowa,

b) w 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24, 28, 32, 36, 40, 44, 48 tygodniu:

- morfologia krwi,

- oznaczenie poziomu AIAT,

c) w 12, 24, 36 tygodniu:

- oznaczenie stężenia kreatyniny,

- oznaczenie poziomu kwasu moczowego,

- oznaczenie poziomu TSH,

- oznaczenie poziomu fT4,

d) na zakończenie leczenia - w 24 albo 48 tygodniu:

- oznaczenie poziomu GGTP,

- oznaczenie poziomu fosfatazy zasadowej,

- oznaczenie stężenia kreatyniny,

- oznaczenie poziomu kwasu moczowego,

- oznaczenie poziomu TSH,

- oznaczenie poziomu fT4,

- oznaczenie poziomu AFP,

- proteinogram,

- oznaczenie PCR HCV metodą ilościową lub jakościową,

- USG jamy brzusznej,

e) po 24 tygodniach od zakończenia leczenia - w 48 albo 72 tygodniu - oznaczenie PCR HCV metodą ilościową lub jakościową.

23. LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA (chLC) (ICD-10 K 50)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu gastroenterologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Leczenie ciężkiej postaci choroby Leśniowskiego-Crohna (chLC) u dzieci do 18 roku życia

1.1 Kryteria włączenia

1) świadczeniobiorcy w wieku od 7 lat do momentu ukończenia 18 roku życia

2) ciężka, aktywna postać choroby Leśniowskiego-Crohna (wynik w skali PCDAI powyżej 51 punktów),

3) brak lub utrata odpowiedzi na dotychczas stosowane leczenie z wyjątkiem leczenia biologicznego

4) wysokie stężenie markerów stanu zapalnego jak np. CRP, oraz wysoki OB.

5) kobiety w wieku rozrodczym, muszą wyrazić zgodę na świadomą kontrolę urodzeń w okresie do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu

1.2 Leczenie podtrzymujące infliksimabem

W 71 dniu leczenia należy dokonać oceny odpowiedzi na leczenie przy użyciu skali PCDAI. Świadczeniobiorcy z odpowiedzią kliniczną przechodzą do leczenia podtrzymującego.

Odpowiedź kliniczna definiowana jest jako zmniejszenie PCDAI o 15 lub więcej punktów oraz PCDAI niższe niż 30 punktów.

2. Leczenie ciężkiej postaci choroby Leśniowskiego-Crohna u dorosłych

2.1 Kryteria włączenia

a) wiek powyżej 18 roku życia,

b) stwierdzenie ciężkiej czynnej postaci choroby lub CDAI powyżej 300 punktów lub przetoki okołoodbytowe, które nie zagoiły się pod wpływem antybiotyków i leczenia chirurgicznego w połączeniu z leczeniem immunosupresyjnym,

c) utarta masy ciała (BMI poniżej 18 kg/m2),

d) wielokrotne, niekontrolowane oddawanie stolca w ciągu dnia,

e) obecność czynników prognostycznych przemawiających za ciężkim przebiegiem choroby takich jak: wczesne pojawienie się przetok, zapalenie naczyń, zapalenie naczyniówki oka, zajęcie stawów, wtórna skrobiawica, kacheksja, wysokie stężenie biochemicznych markerów stanu zapalnego takich jak białko C-reaktywne (CRP) oraz wysokie OB.;

f) brak reakcji na dotychczasowe leczenie lub przeciwwskazania do dotychczasowego leczenia lub przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego,

g) w przypadku kobiet w okresie rozrodczym konieczne jest wyrażenie zgody na świadomą kontrolę urodzeń do 5 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki adalimumabu i do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu.

3. Określenie czasu leczenia dzieci i dorosłych w programie

1) infliksymab

- terapia inicjująca 43 dni;

2) adalimumab :

- terapia inicjująca do 12 tygodnia włącznie;

Leczenie podtrzymujące adalimumabem lub infliksymabem powinno trwać aż do momentu stwierdzenia braku odpowiedzi na leczenie (w tym również stwierdzenie konieczności wykonania zabiegu chirurgicznego związanego z chorobą) jednakże nie dłużej niż 12 miesięcy od momentu podania pierwszej dawki.

4. Kryteria wyłączenia dzieci i dorosłych z programu

1) nadwrażliwość na leki stosowane w programie,

2) ciężkie zakażenia wirusowe, grzybicze lub bakteryjne,

3) umiarkowana lub ciężka niewydolność mięśnia sercowego,

4) niestabilna choroba wieńcowa

5) przewlekła niewydolność oddechowa

6) przewlekła niewydolność nerek

7) przewlekła niewydolność wątroby

8) zespół demielinizacyjny lub objawy przypominające ten zespół,

9) choroba alkoholowa, poalkoholowe uszkodzenie wątroby lub każda czynna postępująca choroba wątroby,

10) ciąża lub karmienie piersią

11) rozpoznanie stanów przednowotworowych lub nowotworów złośliwych w okresie 5 lat poprzedzających moment kwalifikowania do programu,

12) powikłania wymagające innego postępowania (np. leczenia operacyjnego).

5. Zakończenie leczenia dzieci i dorosłych

1) uzyskanie remisji,

2) brak efektów leczenia,

3) pogorszenia stanu zdrowia świadczeniobiorcy,

4) wystąpienia powikłań wymagających innego specyficznego leczenia.

1.Leczenie choroby Leśniowskiego-Croha u dzieci do 18 roku życia

Infliksymab należy podać w dawce 5 mg/kg mc w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny. Następne dawki należy podać po 14 i 42 dniach od pierwszej infuzji.

Leczenie podrzymujące należy prowadzić w schemacie infliksymab w dawce 5 mg/kg m.c. co 8 tygodni.

2. Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna u dorosłych

2.1 Infliksymab należy podać w dawce 5 mg/kg mc w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny. Następne dawki należy podać po 14 i 42 dniach od pierwszej infuzji.

W leczeniu podtrzymującym należy podawać infliksymab w dawce 5 mg/kg m.c. co 8 tygodni.

Dopuszczalne są uzasadnione 1-2 dniowe odstępstwa od podanego schematu

2.2 Adalimumab należy podać we wstrzyknięciu podskórnym, w dawce 160 mg, po 14 dniach w dawce 80 mg, a następnie w dawce 40 mg po każdych kolejnych 14 dniach do 12 tygodnia włącznie.

W leczeniu podtrzymującym adalimumabem należy go podawać w dawce 40 mg podskórnie co 2 tygodnie.

Dopuszczalne są uzasadnione 1-, 2-dniowe odstępstwa od podanego schematu.

1. Badania przy kwalifikacji

1) ilość krwinek białych;

2) ilość krwinek czerwonych;

3) poziom hemoglobiny;

4) płytki krwi;

5) odczyn Biernackiego;

6) aminotransferaza alaninowa;

7) aminotransferaza asparaginianowa;

8) poziom kreatyniny w surowicy;

9) białko C-reaktywne;

10) badanie ogólne moczu;

11) próba tuberkulinowa;

12) antygen HBs;

13) przeciwciała anty HCV;

14) antygen wirusa HIV(HIV Ag/Ab Combo);

15) stężenie elektrolitów w surowicy;

16) hematokryt;

17) RTG klatki piersiowej;

18) EKG z opisem;

19) badanie endoskopowe;

20) obliczenie wartości wskaźnika CDAI / PCDAI.

2. Monitorowanie leczenia

W przypadku stosowania adalimumabu świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania ostatniej dawki leku następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AlAT i AspAT. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAI.

W przypadku stosowania infliksymabu, świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania 3 dawki leku, następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AlAT i AspAT. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAI / PCDAI.

W przypadku dzieci leczonych infliksimabem w 71 dniu leczenia należy dokonać oceny odpowiedzi na leczenie przy użyciu skali PCDAI.

Odpowiedź kliniczna definiowana jest jako zmniejszenie PCDAI o 15 lub więcej punktów oraz PCDAI niższe niż 30 punktów.

24. LECZENIE OPORNYCH POSTACI SZPICZAKA MNOGIEGO PLAZMOCYTOWEGO (ICD-10 C 90)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu hematologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1. Kryteria kwalifikacji do leczenia bortezomibem

1.1 Leczenie w ramach II rzutu bortezomibem

1) wystąpiła progresja w trakcie leczenia I rzutu stwierdzana po co najmniej 2 cyklach leczenia I rzutu

2) brak jest poprawy częściowej po 4 cyklach leczenia I rzutu bez wykorzystania bortezomibu;

1.2 Leczenie w ramach III rzutu bortezomibem

1) z nawrotem szpiczaka po uzyskaniu, co najmniej remisji częściowej za pomocą chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu komórek krwiotwórczych;

2) chorych z progresją choroby po roku leczenia I i II rzutu;

3) chorych z nawrotem szpiczaka po chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu własnych komórek krwiotwórczych bez remisji częściowej kwalifikowanych do przeszczepienia allogenicznych komórek krwiotwórczych,

Nieuzasadnione jest włączenie do leczenia bortezomibem w ramach III i następnych rzutów pacjentów, u których zastosowano ten lek w leczeniu II rzutu i nie uzyskano odpowiedzi na leczenie w postaci remisji częściowej.

1.3 Leczenie w ramach IV rzutu

- z nawrotem szpiczaka po uzyskaniu co najmniej bardzo dobrej remisji częściowej po leczeniu za pomocą chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu komórek krwiotwórczych, zastosowanych jako leczenie III rzutu u chorych, którzy uzyskali co najmniej remisję częściową po zastosowaniu bortezomibu w ramach leczenia II rzutu.

1.4 Chorzy kwalifikowani do programu muszą charakteryzować się poniższymi parametrami:

1) stan ogólny wg Karnowskiego ≥ 60%;

2) liczba płytek krwi ≥ 50 G/l;

3) stężenie Hb ≥ 8,0 g/dl (także uzyskane przez podanie transfuzji krwi);

4) liczba neutrofili (ANC) ≥ 0,5 G/l,

5) całkowita liczba leukocytów ≥ 1,5G/l;

6) stężenie wapnia w surowicy < 14 mg/dl;

7) AspAT i AlAT ≤ 2,5 raza górny zakres normy;

8) bilirubina całkowita ≤ 1,5 raza górny zakres normy;

9) klirens kreatyniny ≥ 30 ml/min.

Chorzy w wieku rozrodczym muszą zobowiązać się do stosowania antykoncepcji.

2. Określenie czasu leczenia w programie:

Leczenie bortezomibem trwa 18 tygodni i obejmuje 6 cykli. U pacjentów, którzy odpowiadają na leczenie (remisja częściowa po 4 cyklach), ale u których nie stwierdzono całkowitej remisji można zastosować maksymalnie do 8 cykli leczenia w czasie 24 tygodni. W razie wystąpienia bardzo dobrej reakcji na leczenie umożliwiającej wcześniejsze wykonanie przeszczepienia komórek krwiotwórczych dopuszcza się przerwanie leczenia bortezomibem po mniej niż 6 cyklach. Dany chory może następnie otrzymać pozostałe cykle w ramach leczenia poprzeszczepowego. W razie wystąpienia przerwy w leczeniu spowodowanej umiarkowanymi działaniami niepożądanymi leczenie jest wydłużone o tę przerwę.

3. Kryteria wyłączenia

1) nadwrażliwość na bortezomib, boron (bor) lub którąkolwiek substancję pomocniczą;

2) nietolerancja bortezomibu; wg WHO stopień IV;

3) ciężkie zaburzenia czynności funkcji wątroby lub nerek

4) progresja choroby po dwóch cyklach bortezomibu bądź brak poprawy częściowej po 4 cyklach stosowania bortezomibu.

1. Dawkowanie

Jeden cykl leczenia obejmuje 21 dni:

Podanie leku w dawce 1,3 mg/m2 przypada na dzień 1, 4, 8, 11 cyklu, natomiast w dniach od 12 do 21 włącznie następuje przerwa w podawaniu leku. W razie wystąpienia istotnych powodów losowych bądź organizacyjnych dopuszcza się przyspieszenie bądź opóźnienie podania konkretnej dawki leku o dwa dni w stosunku do zaplanowanej daty. W razie wystąpienia działania niepożądanego w stopniu II i III według WHO dopuszczalne jest zależnie od sytuacji zmniejszenie dawki o 25 lub 50% (do odpowiednio 1,0 mg/m2 lub 0,7 mg/m2) lub czasowe przerwanie podawania leku do czasu ustąpienia danego działania niepożądanego i jego ponowne włączenie w odpowiednio zredukowanej dawce.

Lek jest podawany w trwającym od 3 do 5 sekund dożylnym wstrzyknięciu w formie bolusa przez obwodowo lub centralnie umieszczony cewnik. Po podaniu produktu, cewnik należy przepłukać 9 mg/ml (0,9%) roztworem chlorku sodu do wstrzyknięć.

1. Badania przy kwalifikacji

1) oznaczenie morfologii krwi

2) oznaczenie AspAT, AlAT

3) poziom wapnia

4) kreatynina

5) bilirubina

6) klirens kreatyniny

7) elektroforeza białek

8) oznaczanie białka M

9) badania ogólne moczu

10) badanie na obecność białka Bence'a - Jonesa w moczu,

11) biopsja szpiku lub/i trepanobiopsja szpiku

12) RTG kości płaskich i długich

13) MR lub TK (w wybranych przypadkach)

14) badanie beta2-mikroglobuliny

15) badanie wolnych łańcuchów lekkich

2. Monitorowanie leczenia

Co najmniej raz w miesiącu badanie neurologiczne (może być wykonane przez internistę)

Pomiędzy 35-42 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) proteinogramu

3) stężenia kreatyniny;

4) stężenia wapnia w surowicy;

5) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 54-63 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) stężenia Hb;

3) proteinogramu

4) stężenia kreatyniny;

5) stężenia wapnia w surowicy;

6) aktywności AspAT i AlAT;

7) stężenia bilirubiny całkowitej;

8) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 75-84 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) całkowitej liczby płytek krwi

3) całkowitej liczby leukocytów

4) całkowitej liczby neutrofili;

5) stężenia Hb;

6) proteinogramu

7) stężenia kreatyniny;

8) stężenia wapnia w surowicy;

9) aktywności AspAT i AlAT;

10) stężenia bilirubiny całkowitej;

11) klirens kreatyniny

12) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 96-105 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) całkowitej liczby płytek krwi

3) całkowitej liczby leukocytów

4) całkowitej liczby neutrofili;

5) stężenia Hb;

6) proteinogramu

7) stężenia kreatyniny;

8) stężenia wapnia w surowicy;

9) aktywności AspAT i AlAT;

10) stężenia bilirubiny całkowitej;

11) klirens kreatyniny

12) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

Pomiędzy 117-126 dniem leczenia oznaczenie:

1) morfologii krwi;

2) całkowitej liczby płytek krwi

3) całkowitej liczby leukocytów

4) całkowitej liczby neutrofili;

5) stężenia Hb;

6) proteinogramu

7) stężenia kreatyniny;

8) stężenia wapnia w surowicy;

9) aktywności AspAT i AlAT;

10) stężenia bilirubiny całkowitej;

11) klirens kreatyniny

12) utraty białka w dobowej zbiórce moczu (dotyczy chorych z chorobą łańcuchów lekkich)

13) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego;

14) mielogram lub trepanobiopsja szpiku;

15) badanie radiologiczne kości,

16) badanie beta2-mikroglobuliny

17) badanie wolnych łańcuchów lekkich

25. LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)
Klasyfikacja ICD 10 nie uwzględnia współczesnej klasyfikacji nadciśnienia płucnego. Rozpoczęto procedurę jej modyfikacji.
A. Leczenie TNP u dorosłych
1. Leczenie I rzutu
1.1 Leczenie I rzutu sildenafilem
1.2 Leczenie I rzutu bosentanem
2. Leczenie II rzutu
2.1 Leczenie II rzutu bosentanem
2.2 Leczenie II rzutu iloprostem
2.3 Leczenie II rzutu treprostinilem
2.4 Leczenie II rzutu - terapia skojarzona / iloprost + sildenafil /
B. Leczenie TNP u dzieci i kontynuacja
1 .Leczenie dzieci - bosentan
2.Kontynuacja leczenia TNP u osób przekraczających wiek 18 lat i wcześniej otrzymujących bosentan w ramach leczenia TNP u dzieci
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu chorób układu krążenia lub chorób płuc zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

A. Leczenie TNP u dorosłych

1. Leczenie I rzutu

1.1 leczenie sildenafilem:

1.1.1 Kryteria włączenia do programu

Do leczenia I rzutu sildenafilem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) zdiagnozowana oraz udokumentowana jedna z poniższych postaci nadciśnienia płucnego:

a.) idiopatyczne nadciśnienie płucne,

b.) rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne,

c.) tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu choroby układowej tkanki łącznej (konieczne jest wykluczenie postaci choroby z dominującym włóknieniem płuc)

2) będący w III klasie czynnościowej według WHO;

3) brak spadku ciśnienia w tętnicy płucnej w ostrym teście hemodynamicznym (według aktualnych standardów leczenia)

4) wiek powyżej 18 roku życia.

1.1.2. Określenie czasu leczenia sildenafilem w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia.

1.1.3. Kryteria wyłączenia z leczenia I rzutu sildenafilem w programie:

1) nieskuteczność terapii;

2) ciężka niewydolność wątroby;

3) ostatnio przebyty udar mózgu;

4) zawał mięśnia sercowego;

5) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg;

6) jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków przeciwwirusowych;

7) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;

8) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

9) brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli;

10) retinitis pigmetosa lub utrata wzroku w wyniku nietętniczej przedniej niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego NAION;

11) ciąża lub laktacja

1.2 leczenie I rzutu bosentanem:

1.2.1 Kryteria włączenia do programu

Do leczenia I rzutu bosentanem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) świadczeniobiorcy w III klasie czynnościowej według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów leczenia, test nie jest wymagany w zespole Eisenmengera);

2) zdiagnozowane oraz udokumentowane tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera;

3) wiek powyżej 18 roku życia

1.2.2 Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.

1.2.3. Kryteria wyłączenia z leczenia I rzutu bosentanem u dorosłych:

1) nieskuteczność terapii;

2) ciężka niewydolność wątroby klasa Child-Pugh B lub C;

3) Aktywność AspAT lub AlAT > 3 razy wartość górnej granicy normy ( GGN ) przed rozpoczęciem leczenia lub aktywność AspAT lub AlAT > 8 razy GGN w trakcie leczenia;

4) przebyty udar mózgu;

5) zawał mięśnia sercowego;

6) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg;

7) jednoczesne stosowanie leków przeciwgrzybiczych, przeciwwirusowych, immunosupresyjnych, glibenklamidu, rifampicyny;

8) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

9) brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli;

10) ciąża lub laktacja.

2. Leczenie II rzutu

2.1. Kryteria kwalifikacji do leczenia bosentanem, iloprostem, trepostynilem oraz iloprostem wraz z sildenafilem

Do leczenia II rzutu u dorosłych w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z tętniczym nadciśnieniem płucnym:

1) po nieskutecznym leczeniu I rzutu lub

2) będący w IV klasie czynnościowej w momencie rozpoznania choroby.

2.2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.

2.3. Kryteria wyłączenie z leczenia II rzutu iloprostem u dorosłych:

1) ciężka choroba niedokrwienna serca lub niestabilna dławica piersiowa;

2) zawał mięśnia sercowego przebyty w okresie ostatnich 6 miesięcy;

3) niewyrównana niewydolność serca; niekontrolowana przez lekarza;

4) ciężkie zaburzenia rytmu serca,

5) zaburzenia naczyniowo-mózgowe (np. przejściowe niedokrwienie mózgu, udar) przebyte w ciągu ostatnich 3 miesięcy;

6) wrodzone wady zastawkowe z istotnymi klinicznie zaburzeniami czynności mięśnia sercowego niezwiązane z nadciśnieniem płucnym;

7) stany, w których wpływ iloprostu na płytki krwi może zwiększyć ryzyko krwotoku (np.: aktywne wrzody trawienne,uraz, krwotok wewnątrzczaszkowy);

8) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;

9) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

10) brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli;

11) ciąża lub laktacja

2.4 Kryteria wyłączenia z leczenia II rzutu treprostinilem

1) nadciśnienie płucne związane z chorobą zarostową żył;

2) zastoinowa niewydolność serca spowodowana ciężkim zaburzeniem czynności lewej komory serca;

3) ciężka niewydolność wątroby klasa Child-Pugh C;

4) czynna choroba wrzodowa przewodu pokarmowego, krwawienie śródczaszkowe, zranienie, inny rodzaj krwawienia;

5) wrodzone lub nabyte wady zastawkowe serca z klinicznie znaczącymi zaburzeniami czynności mięśnia sercowego niezwiązanymi z nadciśnieniem płucnym;

6) ciężka postać choroby niedokrwiennej serca lub niestabilna postać dławicy piersiowej;

7) zawał mięśnia sercowego przebyty w okresie ostatnich 6 miesięcy;

8) nieleczona niewydolność serca;

9) ciężkie zaburzenia rytmu serca;

10) ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg

11) epizody naczyniowo-mózgowe (np. przejściowe niedokrwienie mózgu, udar) w ciągu ostatnich 3 miesięcy;

12) nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą;

13) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

14) brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli;

15) ciąża lub laktacja.

2.5 Kryteria wyłączenia z leczenia II rzutu sildenafilem i bosentanem - określono odpowiednio w pkt 1.1.3 oraz 1.2.3

B. Leczenie TNP u dzieci i kontynuacja ich leczenia po 18 roku życia

1. Kryteria kwalifikacji dzieci do leczenia bosentanem

1) wiek

a) od 2 do 18 roku życia

b) kontynuacja ich leczenia po 18 roku życia

2) pierwotne (idiopatyczne i rodzinne) tętnicze nadciśnienie płucne;

3) wtórne tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobą tkanki łącznej;

4) tętnicze nadciśnienie płucne w przebiegu wrodzonych wad serca;

5) zespół Eisenmengera;

6) III klasa czynnościowa według WHO;

7) zastosowanie skutecznej metody antykoncepcji u miesiączkujących dziewcząt

1.2 Określenie czasu leczenia dzieci w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączeniu z programu.

1.3 Kryteria wyłączenia dzieci z programu

1) nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

2) wrodzona wada serca z nadciśnieniem płucnym, w której istnieje możliwość leczenia operacyjnego;

3) brak współpracy ze strony pacjenta w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli leczenia;

4) nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;

5) umiarkowane do ciężkiego zaburzenie czynności wątroby;

6) aktywność AspAT lub AlAT > 3 razy wartość górnej granicy normy ( GGN ) przed rozpoczęciem leczenia lub aktywność AspAT lub AlAT > 8 razy GGN w trakcie leczenia;

7) jednoczesne stosowanie leków przeciwgrzybiczych, przeciwwirusowych, immunosupresyjnych, glibenklamidu, rifampicyny;

8) ciąża;

9) miesiączkujące dziewczęta niestosujące skutecznych metod antykoncepcji.

A.Leczenie TNP u dorosłych:

1. Leczenie I rzutu

1.1 Dawkowanie sildenafilu

Należy stosować dawkę 20 mg 3 razy dziennie.

1.2 Dawkowanie bosentanu

Leczenie należy rozpoczynać od dawki 62,5 mg dwa razy na dobę przez 4 tygodnie, następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg dwa razy na dobę. Lek należy przyjmować rano i wieczorem, z pokarmem lub bez pokarmu.

2. Leczenie II rzutu

2.1 Dawkowanie bosentanu

Leczenie należy rozpoczynać od dawki 62,5 mg dwa razy na dobę przez 4 tygodnie, następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg dwa razy na dobę. Tabletki należy przyjmować rano i wieczorem, z pokarmem lub bez pokarmu.

2.2 Dawkowanie iloprostu

Dawka na jedną inhalację: 2,5 mikrograma lub 5,0 mikrogramów iloprostu (podawanego w inhalacji przez ustnik nebulizatora), rozpoczynając od podania mniejszej dawki 2,5 mikrograma w pierwszej inhalacji, a następnie w drugiej inhalacji podając 5,0 mikrogramów. W przypadku słabej tolerancji dawki 5 mikrogramów, dawka ta powinna być zmniejszona do 2,5 mikrograma.

6 do 9 inhalacji na dobę.

2.3 Dawkowanie treprostynilu

Lek podaje się w postaci ciągłej infuzji podskórnej, za pomocą miniaturowej pompy po umieszczeniu jednorazowej, plastikowej kaniuli w tkance podskórnej brzucha. Operację umieszczenia kaniuli, przygotowanie leku oraz obsługę pompy pacjent wykonuje samodzielnie w warunkach ambulatoryjnych.

Dawkowanie leku dostosowane jest do masy ciała - dawka początkowa wynosi 1.25 ng/kg/min. Następnie dawka jest zwiększana w zależności od tolerancji leczenia i efektu klinicznego. Skuteczność leczenia treprostynilem zależy proporcjonalnie od stosowanej dawki leku. Istotny klinicznie efekt leczenia osiąga się zazwyczaj przy dawce około 15 - 20 ng/kg/min

2.4 Dawkowanie iloprostu i sildenafilu w terapii skojarzonej

Duoterapia stosowana w przypadku wystąpienia progresji choroby u pacjentów leczonych w I rzucie sildenafilem lub u pacjentów znajdujących się w IV klasie czynnościowej w chwili rozpoznania choroby

Dawka sildenafilu: 20 mg 3 razy dziennie.

Dawka iloprostu na jedną inhalację: 2,5 mikrograma lub 5,0 mikrogramów iloprostu (podawanego w inhalacji przez ustnik nebulizatora), rozpoczynając od podania mniejszej dawki 2,5 mikrograma w pierwszej inhalacji, a następnie w drugiej inhalacji podając 5,0 mikrogramów.

W przypadku złej tolerancji dawki 5 mikrogramów, dawka ta powinna być zmniejszona do 2,5 mikrograma.

Maksymalna liczba inhalacji na dobę wynosi 8.

Opcje terapii II rzutu (bosentan; iloprost; treprostynil; iloprost + sildenafil) mogą być stosowane zamiennie w zależności od tolerancji i skuteczności leczenia.

B. Leczenie TNP u dzieci i kontynuacja ich leczenia po 18 roku życia

1) masa ciała od 20 do 40 kg, dawka początkowa (4 tygodnie) 31,25 mg dwa razy na dobę, dawka podtrzymująca 62,5 mg dwa razy na dobę;

2) masa ciała większa niż 40 kg, dawka początkowa (4 tygodnie) 62,5 mg dwa razy na dobę, dawka podtrzymująca 125 mg dwa razy na dobę.

3)kontynuacja leczenia TNP u osób przekraczających wiek 18 lat i wcześniej otrzymujących bosentan w ramach leczenia TNP u dzieci

Leczenie należy rozpoczynać od dawki 62,5 mg dwa razy na dobę przez 4 tygodnie, następnie zwiększać dawkę do dawki podtrzymującej 125 mg dwa razy na dobę. Tabletki należy przyjmować rano i wieczorem, z pokarmem lub bez pokarmu.

U dzieci w wieku powyżej 2 lat optymalna dawka podtrzymująca nie została ustalona w dobrze kontrolowanych badaniach. Jednak dane farmakokinetyczne u dzieci wykazały, że stężenie bozentanu w osoczu u dzieci było zwykle mniejsze niż u pacjentów dorosłych i nie wzrastało po zwiększeniu dawki bozentanu do poziomu powyżej 2mg/kg dwa razy na dobę .Na podstawie danych farmakokinetycznych można stwierdzić, że jest mało prawdopodobne, by większe dawki były bardziej skuteczne. Nie można także wykluczyć, że po zwiększeniu dawki u dzieci wzrośnie prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych. Nie przeprowadzono badań klinicznych porównujących stosunek skuteczności do bezpieczeństwa dawki 2 mg/kg i 4 mg/kg

dwa razy na dobę u dzieci.

Doświadczenie kliniczne, dotyczące dzieci w wieku poniżej 2 lat jest ograniczone.

1. Badania przy kwalifikacji

1.1 Badania nieinwazyjne:

a) ocena klasy czynnościowej według NYHA,

b) test 6-minutowego marszu,

c) oznaczenie NT-pro-BNP,

d) badanie echokardiograficzne;

1.2 Badania inwazyjne:

badanie hemodynamiczne - cewnikowanie prawego serca z oceną ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej (z wyłączeniem pacjentów z zespołem Eisenmengera, jeśli w przeszłości wykonywano już taką ocenę), testy wazodylatacyjne (z wyłączeniem pacjentów z zespołem Eisenmengera)

Ocena postępu leczenia powinna być wykonywana w stanie możliwie jak najbardziej stabilnym.

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Badania nieinwazyjne:

a) ocena klasy czynnościowej według NYHA,

b) test 6-minutowego marszu,

c) oznaczenie NT-pro-BNP,

d) badanie echokardiograficzne (w przypadku rozbieżności wyników badań podstawowych)

- wykonuje się co 3 - 6 miesięcy w trakcie uczestnictwa w programie a także w sytuacji pogorszenia stanu zdrowia zgłoszonego przez świadczeniobiorcę.

Interpretacja wyników badań nieinwazyjnych.

1) zmiana klasy czynnościowej według NYHA na IV - wskazane jest włączenie terapii II rzutu po wykonaniu badania hemodynamicznego;

2) jeśli spełnione są dwa z trzech wymienionych niżej warunków:

a) klasa czynnościowa III według NYHA,

b) dystans 6-minutowego marszu poniżej 380m;

c) NT-pro-BNP powyżej 3.400 pg/ml - świadczeniobiorca powinien mieć wykonane badanie hemodynamiczne.

3) w innych sytuacjach powinna być kontynuowana terapia I rzutu. W przypadku znacznych rozbieżności w wynikach wspomnianych testów należy wykonać badanie echokardiograficzne i po uwzględnieniu jego wyniku podjąć decyzję o cewnikowaniu.

2.2 Badania inwazyjne - cewnikowanie prawego serca z oceną ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej (również u chorych z zespołem Eisenmengera jeśli terapia II rzutu jest dopuszczalna) wykonuje się:

a) co 12 -24 miesiące (z wyjątkiem zespołu Eisenmengera);

b) w sytuacji progresji choroby do IV klasy czynnościowej według NYHA, przed włączeniem terapii II rzutu;

c) jeśli panel badań nieinwazyjnych wskazuje na pogorszenie lub jeśli obraz kliniczny i wyniki badań nieinwazyjnych są niejednoznaczne.

Interpretacja wyników badań inwazyjnych:

Na pogorszenie wskazujące na potrzebę zmiany terapii na II rzut składa się spełnienie 2 z 3 poniższych warunków w trakcie leczenia lekiem I rzutu:

a)indeks sercowy ≤ 2,4 l/min/m2.

b)średnie ciśnienie w prawym przedsionku -powyżej 10 mm Hg,

c)saturacja mieszanej krwi żylnej≤ 65%

26. ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B (ICD-10 D 66, D 67)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane przez ośrodki udzielające świadczeń z zakresu hematologii, pediatrii, angiologii, transfuzjologii, na dwóch poziomach: regionalne centra leczenia hemofilii oraz lokalne centra leczenia hemofilii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, koordynowanych przez Jednostkę Koordynującą, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji, lub

4) w warunkach domowych.

Do zadań Jednostki Koordynującej należy:

1) zapewnienie warunków realizacji zadań Zespołu Koordynacyjnego ds. kwalifikacji i weryfikacji leczenia w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B;

2) zapewnienie niezbędnego zaplecza organizacyjnego dla działania Zespołu Koordynującego ds. kwalifikacji i weryfikacji leczenia w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B;

3) zorganizowanie zakupu wspólnego czynników krzepnięcia na podstawie upoważnienia od poszczególnych świadczeniodawców realizujących terapeutyczny program zdrowotny "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B";

4) nadzór nad prowadzonym rejestrem zgodnym z wymaganiami programu oraz prowadzenie archiwum niezbędnego dla potrzeb sprawozdawczości i analiz.

Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr SMPT-Hemofilia dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii pierwotnej i wtórnej profilaktyki krwawień oraz leczenia hemofilii powikłanej nowo powstałym krążącym antykoagulantem dokonuje Zespół Koordynujący ds. kwalifikacji i weryfikacji leczenia w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B powołany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

1. Moduł pierwotnej profilaktyki krwawień

1.1 Pierwotna profilaktyka krwawień u dzieci od 1 dnia życia z zachowaniem ciągłości leczenia do ukończenia 18 roku życia, z ciężką postacią hemofilii A lub B, o poziomie aktywności czynników krzepnięcia VIII lub IX równym lub poniżej 1% poziomu normalnego.

Substancja czynna finansowana w ramach pierwotnej profilaktyki krwawień - koncentraty osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia, odpowiednio, czynnika VIII lub czynnika IX.

1.2 Pierwotna profilaktyka krwawień nowo zdiagnozowanych dzieci z ciężką postacią hemofilii A i B, wcześniej nieleczonych czynnikami osoczopochodnymi (ludzkimi).

Substancja czynna finansowana w ramach pierwotnej profilaktyki krwawień - koncentraty rekombinowanych czynników krzepnięcia, odpowiednio, czynnika VIII lub czynnika IX, minimum drugiej generacji.

1.3 Zapewnienie koncentratów czynników krzepnięcia, odpowiednio, czynnika VIII lub czynnika IX dla dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego:

1) dla grupy określonej w ust. 1.1. - czynniki osoczopochodne (ludzkie);

2) dla grupy określonej w ust. 1.2. - czynniki rekombinowane minimum drugiej generacji.

2. Moduł wtórnej profilaktyki krwawień

2.1 Wtórna profilaktyka krwawień jest prowadzona u dzieci od 1 dnia życia do ukończenia 18 roku życia, chorych na hemofilię A lub B, po wystąpieniu wylewów do stawów. Substancja czynna finansowana w ramach wtórnej profilaktyki krwawień - koncentraty osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia, odpowiednio, czynnika VIII lub czynnika IX.

2.2 Zapewnienie koncentratów osoczopochodnych (ludzkich) czynników krzepnięcia, odpowiednio, czynnika VIII lub czynnika IX dla dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego.

3. Objęcie programem wywoływania tolerancji immunologicznej wszystkich pacjentów z hemofilią powikłaną nowo powstałym krążącym antykoagulantem (inhibitorem) (powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania powyżej 6 miesięcy od momentu wykrycia). Finansowanie realizacji wywoływania tolerancji immunologicznej odbywa się poprzez realizację stosownych umów z podmiotami odpowiedzialnymi. Wymóg zawarcia przedmiotowych umów jest zapisywany w specyfikacji przetargowej.

Kryteria włączenia do przedmiotowego modułu nowo powstałego inhibitora u dzieci do 18 roku życia:

1) pacjenci z hemofilią powikłaną nowo powstałym krążącym antykoagulantem (inhibitorem) (powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania inhibitora powyżej 6 miesięcy) zakwalifikowani na podstawie decyzji Zespołu Koordynującego ds. kwalifikacji i weryfikacji leczenia w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B;

2) pacjenci uprzednio zakwalifikowani do programu, jednak stwierdzenie obecności inhibitora dotyczy okresu prowadzonej profilaktyki, która miała miejsce po dniu 15 stycznia 2010 r.

4. Kryteria wyłączenia

Stwierdzenie obecności inhibitora (krążącego antykoagulantu o mianie powyżej 5 B.U. oraz o mianie niższym lub równym 5 B.U. w przypadku przetrwania inhibitora powyżej 6 miesięcy).

5. Kryteria zakończenia udziału w programie lub module programu (dotyczy przyczyn, z powodu których udział pacjenta - uprzednio zakwalifikowanego - w przedmiotowym programie musi zostać zakończony):

1) stwierdzenie obecności nowo powstałego inhibitora (powyżej 5 B.U.) lub utrzymywanie się inhibitora w mianie niższym lub równym 5 B.U. przez ponad 6 miesięcy;

2) ukończenie 18 roku życia.

6. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do momentu ukończenia 18 roku życia lub do momentu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

1. Pierwotna profilaktyka krwawień:

1) czynnik VIII:

a) dzieci do ukończenia 2 roku życia - 25-40 jednostek międzynarodowych/kg m.c., 1-3 razy w tygodniu,

b) dzieci powyżej 2 roku życia - 25-40 jednostek międzynarodowych/kg m.c., 2-3 razy w tygodniu, z zastrzeżeniem, że podawanie 2 razy w tygodniu dotyczy dzieci dotychczas leczonych 2 razy w tygodniu z dobrym efektem;

2) czynnik IX:

25-50 jednostek międzynarodowych/kg m.c., 1-2 razy w tygodniu, z zastrzeżeniem że podawanie 1 raz w tygodniu dotyczy dzieci dotychczas leczonych z dobrym efektem.

2. Wtórna profilaktyka krwawień:

1) czynnik VIII:

a) dzieci do ukończenia 2 roku życia - 25-40 jednostek międzynarodowych/kg m.c., 2-3 razy w tygodniu,

b) dzieci powyżej 2 roku życia - 25-40 jednostek międzynarodowych/kg m.c., 3 razy w tygodniu;

2) czynnik IX:

25-50 jednostek międzynarodowych/kg m.c., 2 razy w tygodniu.

3. U dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego, zapewnienie czynnika VIII lub IX do zabiegu, według schematu:

1) pierwsza doba: 40 do 70 jednostek międzynarodowych/kg m.c., co 8 godzin;

2) od drugiej do piątej doby: 30 do 50 jednostek międzynarodowych/kg m.c., co 12 godzin;

3) szósta doba jednorazowo: 30 do 50 jednostek międzynarodowych/kg m.c.;

4) dziesiąta doba (zdjęcie szwów) jednorazowo: 30 do 50 jednostek międzynarodowych/kg m.c.

Dawkowanie koncentratów czynnika krzepnięcia u pacjentów, u których stwierdzono utrzymywanie się inhibitora w mianie poniżej 5 B.U. oraz nieskuteczność leczenia w dotychczasowej dawce, może zostać ustalone indywidualnie przez Zespół Koordynujący ds. kwalifikacji i weryfikacji leczenia w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B.

1. W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie, na podstawie decyzji lekarza lokalnego lub regionalnego centrum leczenia hemofilii, wykonuje się następujące badania:

1) badania przesiewowe:

a) czas krwawienia (metodą Copley'a),

b) czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT),

c) czas protrombinowy (PT),

d) czas trombinowy (TT);

2) wykonanie testu korekcji osoczem prawidłowym;

3) ocena aktywności czynników krzepnięcia I, VIII i IX, von Willebranda (vWFRCo), XI, XII;

4) antygen czynnika von Willebranda (vWFAg);

5) ocena miana inhibitora czynnika VIII i IX u dzieci uprzednio leczonych (test Bethesda w modyfikacji Nijmegen);

6) wykonanie badań wirusologicznych (w tym HCV PCR, HBV PCR);

7) morfologia krwi.

W związku z realizacją modułów programu, inne niż wymienione w pkt 1-7 badania są wykonywane na podstawie indywidualnych decyzji Zespołu Koordynującego ds. kwalifikacji i weryfikacji leczenia w programie zapobiegania krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B. Regionalne centra leczenia hemofilii są zobligowane do zapewnienia do nich dostępu.

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Ocena skuteczności leczenia W zależności od oceny klinicznej należy wykonać:

1) RTG stawów - nie częściej niż raz w roku;

2) USG stawów - nie rzadziej niż raz w roku;

3) NMR - w razie trudności diagnostycznych w ocenie stawów.

2.2 W ramach monitorowania leczenia obowiązkowe jest prowadzenie rejestru krwawień dla danego pacjenta oraz rejestracja danych wymaganych w programie do prowadzenia rejestru dla każdego pacjenta.

Badania w monitorowaniu leczenia:

1) aminotransferaza alaninowa (AIAT) co najmniej raz w roku;

2) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT) co najmniej raz w roku;

3) obecność przeciwciał anty-HBs;

4) obecność antygenu HBs (w przypadku braku miana zabezpieczającego przeciwciał anty-HBS), u dodatnich przeciwciała anty-HBc i anty-HBe, DNA HBV;

5) przeciwciała anty-HCV (raz w roku), u dodatnich RNA HCV;

6) przeciwciała anty-HIV (w uzasadnionych przypadkach), u dodatnich RNA HIV;

7) USG naczyń w okolicy dojścia żylnego, nie rzadziej niż raz w roku;

8) badanie ogólne moczu.

2.3 Na podstawie decyzji lekarza lokalnego lub regionalnego centrum leczenia hemofilii możliwe jest, w ramach monitorowania leczenia, wykonanie następujących badań:

1) czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT);

2) ocena aktywności czynników krzepnięcia VIII i IX (w hemofilii A - czynnika VIII, w hemofilii B - czynnika IX); w zależności od sytuacji klinicznej powyższe badanie należy wykonać w razie braku skuteczności czynnika w dotychczasowej dawce oraz w innych uzasadnionych sytuacjach (np. przed zabiegami i procedurami inwazyjnymi lub po zmianie produktu leczniczego koncentratu czynnika krzepnięcia na inny).

2.4 Oznaczanie inhibitora:

1) do 150 przetoczeń - co 3 miesiące lub po każdych 10 przetoczeniach;

2) powyżej 150 przetoczeń - co 6 do 12 miesięcy;

3) w momencie zmiany produktu leczniczego koncentratu czynnika krzepnięcia na inny;

4) w przypadku stwierdzenia braku skuteczności czynnika w dotychczasowej dawce.

W przypadku niewykrycia inhibitora kolejne jego oznaczenia powinny być wykonywane zgodnie z powyższym opisem.

W przypadku wykrycia inhibitora kolejne jego oznaczenia powinny być wykonywane co miesiąc (możliwa jest zmiana częstotliwości oznaczania inhibitora na podstawie decyzji lekarza regionalnego centrum leczenia hemofilii).

27. LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z MUKOWISCYDOZĄ (ICD-10 E 84)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu pulmonologii lub pediatrii zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

1.Kryteria kwalifikacji

a) wiek od 6 lat

b) udokumentowane przewlekłe zakażenie płuc wywołanym przez Pseudomonas aeruginosa

c) oporność na kolistynę lub udokumentowana nietolerancja kolistyny (nietolerancję kolistyny można wykazać poprzez spadek FEV1 lub FVC po rozpoczęciu leczenia kolistyną podawaną wziewnie lub dodatni wynik testu degranulacji bazofilów z kolistyną).

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie należy kontynuować cyklicznie dopóki świadczeniobiorca odnosi korzyści z włączenia tobramycyny do schematu leczenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) nadwrażliwość na tobramycynę, inny aminoglikozyd czy substancję pomocniczą;

2) upośledzenie słuchu (z dużą ostrożnością należy rozważyć stosowanie leku u świadczeniobiorcy przyjmującego inne leki ototoksyczne);

3) uszkodzenie nerek (stężenie kreatyniny w surowicy nie mniejsze niż 2mg/dl lub mocznika nie mniejsze niż 40mg/dl);

4) krwioplucie nie mniejsze niż 60 cm3 na dobę w okresie 30 dni przed pierwszym podaniem tobramycyny;

5) stwierdzenie ropnia płuca w RTG klatki piersiowej.

1. Dawkowanie

Dawka tobramycyny dla dorosłego i dzieci w wieku od 6 lat to zawartość jednego pojemnika (300 mg) dwa razy na dobę (rano i wieczorem) przez 28 dni.

Odstęp pomiędzy kolejnymi dawkami powinien wynosić 12 godzin.

Po 28 dniach leczenia tobramycyną, preparat należy odstawić na okres następnych 28 dni. Należy przestrzegać 28-dniowych naprzemiennych cykli aktywnego leczenia z 28-dniową przerwą w leczeniu (28 dni leczenia na przemian z 28-dniowymi przerwami w podawaniu leku).

1. Badania przy kwalifikacji

1) stężenie kreatyniny;

2) stężenie mocznika;

3) test degranulacji bazofilów (opcjonalnie);

4) badanie mikrobiologiczne potwierdzające oporność P. aeruginosa na kolistynę oraz potwierdzające wrażliwość drobnoustroju na tobramycynę;

5) RTG klatki piersiowej;

6) badanie spirometryczne przed i po podaniu kolistyny (2 mln j.m.) w celu potwierdzenia nietolerancji leku;

7) audiometria

2. Monitorowanie leczenia

2.1 Badanie przeprowadzane po 2, 3, 5 i 6 cyklu leczenia:

1) badanie mikrobiologiczne;

2) badanie spirometryczne (badanie spirometryczne należy dodatkowo wykonać w 2 i 4 tygodniu terapii).

2.2 Badanie przeprowadzanie w 48 tygodniu leczenia (po zakończeniu 6 cykli leczenia) :

1) stężenie kreatyniny;

2) stężenie mocznika;

3) badanie mikrobiologiczne;

4) badanie spirometryczne;

5) badanie słuchu - audiometria

28. LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu chorób wewnętrznych lub pediatrii zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kwalifikacja do programu oraz weryfikacja skuteczności leczenia odbywa się, co 6 miesięcy, w oparciu o ocenę stanu klinicznego pacjenta oraz ocenę efektywności zastosowanej terapii.

1. Kryteria kwalifikacji

Wczesna postać (typ niemowlęcy) choroby Pompe, zdiagnozowana na podstawie udokumentowanego deficytu aktywności alfa glukozydazy w leukocytach krwi obwodowej lub fibroblastach skóry, potwierdzoną badaniem molekularnym.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) ciąża lub laktacja;

2) obecność poważnych wrodzonych anomalii lub chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia lub Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia świadczeniobiorcy;

3) znaczna progresja choroby, pojawiająca się pomimo leczenia.

1. Dawkowanie

Dawka preparatu alglukozydazy alfa wynosi 20 mg/kg masy ciała, podawana raz na dwa tygodnie, w postaci infuzji. Lek należy podawać stopniowo. Zaleca się rozpoczęcie wlewu z szybkością 1 mg/kg m.c./h i stopniowe zwiększanie szybkości podawania leku o 2 mg/kg m.c./h, co 30 minut, do osiągnięcia maksymalnej szybkości 7 mg/kg m.c./h, jeśli nie wystąpią niepożądane reakcje związane z infuzją.

Podawanie leku powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu choroby Pompe lub dziedzicznych zaburzeń metabolizmu.

Z uwagi na możliwość występowania objawów niepożądanych, z wstrząsem włącznie, lek należy podawać przy bezpośrednim dostępie do leków, sprzętu i aparatury ratującej życie.

1. Badania przy kwalifikacji

1) stwierdzenie braku lub głębokiego niedoboru aktywności alfa-glukozydazy w leukocytach lub fibroblastach skóry, potwierdzone badaniem molekularnym;

2) ocena miana przeciwciał przeciwko alfa-glukozydazie (nie jest badaniem obligatoryjnym);

3) morfologia krwi z rozmazem;

4) układ krzepnięcia;

5) proteinogram;

6) próby wątrobowe: AlAT, AspAT, CK, CK-MB, stężenie bilirubiny całkowitej;

7) stężenie fosfatazy alkalicznej;

8) stężenie cholesterolu i frakcji LDL-cholesterolu;

9) ocena równowagi kwasowo-zasadowej;

10) USG jamy brzusznej z oceną wątroby i śledziony;

11) RTG kośćca, co najmniej RTG kręgosłupa;

12) pomiary antropometryczne;

13) konsultacja psychologiczna;

14) ciśnienie tętnicze krwi;

15) EKG;

16) USG układu sercowo-naczyniowego;

17) RTG klatki piersiowej;

18) konsultacja pulmonologiczna;

19) spirometria;

20) konsultacja laryngologiczna;

21) badanie audiometryczne;

22) badanie okulistyczne;

23) konsultacja ortopedyczna;

24) konsultacja neurologiczna;

25) konsultacja kardiologiczna;

26) test 3/6 minutowego marszu.

2.Monitorowanie leczenia

2.1 Raz na 180 dni (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Pompe. Przedłużenie leczenia następuje, co 6 miesięcy, decyzją Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, na podstawie nadesłanej karty monitorowania terapii):

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) próby wątrobowe: AlAT, AspAT, CK, MB, stężenie bilirubiny;

3) stężenie fosfatazy alkalicznej;

4) ocena równowagi kwasowo-zasadowej;

5) układ krzepnięcia;

6) proteinogram;

7) stężenie cholesterolu i frakcji LDL-cholesterolu;

8) konsultacja pulmonologiczna;

9) badanie spirometryczne;

10) pomiary antropometryczne;

11) ciśnienie tętnicze krwi;

12) EKG;

13) USG układu sercowo-naczyniowego;

14) USG jamy brzusznej;

15) test 3/6 minutowego marszu;

16) RTG klatki piersiowej;

17) badanie audiometryczne;

18) konsultacja neurologiczna;

19) konsultacja kardiologiczna;

20) konsultacja laryngologiczna.

2.2 Co 365 dni

1) ocena miana przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa (badanie obligatoryjne w przypadku decyzji o zwiększeniu dawki leku lub braku efektywności dotychczasowej terapii);

2) badanie okulistyczne;

3) konsultacja psychologiczna;

4) RTG kręgosłupa;

5) konsultacja ortopedyczna.

29. LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU II (ZESPÓŁ HUNTERA) (ICD-10 E-76.1)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych lub leczenia chorób wewnętrznych, współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Chorób Ultrarzadkich zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kwalifikacja do programu oraz weryfikacja skuteczności leczenia odbywa się w oparciu o ocenę stanu klinicznego świadczeniobiorcy oraz ocenę efektywności zastosowanej terapii.

1.Kryteria kwalifikacji

a) mukopolisacharydoza typu II zdiagnozowana na podstawie udokumentowanego, głębokiego deficytu aktywności enzymu sulfatazy iduronianu w surowicy lub leukocytach krwi obwodowej, lub w fibroblastach skóry,

b) powyżej ukończonego 5 roku życia.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) ciąża lub laktacja;

2) obecność poważnych wrodzonych anomalii rozwojowych lub chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia lub Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia;

3) znaczna progresja choroby pomimo leczenia.

1. Dawkowanie

Lek podawany jest w dawce 0,5 mg/kg masy ciała, co tydzień, w postaci dożylnego wlewu, trwającego ok. 3 godzin, który może być stopniowo skracany do 1 godziny, jeśli nie występują reakcje niepożądane związane z jego podaniem. Podawanie leku powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu świadczeniobiorców z mukopolisacharydozą typu II lub innymi dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu.

Z uwagi na możliwość występowania objawów niepożądanych, z wstrząsem włącznie, lek należy podawać przy bezpośrednim dostępie do leków, sprzętu i aparatury ratującej życie.

1. Badania przy kwalifikacji

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) układ krzepnięcia;

3) proteinogram;

4) gazometria;

5) AspAT, AlAT, CK, bilirubina;

6) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach;

7) wydalanie mukopolisacharydów z moczem;

8) poziom przeciwciał przeciwko sulfatazie iduronianu (w miarę możliwości);

9) badanie fizykalne;

10) parametry życiowe;

11) pomiary antropometryczne;

12) EKG;

13) echokardiografia;

14) RTG klatki piersiowej;

15) USG jamy brzusznej;

16) MRI OUN z uwzględnieniem odcinka szyjnego kręgosłupa;

17) RTG kręgosłupa;

18) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG);

19) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria);

20) badanie audiometryczne;

21) badanie okulistyczne;

22) badanie psychologiczne;

23) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych;

24) test 3/6 minutowego marszu;

25) test SF36.

2.Monitorowanie leczenia

2.1 W pierwszym roku leczenia wykonywanie badań powinno być przeprowadzone co 6 miesięcy

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) układ krzepnięcia;

3) gazometria;

4) CK;

5) AspAT, AlAT, bilirubina;

6) wydalanie mukopolisacharydów z moczem;

7) poziom przeciwciał przeciwko sulfatazie iduronianu (w miarę możliwości);

8) badanie fizykalne;

9) ocena parametrów życiowych;

10) pomiary antropometryczne;

11) EKG;

12) echokardiografia;

13) USG jamy brzusznej;

14) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria);

15) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych;

16) badanie psychologiczne;

17) test 3/6 minutowego marszu;

18) test SF36.

Okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie pacjentów z chorobą Hunter. Przedłużenie leczenia następuje, co 6 miesięcy, decyzją Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, na podstawie nadesłanej karty monitorowania terapii;

2.2 Raz na 12 miesięcy

1) cholesterol;

2) witaminy rozpuszczalne w tłuszczach;

3) RTG klatki piersiowej;

4) RTG kręgosłupa;

5) MRI OUN wskazane przede wszystkim w przypadku współistniejącego wodogłowia (do decyzji lekarza);

6) badanie audiometryczne;

7) badanie okulistyczne, z oceną dna oka;

8) diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG).

30. LECZENIE MUKOPOLISACHARYDOZY TYPU VI (ZESPÓL MAROTEAUX- LAMY) (ICD-10 E76.2)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Chorób Ultrarzadkich zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Kwalifikacja do programu oraz weryfikacja skuteczności leczenia odbywa się w oparciu o ocenę stanu klinicznego świadczeniobiorcy oraz ocenę efektywności zastosowanej terapii.

1.Kryteria kwalifikacji

Mukopolisacharydoza typu VI zdiagnozowana na podstawie udokumentowanego deficytu aktywności enzymu 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy w leukocytach lub fibroblastach skóry.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia

1) ciąża lub laktacja;

2) obecność poważnych wrodzonych anomalii lub chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia lub Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia;

3) znaczna progresja choroby pomimo leczenia.

1. Dawkowanie

Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu w postaci wlewu dożylnego przez 4 godziny. Początkową prędkość wlewu można dostosować tak, aby około 2,5% całkowitego roztworu zostało podane w okresie pierwszej godziny, a pozostała jego objętość (około 97,5%) przez kolejne 3 godziny infuzji.

Podawanie leku powinno być nadzorowane przez lekarza posiadającego doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z mukopolisacharydozą typu VI lub innych dziedzicznych zaburzeń metabolizmu.

Z uwagi na możliwość występowania objawów niepożądanych, z wstrząsem włącznie, lek należy podawać przy bezpośrednim dostępie do leków, sprzętu i aparatury ratującej życie.

1. Badania przy kwalifikacji

1) stwierdzenie braku lub głębokiego niedoboru aktywności 4-sulfatazy N-acetylogalaktozaminy w leukocytach lub fibroblastach skóry, potwierdzone badaniem molekularnym;

2) ocena wydalania glikozaminoglikanów z moczem;

3) ocena miana przeciwciał przeciwko 4-sulfatazie N-acetylogalaktozaminy (nie jest badaniem obligatoryjnym);

4) morfologia krwi z rozmazem;

5) układ krzepnięcia;

6) proteinogram;

7) próby wątrobowe: AlAT, AspAT, CK, stężenie bilirubiny;

8) stężenie fosfatazy alkalicznej;

9) stężenie witamin A, D, E, K;

10) stężenie cholesterolu;

11) ocena równowagi kwasowo-zasadowej;

12) USG jamy brzusznej, z oceną wątroby i śledziony;

13) MRI OUN, z oceną odcinka szyjnego kręgosłupa;

14) RTG kośćca, co najmniej RTG kręgosłupa;

15) badanie psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji;

16) pomiar ciśnienia tętniczego krwi;

17) EKG;

18) USG układu sercowo-naczyniowego;

19) RTG klatki piersiowej;

20) konsultacja pulmonologiczna, z oceną spirometrii;

21) konsultacja laryngologiczna;

22) badanie audiometryczne;

23) badanie okulistyczne, z oceną oczu w lampie szczelinowej;

24) konsultacja ortopedyczna, z oceną ruchomości stawów;

25) EMG, do oceny występowania zespołu cieśni nadgarstka;

26) konsultacja neurologiczna;

27) konsultacja kardiologiczna;

28) test 3/6 minutowego marszu.

2.Monitorowanie leczenia

2.1 Raz na 180 dni

1) morfologia krwi, z rozmazem;

2) układ krzepnięcia;

3) próby wątrobowe: AlAT, AspAT, CK, stężenie bilirubiny;

4) stężenie fosfatazy alkalicznej;

5) ocena równowagi kwasowo-zasadowej;

6) proteinogram;

7) pomiar ciśnienia tętniczego krwi;

8) pomiary antropometryczne;

9) EKG;

10) USG jamy brzusznej, z oceną wątroby i śledziony;

11) USG układu sercowo-naczyniowego;

12) badanie okulistyczne, z oceną w lampie szczelinowej;

13) konsultacja pulmonologiczna , z badaniem spirometrycznym;

14) konsultacja ortopedyczna, z oceną ruchomości stawów;

15) test 3/6 minutowego marszu.

Okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie pacjentów z chorobą Maroteaux-Lamy. Przedłużenie leczenia następuje, co 6 miesięcy, decyzją Zespołu Koordynacyjnego ds. Chorób Ultrarzadkich, na podstawie nadesłanej karty monitorowania terapii;

2.2 Co 365 dni

1) ocena wydalania glikozaminoglikanów z moczem (po 6 miesiącach od wprowadzenia terapii, a następnie co 365 dni);

2) ocena miana przeciwciał przeciwko 4-sulfatazie N-acetylogalaktozaminie (badanie obligatoryjne w przypadku decyzji o zwiększeniu dawki leku lub braku efektywności dotychczasowej terapii);

3) stężenie cholesterolu;

4) stężenie witamin A, D, E, K;

5) RTG klatki piersiowej;

6) RTG kośćca, co najmniej RTG kręgosłupa;

7) MRI OUN, z oceną odcinka szyjnego kręgosłupa (MRI OUN w przypadku nieprawidłowości w poprzednim badaniu lub pojawienia się lub nasilenia objawów neurologicznych);

8) EMG do oceny występowania zespołu cieśni nadgarstka;

9) badanie audiometryczne;

10) badanie psychologiczne z oceną ilorazu inteligencji;

11) konsultacja laryngologiczna;

12) konsultacja neurologiczna;

13) konsultacja kardiologiczna (w przypadku nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym - konsultacja kardiologiczna -co 180 dni lub częściej).

31. LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z CIĘŻKIM PIERWOTNYM NIEDOBOREM IGF-1 (ICD-10 E 34.3)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach pediatrycznych współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Świadczeniobiorców do programu kwalifikuje, według standardów diagnozowania pacjentów z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu-1, Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

1.Kryteria kwalifikacji

1) skrajna niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej -3 SD w odniesieniu do płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich,

2) stężenie IGF-1 poniżej -2,5 SDS w odniesieniu do płci i wieku,

3) prawidłowe stężenie GH (w teście krótkiego nocnego wyrzutu tego hormonu - co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu, w uzasadnionych przypadkach poszerzone o wykonanie dwóch testów stymulacji sekrecji tego hormonu),

4) wykluczenie innych, aniżeli ciężki pierwotny niedobór IGF-1, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.),

5) rozpoznanie ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1 potwierdzone testem generacji somatomedyn,

6) w przypadkach wątpliwych badania molekularne w kierunku rozpoznania mutacji w obrębie receptora hormonu wzrostu, mutacji genu kodującego syntezę IGF-1 lub promotora tego genu.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia z programu lub czasowego zaprzestania terapii preparatem rhIGF-1

1) nawracające,zagrażające życiu stany hipoglikemii;

2) złuszczenia główki kości udowej;

3) pseudo-tumor cerebri;

4) ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej;

5) brak zgody pacjenta na kontynuację leczenia;

6) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała pacjenta leczonego za pomocą rhIGF-1 < 3 cm/rok;

7) osiągnięcie wieku kostnego:

a) powyżej 14 lat przez dziewczynkę i

b) powyżej 16 lat przez chłopca.

1. Dawkowanie

Mecaserminum podawane jest w dawce 0,04 - 0,12 mg/kg masy ciała dwa razy na dobę.

1. Badania przy kwalifikacji

1) pomiar stężenia IGF-1,

2) pomiar stężenia IGFBP3,

3) pomiar stężenia glukozy we krwi,

4) Test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii

5) Pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c

6) Krótka 24- lub 48-godzinna hospitalizacja

7) Pomiar stężenia TSH, pomiar stężenia fT4

8) Jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+)

9) Konsultacja laryngologiczna z audiogramem, konsultacja kardiologiczna z USG układu sercowo-naczyniowego

10) Konsultacja okulistyczna (w zależności od potrzeb (ok. 10% pacjentów))

11) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego)

12) Obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).

2. Monitorowanie leczenia

2.1 30 dni po rozpoczęciu leczenia, następnie co 90 dni

1) pomiar stężenia IGF-1;

2) pomiar stężenia IGFBP3;

3) pomiar stężenia glukozy we krwi.

2.2 30 dni po rozpoczęciu leczenia, następnie co 365 dni

- test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii lub co 180 dni

- pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny HbA1c

2.3 Co 90 dni (w razie wystąpienia powikłań częściej)

- krótka 24- lub 48-godzinna hospitalizacja.

2.4 Co 180 dni

1) pomiar stężenia TSH;

2) pomiar stężenia fT4;

3) jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+).

2.5 Co 365 dni

1) konsultacja laryngologiczna z audiogramem;

2) konsultacja kardiologiczna z USG układu sercowo-naczyniowego.

2.6 Co 365 dni

1) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);

2) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI) - w zależności od potrzeb (ok. 20% pacjentów).

Dane dotyczące monitorowania terapii należy, co 12 miesięcy, przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do Oddziału Wojewódzkiego NFZ.

32. PROGRAM LECZENIA W RAMACH ŚWIADCZENIA CHEMIOTERAPII NIESTANDARDOWEJ
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej hematologii, hematoonkologii dziecięcej lub ginekologii onkologicznej, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym lub

3) hospitalizacji.

Narodowy Fundusz Zdrowia rejestruje wnioski na chemioterapię niestandardową.

1.Kryteria kwalifikacji

Świadczenie "chemioterapia niestandardowa" jest procedurą podania leku w terapii nowotworów realizowaną z wykorzystaniem substancji, które nie znajdują się w wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapii nowotworów określonym w przepisach wydanych na podstawie art. 31d ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych w zakresie świadczeń gwarantowanych z zakresu leczenia szpitalnego lub znajdując się w wymienionym wykazie substancji czynnych będą stosowane poza przyporządkowanym im tam kodem ICD-10.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Świadczenie "chemioterapia niestandardowa" każdorazowo dotyczy okresu maksymalnie do 3 miesięcy lub 3 cykli trwania leczenia. Lekarz prowadzący w zależności od stanu zdrowia świadczeniobiorcy decyduje o przerwaniu leczenia w ramach programu albo o jego kontynuacji - występując z kolejnym wnioskiem.

3. Kryteria wyłączenia

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na substancję czynną lub substancje pomocnicze;

2) toksyczność według WHO powyżej 2;

3) progresja choroby w trakcie stosowania leku.

4. Wytyczne realizacji świadczenia

1. Realizacja świadczenia musi być poprzedzona pozytywnie zaopiniowanym przez właściwego konsultanta wojewódzkiego (odpowiednio: w dziedzinie onkologii klinicznej, hematologii, hematoonkologii dziecięcej albo ginekologii onkologicznej) wnioskiem świadczeniodawcy, skierowanym do dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, zawierającym:

1) pozytywną opinię zespołu kwalifikującego, w skład, którego wchodzą: dyrektor do spraw medycznych (lub w przypadku jego braku, dyrektor świadczeniodawcy), dyrektor ekonomiczny lub główny księgowy i ordynator oddziału wnioskującego o terapię, lub osoby przez nich upoważnione;

2) potwierdzenie pozytywnej odpowiedzi świadczeniobiorcy na terapię - dotyczy kontynuacji terapii niestandardowej danym lekiem, na finansowanie której została uprzednio udzielona zgoda dyrektora oddziału Narodowego Funduszu Zdrowia (w tym przypadku nie jest wymagane spełnienie warunku opisanego w pkt 4);

3) proponowany schemat leczenia i specyfikację kosztów świadczenia;

4) dodatkowo, dla leków stosowanych niezgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego, a w oparciu o "stosowanie leku zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej" należy dołączyć dokumenty (w języku polskim) potwierdzające efektywność kliniczną interwencji wobec pierwszorzędowych punktów końcowych na podstawie wysokiej jakości badań randomizowanych (minimum 3 punkty w skali Jadad) lub z innych badań i rejestrów klinicznych.

2. Świadczeniodawca składa wniosek o akceptację finansowania świadczenia, w formie pisemnej i elektronicznej, wraz z załącznikami do dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia właściwego ze względu na miejsce realizacji świadczenia. Stosowna aplikacja elektroniczna on-line do obsługi wniosków udostępniana jest przez oddział Narodowego Funduszu Zdrowia. Akceptacja bądź odmowa jej udzielenia jest wydawana w formie pisemnej.

3. W przypadku zastosowania produktu leczniczego poza wskazaniami rejestracyjnymi świadczeniodawca obowiązany jest do:

1) wcześniejszego sprawdzenia czy istnieją inne opcjonalne sposoby postępowania o udowodnionej efektywności klinicznej w danym wskazaniu;

2) prowadzenia monitorowania stanu zdrowia świadczeniobiorcy; we wszystkich przypadkach nowe informacje dotyczące efektywności leku oraz stanu zdrowia świadczeniobiorcy powinny zostać zapisane w dokumentacji medycznej;

3) po uzyskaniu akceptacji dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, świadczeniodawca jest zobowiązany pozyskać pisemną zgodę świadczeniobiorcy na zastosowanie terapii lekiem poza wskazaniami rejestracyjnymi.

4. Akceptacja finansowania świadczenia w programie chemioterapii niestandardowej przez dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia następuje na podstawie wniosku, o którym mowa w ust. 2, po spełnieniu warunków zawartych w rekomendacji Prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych.

5. W przypadku braku rekomendacji Prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych dyrektor oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia może udzielić warunkowej akceptacji na finansowanie wnioskowanego świadczenia w programie chemioterapii niestandardowej. W takim przypadku przekazuje on do Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia informację o wydaniu tej akceptacji. Następnie Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia składa do ministra właściwego do spraw zdrowia wniosek, o którym mowa w art. 31e ust. 2 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych. Warunkowa akceptacja na finansowanie świadczenia w programie chemioterapii niestandardowej może być udzielana do momentu wydania rekomendacji przez Prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych.

6. W ramach świadczenia chemioterapia niestandardowa nie może być finansowana substancja czynna w tym samym wskazaniu, w którym jest finansowana w innym programie terapeutycznym lub wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapii.

1. Dawkowanie

Zgodnie z wnioskiem świadczeniodawcy i akceptacją dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

Badania diagnostyczne - odpowiednio do stosowanych leków.
33. LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA

(ZZSK)

(ICD- 10 M 45)

ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu reumatologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym;

2) jednodniowym;

3) hospitalizacji.

Kryteria kwalifikacji:

1. Pacjent jest kwalifikowany do programu i kolejnych linii leczenia biologicznego przewidzianych przez program przez Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych, powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych kwalifikuje do programu pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji za pośrednictwem aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

2. Wymagane dane pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji, w tym zakodowane dane osobowe (wskazane w aplikacji komputerowej) oraz dane opisujące stan kliniczny (wymienione w opisie programu i powtórzone w aplikacji komputerowej) muszą zostać przekazane do Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych za pośrednictwem aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Finansowanie zastosowania substancji czynnych wymienionych w opisie programu następuje po dokonaniu kwalifikacji przez Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych.

3. Do programu kwalifikuje się pacjentów z:

Adalimumab należy podawać we wstrzyknięciu podskórnym w dawce 40 mg co 2 tygodnie.

Etanercept należy podawać we wstrzyknięciu podskórnym w dawce 50 mg co tydzień.

Infliksymab należy podawać w dawce 5 mg/kg masy ciała w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny w dniach 0, 14 i 42, a następnie co 8 tygodni.

Decyzja o wyborze leku

Terapię rozpoczyna się z użyciem leku, który uzyskał status terapii stosowanej w przedmiotowym programie.

Terapia ta jest wskazywana w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami odpowiedzialnymi.

Produkt leczniczy wykorzystywany we wskazywanej terapii to najmniej kosztowna z punktu widzenia płatnika publicznego technologia lekowa (biorąc pod uwagę koszty podania, liczbę podań, wymaganą dawkę, koszt pojedynczej dawki oraz koszt utylizacji niewykorzystanej części leku ponoszony przez

1. Badania przy kwalifikacji

1) oznaczenie antygenu HLA B27 kiedykolwiek w przeszłości;

2) morfologia krwi;

3) płytki krwi (PLT);

4) odczyn Biernackiego (OB);

5) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT);

6) aminotransferaza alaninowa (AlAT);

7) stężenie kreatyniny w surowicy;

8) białko C-reaktywne;

9) badanie ogólne moczu;

10) próba tuberkulinowa lub Quantiferone;

11) obecność antygenu HBs;

12) przeciwciała HCV;

13) obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo) - po uzyskaniu zgody pacjenta;

14) stężenie elektrolitów w surowicy.

Ponadto wymagane jest wykonanie przed kwalifikacją do programu:

1) rtg klatki piersiowej (maksymalnie do 3 miesięcy przed kwalifikacją);

2) EKG z opisem;

1) rozpoznaniem ZZSK ustalonym na podstawie zmodyfikowanych kryteriów nowojorskich;

2) aktywną i ciężką postacią choroby, która musi być udokumentowana dwukrotnie w odstępie przynajmniej 12 tygodni, przy braku zmian leczenia w tym okresie, którzy wykazują niezadowalającą odpowiedź na co najmniej dwa tradycyjnie stosowane leki niesteroidowe przeciwzapalne, stosowane przez co najmniej 3 miesiące (niepodawane w tym samym czasie), w maksymalnej rekomendowanej lub tolerowanej przez chorego dawce; aby wykazać, że odpowiedź na tradycyjnie stosowane leki jest niezadowalająca należy udokumentować nieskuteczność leczenia objawów zajęcia kręgosłupa lub stawów obwodowych, lub przyczepów ścięgnistych.

Aktywną postać choroby należy udokumentować tak, aby były spełnione wszystkie 3 poniższe kryteria:

1) wartość BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) większy lub równy 4 - w dwukrotnych pomiarach, w odstępie co najmniej 12 tygodni;

2) ból kręgosłupa na wizualnej skali 10 cm większy lub równy 4 cm - w dwukrotnych pomiarach w odstępie przynajmniej 12 tygodni;

3) ogólna ocena stanu choroby (aktywności, ciężkości i dalszej prognozy choroby oraz aktywności zawodowej), która powinna być większa niż 5 cm na skali od 0 do 10 cm; taka ocena powinna być dokonana również przez drugiego lekarza doświadczonego w leczeniu inhibitorami TNF alfa chorób z kręgu spondyloartropatii zapalnych; w tej ocenie ekspert powinien oprzeć się w szczególności na takich parametrach, jak czynniki ryzyka szybkiej progresji choroby, ze szczególnym uwzględnieniem zapalenia stawu biodrowego, dużych stężeń CRP we krwi lub wartości OB, kiełbaskowatych palców stóp, słabej skuteczności niesteroidowych leków przeciwzapalnych, ograniczenia ruchomości odcinka lędźwiowego kręgosłupa, zajęcia stawów obwodowych, początku choroby przed 16 rokiem życia, wartością BASFI, BASMI, statusu

świadczeniodawców).

Kryteria i warunki zamiany terapii wskazanej w komunikacie Ministra Zdrowia na inną

1. U pacjenta będącego w trakcie terapii przy użyciu cząsteczki leku - inhibitora TNF-alfa innej niż wskazana w komunikacie Ministra Zdrowia i u którego występuje adekwatna odpowiedź na leczenie nie dokonuje się zmiany terapii.

2. Zmiana terapii każdorazowo wymaga uzyskania uprzedniej zgody Zespołu Koordynującego.

3. Zmiana terapii na inną, wymienioną w programie, możliwa jest tylko w następujących sytuacjach:

1) wystąpienia nadwrażliwości na aktywną cząsteczkę leku biologicznego lub substancje pomocnicze;

2) wystąpienia istotnych działań niepożądanych związanych z podaniem aktywnej cząsteczki leku biologicznego, których uniknięcie jest możliwe oraz potwierdzone naukowo po podaniu innej cząsteczki leku - inhibitora TNF alfa;

3) stwierdzenie innych, potwierdzonych badaniem pacjenta, przeciwwskazań do podawania aktywnej cząsteczki leku biologicznego.

3) badanie stawów krzyżowo-biodrowych, które potwierdza rozpoznanie ZZSK;

4) opcjonalnie wykonanie rezonansu magnetycznego lub tomografii stawów krzyżowo-biodrowych jeżeli wynik RTG stawów krzyżowo-biodrowych jest niejednoznaczny a objawy kliniczne wskazują na ich zajęcie;

5) wskazane wykonanie u kobiet przed rozpoczęciem terapii badania ginekologicznego, mammograficznego lub badania USG piersi.

2. Monitorowanie leczenia

Pacjenta poddaje się dokładnej ocenie skuteczności zastosowanego leczenia po 12 tygodniach od rozpoczęcia leczenia inhibitorami TNF alfa, celem ustalenia, czy została osiągnięta adekwatna odpowiedź na leczenie.

Za adekwatną odpowiedź na leczenie, której uzyskanie warunkuje powodzenie dalszej kontynuacji terapii, należy uznać zmniejszenie wartości BASDAI przynajmniej o 50% w stosunku do wartości sprzed leczenia lub o 2 cm oraz zmniejszenie bólu kręgosłupa na skali VAS o co najmniej 2 cm.

Wizyty monitorujące mają się odbywać po każdych kolejnych 12 tygodniach. W celu monitorowania leczenia świadczeniodawca jest obowiązany wykonać następujące czynności:

1) badanie morfologii z rozmazem, OB, CRP, AspAT, AlAT;

2) wypełnienie przez pacjenta skali VAS bólu kręgosłupa i kwestionariusza BASDAI oraz obliczenie przez lekarza

aktywności zawodowej, występowaniem powikłań narządowych, w tym wtórnej amyloidozy potwierdzonej badaniem biopsyjnym tkanki tłuszczowej, zajęciem narządu wzroku z częstymi zapaleniami błony naczyniowej, oceny postępujących zmian radiologicznych ze zwróceniem uwagi na ankylozę kręgosłupa czy skostnienie mostków międzykręgowych; ocena ta powinna być przeprowadzona jednokrotnie po drugim pomiarze wartości BASDAI i VAS bólu kręgosłupa.

Kryteria kwalifikacji do programu pacjentów z ZZSK leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej, świadczeń za zgodą płatnika lub w ramach jednorodnych grup pacjentów:

Do programu kwalifikowani są również pacjenci, którzy uprzednio byli już leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej, świadczeń za zgodą płatnika lub w ramach hospitalizacji według jednorodnych grup pacjentów (JGP) cząsteczkami leków - inhibitorów TNF alfa. Jeżeli terapia ta była nieprzerwana i trwała dłużej niż 12 tygodni oraz wykazano w tym czasie wystąpienie i utrzymanie adekwatnej odpowiedzi na leczenie, terapia powinna być realizowana z wykorzystaniem tej samej cząsteczki leku - inhibitora TNF alfa.

W przypadku wystąpienia przerwy w leczeniu trwającej dłużej niż 12 tygodni, a krótszej niż 26 tygodni, należy u pacjenta wykonać badania pozwalające na określenie bezpieczeństwa podawanego leku oraz parametry aktywności i ciężkości choroby zgodnie z warunkami dotyczącymi aktywnej i ciężkiej postaci choroby i określić, czy u pacjenta wystąpiła i utrzymała się adekwatna odpowiedź na leczenie oraz czy spełnia nadal warunki udziału w programie.

Kontynuacja terapii w tym przypadku powinna odbywać się z zastosowaniem leku mającego status terapii inicjującej.

Kryteria ponownej kwalifikacji do programu pacjentów z ZZSK:

Świadczeniobiorca, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub

wartości BASDAI.
remisji i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (wzrost BASDAI do wartości większej lub równej 4), jest włączany do leczenia w ramach programu bez wstępnej kwalifikacji. Pacjent jest włączany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało niski poziom aktywności choroby lub remisję.

2. Określenie czasu leczenia w programie.

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z leczenia

Kryteria stanowiące przeciwwskazania do kwalifikacji do programu:

1) przeciwwskazania bezwzględne:

a) okres ciąży i laktacji,

b) aktywne zakażenie (ostre lub przewlekłe) bakteryjne, wirusowe, grzybicze lub pasożytnicze (szczególnie gruźlicy, infekcji wirusem HIV lub przewlekłego zapalenia wątroby typu B),

c) przebycia zakażenia oportunistycznego w okresie ostatnich 2 miesięcy, aktywnej infekcji Cytomegalowirusem, Pneumocystis carinii,

d) infekcyjnego zapalenia stawu w okresie ostatnich 12 miesięcy,

e) zakażenia endoprotezy w okresie ostatnich 12 miesięcy lub w nieokreślonym czasie, jeżeli sztuczny staw nie został wymieniony,

f) ciężkiej niewydolności krążenia (klasa III lub IV według NYHA),

g) udokumentowanego zespołu demielinizacyjnego lub w przypadkach wystąpienia objawów przypominających ten zespół,

h) przebycia w okresie ostatnich 5 lat chorób nowotworowych, w tym raków litych i układu krwiotwórczego lub chłonnego z możliwością progresji choroby lub jej wznowy;

2) przeciwwskazania względne do stosowania leków - inhibitorów TNF alfa, w których ich podawanie jest obarczone dużym ryzykiem wystąpienia objawów niepożądanych:

a) okoliczności związane z dużym ryzykiem zakażenia:

- przewlekłe owrzodzenia podudzi,

- wcześniej przebyta gruźlica - w okresie ostatnich 12 miesięcy lub niedawny kontakt z osobą chorą na gruźlicę,

- cewnik w drogach moczowych utrzymywany na stale,

- nawracające infekcje (co najmniej 4) w okresie ostatnich 12 miesięcy, w szczególności infekcje dróg moczowych, zatok i zębopochodne,

- źle kontrolowana cukrzyca,

- przewlekła obturacyjna choroba płuc,

b) przebycie w okresie dłuższym niż 5 lat choroby nowotworowej, leczonej skutecznie i która uważana jest za wyleczoną,

c) zmiany przednowotworowe, w tym polipy jelita grubego pęcherza moczowego, dysplazji szyjki macicy, mielodysplazji.

d) wysokie miano przeciwciał przeciwjądrowych, w tym dodatnie miano przeciwko natywnemu DNA.

U świadczeniobiorców leczonych inhibitorami TNF alfa należy liczyć się z możliwością uaktywnienia przebytej wcześniej gruźlicy. W grupie świadczeniobiorców z przebytym kiedykolwiek w przeszłości procesem gruźliczym lub wówczas, gdy podejmowane jest profilaktyczne leczenie tuberkulostatykami, należy rozważyć wykonanie kontrolnego badania klatki piersiowej po 4 miesiącach od rozpoczęcia leczenia inhibitorami TNF alfa.

Leczenie inhibitorami TNF alfa kobiet w okresie przed menopauzą powinno być prowadzone, gdy stosowana jest przez nie skuteczna antykoncepcja. Wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliximabu i adalimumabu.

3) kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej:

a) nie uzyskano adekwatnej odpowiedzi na leczenie po pierwszych 12 tygodniach leczenia (zgodnie z definicją),

b) stwierdzenie w trakcie zaplanowanych wizyt po każdych dwóch kolejnych okresach 12 tygodniowych nieutrzymania kryteriów zgodnych z definicją adekwatnej odpowiedzi na leczenie, terapia jest przerywana i świadczeniobiorca kończy udział w programie,

c) uzyskanie przez świadczeniobiorcę małej aktywności choroby wyrażonej wartością BASDAI < 3, która będzie utrzymywała się nieprzerwanie przez okres 6 miesięcy,

d) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:

- reakcja alergiczna na lek,

- zakażenie o ciężkim przebiegu,

- objawy niewydolności serca, płuc, nerek i wątroby (niezwiązanych z amyloidozą),

- pancytopenia i niedokrwistość aplastyczna,

- stwierdzenie choroby nowotworowej,

e) wystąpienie innych objawów wymienionych w pkt 1 jako bezwzględne przeciwwskazania.

34. LECZENIE REUMATOIDALNEGO ZAPALENIA STAWÓW (RZS) I MŁODZIEŃCZEGO IDIOPATYCZNEGO ZAPALENIA STAWÓW (MIZS) O DUŻEJ I UMIARKOWANEJ AKTYWNOŚCI CHOROBY LEKAMI MODYFIKUJĄCYMI PRZEBIEG CHOROBY

(ICD 10 M 05, M 06, M08)

ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń
1. Kryteria kwalifikacji:

Do leczenia metotreksatem podskórnym kwalifikują się pacjenci z RZS o dużej oraz umiarkowanej aktywności choroby (określonej jako DAS 28 większy niż 3,2 lub DAS większy niż 2,4), u których wystąpiły działania niepożądane w trakcie terapii metotreksatem podawanym doustnie, uniemożliwiające dalsze jego stosowanie tą drogą, ale niestanowiące przeciwwskazania do jego zastosowania.

W przypadku MIZS do programu kwalifikuje się

W przypadku RZS metotreksat jest podawany podskórnie w dawce do 25 mg na tydzień.

W przypadku MIZS metotreksat jest podawany podskórnie w dawce 10 mg do 20 mg na m2 powierzchni ciała na tydzień (maks. dawka 25 mg na tydzień).

1. Badania przy kwalifikacji

1) morfologia krwi;

2) płytki krwi (PLT);

3) odczyn Biernackiego (OB);

4) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT);

5) aminotransferaza alaninowa (AlAT);

6) stężenie kreatyniny w surowicy;

7) obecność antygenu HBs;

z zakresu reumatologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym;

2) jednodniowym;

3) hospitalizacji

pacjentów, u których wystąpiły objawy nietolerancji uniemożliwiające stosowanie metotreksatu doustnego.

Włączenie pacjenta do programu nie wymaga kwalifikacji przez Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Warunkiem kwalifikacji pacjenta do programu jest dokonanie poprawnej rejestracji w aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

Do programu włączani są także świadczeniobiorcy z innymi niż wyżej wymienione postacie RZS i MIZS (niezależnie od wartości DAS 28 i DAS):

1) z zapaleniem błony naczyniowej oka,

2) z postacią uogólnioną (Zespół Stilla),

3) z RZS powikłanym krioglobulinemią,

4) z postacią skąpostawową rozszerzającą się i przetrwałą ponad 6 miesięcy

- u których wystąpiła nietolerancja leku podawanego doustnie.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia (kryteriami zakończenia terapii metotreksatem podskórnym).

3. Wyłączenie z programu

Do programu nie można kwalifikować świadczeniobiorców w następujących przypadkach: 1) stwierdzenie ciąży, okres karmienia;

2) nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;

3) świeżo przebyte infekcje, takie jak zapalenie wątroby, płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek;

4) przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy, aktywne infekcje spowodowane Cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, oporne na leki atypowych mykobakterii, zakażenie gruźlicze;

5) udokumentowana infekcja HIV;

8) przeciwciała anty-HCV;

9) obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag/Ab Combo).

Badania wymienione w pkt 7-9 należy wykonać w okresie nie dłuższym niż 12 miesięcy przed kwalifikacją.

2. Monitorowanie leczenia:

1) po każdych 90 dniach (+/- 14 dni) od podania pierwszej dawki należy oznaczyć:

a) morfologię krwi,

b) OB,

c) poziom transaminaz w surowicy;

2) w przypadku zaostrzenia aktywności choroby należy oznaczyć wartość DAS lub DAS 28.

6) wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;

7) obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.

4. Kryteria zakończenia terapii metotreksatem podskórnym - wystąpienie działań niepożądanych:

1) uszkodzenie wątroby (wzrost aktywności transaminaz trzykrotnie powyżej normy);

2) zaburzenia hematologiczne, które mogą być związane z leczeniem;

3) narastające włóknienie płuc;

4) inne ciężkie powikłania związane z leczeniem.

35. LECZENIE RAKA NERKI (ICD-10 C 64)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1 2 3 4
1. Leczenie raka nerki przy wykorzystaniu substancji czynnej sunitynib

1.1 Kryteria kwalifikacji

1) histologicznie potwierdzone rozpoznanie jasnokomórkowego raka nerki lub mieszanego raka nerkowokomórkowego z przeważającym (powyżej 60% utkania) komponentem jasnokomórkowym;

2) nowotwór w stadium zaawansowanym (pierwotne uogólnienie lub nawrót po pierwotnym leczeniu chirurgicznym);

3) brak wcześniejszego leczenia farmakologicznego raka nerki;

4) uprzednie wykonanie nefrektomii;

5) udokumentowana obecność przerzutów narządowych;

6) zmiany możliwe do obiektywnej oceny w badaniach obrazowych metodą komputerowej tomografii (KT) lub magnetycznego rezonansu (MR) z zastrzeżeniem konieczności potwierdzenia zmian w układzie kostnym przy użyciu konwencjonalnej rentgenografii (RTG) lub MR;

7) nieobecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym (dopuszczalne wcześniejsze usunięcie przerzutów);

8) stan sprawności 80-100 wg skali Karnofsky'ego;

9) korzystne lub pośrednie rokowanie według skali MSKCC (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center);

10) wykluczenie ciąży i okresu karmienia piersią;

11) nieobecność innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy oraz raka podstawnokomórkowego skóry;

1. Sunitynib

1.1 Zalecana dawka sunitynibu wynosi 50 mg doustnie raz na dobę przez 4 kolejne tygodnie, po czym następuje 14-dniowa przerwa, co stanowi pełny 6-tygodniowy cykl leczenia.

1.2 W przypadku wystąpienia istotnych klinicznie lub ciężkich działań niepożądanych należy przerwać stosowanie leku aż do zmniejszenia się nasilenia wspomnianych objawów oraz w trakcie dalszego leczenia należy rozważyć redukcję dawki do 37,5 mg na dobę podawanej przez 4 kolejne tygodnie z następującą po tym okresie 14-dniową przerwą.

1.3 Jeżeli ciężkie objawy niepożądane nie zmniejszą swojego nasilenia w ciągu 4 tygodni mimo przerwania podawania leku, to należy definitywnie zakończyć leczenie.

1.4 Jeżeli pomimo redukcji dawki do 37,5 mg na dobę istotne klinicznie lub ciężkie działania niepożądane ponownie wystąpią, to należy zmniejszyć dawkę leku do 25 mg na dobę podawanej przez 4 kolejne tygodnie z następującą po tym okresie 14-dniową przerwą.

1.5 Ponowne pojawienie się istotnych klinicznie lub ciężkich działań niepożądanych nakazuje zakończenie leczenia.

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia sunitynibem, sorafenibem lub ewerolimusem

1) histologiczne potwierdzenie jasnokomórkowego raka nerki lub mieszanego raka nerkowokomórkowego z przeważającym (powyżej 60% utkania) komponentem jasnokomórkowym;

2) morfologia krwi z rozmazem;

3) oznaczenie stężenia hemoglobiny;

4) oznaczenie stężenia mocznika;

5) oznaczenia stężenia kreatyniny;

6) oznaczenie stężenia bilirubiny;

7) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;

8) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;

9) oznaczenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH);

10) oznaczenie aktywności hormonu tyreotropowego (TSH) - dla sunitynibu i sorafenibu;

11) oznaczenie skorygowanego stężenia wapnia w surowicy;

12) inne badania laboratoryjne w razie wskazań klinicznych;

13) test ciążowy u kobiet w wieku rozrodczym;

14) badanie KT klatki piersiowej i jamy brzusznej;

15) badanie RTG klatki piersiowej;

Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcom dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, a także udzielanie świadczeń w trybie:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr pacjentów leczonych w ramach programu terapeutycznego dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

12) adekwatna wydolność narządowa określona na podstawie badań laboratoryjnych krwi:

a) wyniki badań czynności wątroby:

- stężenie bilirubiny całkowitej nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy (z wyjątkiem pacjentów z zespołem Gilberta),

- aktywność transaminaz (alaninowej i asparaginowej) w surowicy nieprzekraczające 5-krotnie górnej granicy normy,

b) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy,

c) wyniki badania morfologii krwi z rozmazem:

- liczba płytek krwi większa lub równa 105/mm3,

- bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych większa lub równa 1500/mm3,

- poziom hemoglobiny większy lub równy 9,5 g/dl;

13) czynność tarczycy prawidłowa lub wyrównana farmakologicznie;

14) nieobecność niekontrolowanych chorób układu sercowo-naczyniowego.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

1.2 Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

1.3 Kryteria wyłączenia z programu

1) udokumentowana progresja w trakcie stosowania leku;

2) wystąpienie objawów nadwrażliwości na sunitynib lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;

3) nawracająca lub nieakceptowalna toksyczność powyżej 3 stopnia według skali WHO;

4) utrzymujący się stan sprawności 70 lub niższy według skali Karnofsky'ego;

2. Sorafenib

2.1 Sorafenib jest stosowany w dobowej dawce 800 mg (2 razy dziennie po 2 tabletki zawierające 200 mg) bez przerw.

2.2 W przypadku wystąpienia istotnych klinicznie lub ciężkich działań niepożądanych należy przerwać stosowanie leku aż do zmniejszenia się ich nasilenia oraz należy rozważyć zmniejszenie dobowej dawki sorafenibu do 400 mg dziennie (2 tabletki po 200 mg 1 raz dziennie).

2.3 Jeżeli ciężkie działania niepożądane nie zmniejszą swojego nasilenia w ciągu 4 tygodni mimo przerwania podawania leku, należy zakończyć leczenie.

2.4 Jeżeli pomimo redukcji dawki do 400 mg dziennie istotne klinicznie lub ciężkie działania niepożądane ponownie wystąpią, należy zredukować dawkę leku do 400 mg podawanych co drugi dzień.

2.5 Ponowne pojawienie się istotnych klinicznie lub ciężkich działań niepożądanych nakazuje zakończenie leczenia.

3. Ewerolimus

3.1 Ewerolimus jest stosowany w dobowej dawce 10 mg (1 raz dziennie 2 tabletki zawierające 5 mg albo 1 raz dziennie 1 tabletka zawierająca 10 mg) bez przerw.

3.2 W przypadku wystąpienia istotnych klinicznie lub ciężkich działań niepożądanych należy przerwać stosowanie leku aż do zmniejszenia się ich nasilenia oraz należy rozważyć zmniejszenie dobowej dawki ewerolimusu do 5 mg dziennie (1 tabletka po 5 mg 1 raz dziennie).

16) badanie KT lub MR mózgu - w przypadku osób z podejrzeniem przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego (tj. w przypadku objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego oraz u osób po wcześniejszej resekcji przerzutów);

17) elektrokardiogram (EKG);

18) pomiar ciśnienia tętniczego;

19) inne badania obrazowe w razie wskazań klinicznych. Wstępne badania obrazowe muszą umożliwić późniejszą obiektywną ocenę odpowiedzi na leczenie.

2. Monitorowanie bezpieczeństwa leczenia

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) oznaczenie stężenia hemoglobiny;

3) oznaczenia stężenia kreatyniny;

4) oznaczenie stężenia bilirubiny;

5) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;

6) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;

7) oznaczenie aktywności LDH;

8) oznaczenie aktywności fosfatazy alkalicznej.

Badania wykonuje się:

1) co 6 tygodni - w przypadku leczenia sunitynibem;

2) co 4 tygodnie - w przypadku leczenia sorafenibem;

3) co 4 tygodnie - w przypadku leczenia ewerolimusem.

3. Monitorowanie skuteczności leczenia

1) badanie KT lub MR odpowiedniego obszaru;

5) wystąpienie objawów zastoinowej niewydolności serca, ostrych incydentów niewydolności wieńcowej, niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego oraz niestabilnych zaburzeń rytmu serca wymagających leczenia;

6) istotne pogorszenie jakości życia w trakcie stosowania leku.

2. Leczenie raka nerki przy wykorzystaniu substancji czynnej sorafenib

2.1 Kryteria kwalifikacji

1) rozpoznanie jasnokomórkowego raka nerki lub mieszanego raka nerkowokomórkowego z przeważającym (powyżej 60% utkania) komponentem jasnokomórkowym potwierdzone badaniem histopatologicznym z materiału operacyjnego, biopsji guza nerki lub ogniska przerzutowego;

2) nowotwór w stadium zaawansowanym (pierwotne uogólnienie lub nawrót po pierwotnym leczeniu chirurgicznym);

3) udokumentowane niepowodzenie wcześniejszej immunoterapii z zastosowaniem interferonu alfa lub udokumentowane przeciwwskazania do dalszego stosowania interferonu alfa;

4) uprzednie wykonanie nefrektomii;

5) udokumentowana obecność przerzutów narządowych;

6) zmiany możliwe do obiektywnej oceny w badaniach obrazowych metodą KT lub MR z zastrzeżeniem konieczności potwierdzenia zmian w układzie kostnym przy użyciu konwencjonalnej RTG lub MR;

7) nieobecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym (dopuszczalne wcześniejsze usunięcie przerzutów);

8) stan sprawności 80-100 wg skali Karnofsky'ego;

9) korzystne lub pośrednie rokowanie według skali MSKCC (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center);

10) wykluczenie ciąży i okresu karmienia piersią;

3.3 Jeżeli ciężkie działania niepożądane nie zmniejszą swojego nasilenia w ciągu 4 tygodni mimo przerwania podawania leku, należy zakończyć leczenie.

3.4 Jeżeli pomimo redukcji dawki do 5 mg dziennie istotne klinicznie lub ciężkie działania niepożądane ponownie wystąpią, należy zakończyć leczenie.

2) badanie RTG klatki piersiowej - jeżeli nie jest wykonywane badanie KT;

3) EKG;

4) inne badania obrazowe w razie wskazań klinicznych.

Badania wykonuje się:

1) nie rzadziej niż co 12 tygodni;

2) przed zakończeniem:

a) co drugiego kursu leczenia - w przypadku sunitynibu,

b) co trzeciego kursu leczenia - w przypadku sorafenibu,

c) co trzeciego kursu leczenia - w przypadku ewerolimusu;

3) w chwili wyłączenia z programu, o ile nie nastąpiło z powodu udokumentowanej progresji choroby.

Wykonane badania obrazowe muszą umożliwić obiektywną ocenę odpowiedzi na leczenie.

Ocena odpowiedzi na leczenie powinna być przeprowadzana zgodnie z kryteriami RECIST lub CHOI.

11) nieobecność innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy oraz raka podstawnokomórkowego skóry;

12) adekwatna wydolność narządowa określona na podstawie badań laboratoryjnych krwi:

a) wyniki badań czynności wątroby:

- stężenie bilirubiny całkowitej nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy (z wyjątkiem pacjentów z zespołem Gilberta),

- aktywność transaminaz (alaninowej i asparaginowej) w surowicy nieprzekraczające 5-krotnie górnej granicy normy,

b) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy,

c) wyniki badania morfologii krwi z rozmazem:

- liczba płytek krwi większa lub równa 105/mm3,

- bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych większa lub równa 1500/mm3,

- poziom hemoglobiny większy lub równy 9,5 g/dl;

13) czynność tarczycy prawidłowa lub wyrównana farmakologicznie;

14) nieobecność niekontrolowanych chorób układu sercowo-naczyniowego. Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

2.2 Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

2.3 Kryteria wyłączenia z programu

1) udokumentowana progresja w trakcie stosowania leku;

2) wystąpienie objawów nadwrażliwości na sorefenib lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;

3) nawracająca lub nieakceptowalna toksyczność powyżej 3 stopnia według skali WHO;

4) utrzymujący się stan sprawności 70 lub niższy według skali Karnofsky'ego;

5) wystąpienie objawów zastoinowej niewydolności serca, ostrych incydentów niewydolności wieńcowej, niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego oraz niestabilnych zaburzeń rytmu serca wymagających leczenia;

6) istotne pogorszenie jakości życia w trakcie stosowania leku.

3. Leczenie raka nerki przy wykorzystaniu substancji czynnej ewerolimus

3.1 Kryteria kwalifikacji

1) histologicznie potwierdzone rozpoznanie jasnokomórkowego raka nerki lub mieszanego raka nerkowokomórkowego z przeważającym (powyżej 60% utkania) komponentem jasnokomórkowym;

2) nowotwór w stadium zaawansowanym (pierwotne uogólnienie lub nawrót po pierwotnym leczeniu chirurgicznym);

3) udokumentowane niepowodzenie wcześniejszego leczenia z zastosowaniem wielokinazowych inhibitorów (sunitynib albo sorafenib) stosowanych jako jedyne leczenie poprzedzające lub po wcześniejszej immunoterapii;

4) uprzednie wykonanie nefrektomii;

5) udokumentowana obecność przerzutów narządowych;

6) zmiany możliwe do obiektywnej oceny w badaniach obrazowych metodą KT lub MR z zastrzeżeniem konieczności potwierdzenia zmian w układzie kostnym przy użyciu konwencjonalnej RTG lub MR;

7) nieobecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym (dopuszczalne wcześniejsze usunięcie przerzutów);

8) stan sprawności 80-100 wg skali Karnofsky'ego;

9) korzystne lub pośrednie rokowanie według skali MSKCC (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center);

10) wykluczenie ciąży i okresu karmienia piersią;

11) nieobecność innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy oraz raka podstawnokomórkowego skóry;

12) wykluczenie czynnych zakażeń miejscowych lub ogólnoustrojowych;

13) nieobecność niekontrolowanych chorób układu sercowo-naczyniowego;

14) adekwatna wydolność narządowa określona na podstawie badań laboratoryjnych krwi:

a) wyniki badań czynności wątroby:

- stężenie bilirubiny całkowitej nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy (z wyjątkiem pacjentów z zespołem Gilberta),

- aktywność transaminaz (alaninowej i asparaginowej) w surowicy nieprzekraczające 5-krotnie górnej granicy normy,

b) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy,

c) wyniki badania morfologii krwi z rozmazem:

- liczba płytek krwi większa lub równa 105/mm3,

- bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych większa lub równa 1500/mm3,

- poziom hemoglobiny większy lub równy 9,5 g/dl;

15) prawidłowe stężenie glukozy we krwi;

16) niestosowanie leków z grupy silnych i umiarkowanych inhibitorów CYP3A4 (w szczególności ketokonazol, itrakonazol, worikonazol, klarytromycyna, telitromycyna, erytromycyna, werapamil, flukonazol, diltiazem, cyklosporyna).

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

3.2 Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3.3 Kryteria wyłączenia z programu

1) udokumentowana progresja w trakcie stosowania leku;

2) wystąpienie objawów nadwrażliwości na ewerolimus lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;

3) nawracająca lub nieakceptowalna toksyczność powyżej 3 stopnia według skali WHO;

4) utrzymujący się stan sprawności 70 lub niższy według skali Karnofsky'ego;

5) wystąpienie objawów zastoinowej niewydolności serca, ostrych incydentów niewydolności wieńcowej, niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego oraz niestabilnych zaburzeń rytmu serca wymagających leczenia;

6) istotne pogorszenie jakości życia w trakcie stosowania leku.

36. Profilaktyka zakażeń wirusem RS u dzieci z przewlekłą chorobą płuc (dysplazją oskrzelowo-płucną) (ICD-10 P 27.1)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu neonatologii, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie ambulatoryjnym.
1. Kryteria kwalifikacji do leczenia paliwizumabem:

Do udziału w programie kwalifikację zatwierdza konsultant wojewódzki w dziedzinie neonatologii w porozumieniu z konsultantem krajowym na podstawie dokumentacji z ośrodka.

Kryterium definiujące przewlekłą chorobę płuc (dysplazję oskrzelowo-płucną):

- tlenoterapia ze stężeniem > 21 % do co najmniej 28 doby życia

oraz spełnienie dodatkowych kryteriów:

-nieukończony 3 miesiąc życia w chwili rozpoczęcia sezonu zakażeń wirusem RS (data urodzenia od 1 sierpnia do zakończenia sezonu zakażeń) oraz wiek ciążowy poniżej 30 tygodnia

lub

-nieukończony 6 miesiąc życia w chwili rozpoczęcia sezonu zakażeń wirusem RS (dala urodzenia od 1 maja do zakończenia sezonu zakażeń) oraz wiek ciążowy poniżej 28 tygodnia

2. Określenie czasu leczenia w programie

Lek podawany jest co miesiąc - 5 razy podczas sezonu spodziewanego zagrożenia zakażeniem RSV (od listopada do kwietnia).

3. Kryteria wyłączenia z programu

1) objawy nadwrażliwości na paliwizumab lub jakikolwiek ze składników występujących w preparacie;

2) objawy nadwrażliwości na inne humanizowane przeciwciała monoklonalne;

3) brak zgody pacjenta.

1. Dawkowanie paliwizumabu

Lek podawany jest w dawce 15mg/kg masy ciała raz w miesiącu.

1.Badania przy kwalifikacji

Kliniczne potwierdzenie dysplazji oskrzelowo-płucnej

2.Monitorowanie leczenia:

Dzieci zakwalifikowane do leczenia paliwizumabem wymagają comiesięcznych wizyt w ośrodku realizującym program do końca sezonu zakażeń RSV celem oceny stanu ogólnego pacjenta (wywiad i badanie fizykalne) przed otrzymaniem kolejnej dawki leki.

Dane dotyczące monitorowania pacjenta należy przesłać do konsultanta krajowego w dziedzinie neonatologii po zakończeniu sezonu zakażeń.

37. LECZENIE NEOWASKULARNEJ (WYSIĘKOWEJ) POSTACI ZWYRODNIENIA PLAMKI ZWIĄZANEGO Z WIEKIEM (AMD ) (ICD-10 H 35.3)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu okulistyki, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w trybie:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

Ranibizumab musi być podawany przez lekarza specjalistę w dziedzinie okulistyki, posiadającego doświadczenie w wykonywaniu iniekcji do ciała szklistego. Iniekcja doszklistkowa preparatu musi być przeprowadzona w warunkach pełnej aseptyki w sali operacyjnej.

Kwalifikacji świadczeniobiorców do terapii ranibizumabem dokonuje Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Neowaskularnej (wysiękowej) Postaci Zwyrodnienia Plamki Związanego z Wiekiem, powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia.

1. Kryteria kwalifikacji:

1) obecność aktywnej (pierwotnej lub wtórnej), klasycznej, ukrytej lub mieszanej neowaskularyzacji podsiatkówkowej (CNV) zajmującej ponad 50 % zmiany w przebiegu AMD potwierdzona w OCT (optycznej koherentnej tomografii) i angiografii fluoresceinowej;

2) wiek powyżej 50. roku życia;

3) wielkość zmiany mniejsza niż 12 DA (12 powierzchni tarczy nerwu wzrokowego);

4) ostrość wzroku w leczonym oku 0,1-0,5 określonej według tablicy Snellena (lub odpowiednio ekwiwalent ETDRS);

5) zgoda pacjenta na wykonanie iniekcji doszklistkowych;

6) brak dominującego zaniku geograficznego;

7) brak dominującego wylewu krwi.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego lub Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Neowaskularnej (wysiękowej) Postaci Zwyrodnienia Plamki Związanego z Wiekiem decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia:

1) zapalenie wnętrza gałki;

2) odwarstwienie siatkówki;

3) okres ciąży lub karmienia piersią;

4) progresja choroby definiowana jako znaczne pogorszenie ostrości wzroku (spadek o więcej niż 3 linie na tablicy Snellena lub do wartości 0,02, to jest 1/50 określonej według tablic Snellena);

5) wystąpienie działań niepożądanych uniemożliwiających dalsze stosowanie leku, w tym wystąpienie objawów nadwrażliwości na substancję czynną (ranibizumab) lub inne substancje pomocnicze.

1. Dawkowanie

Zalecana dawka ranibizumabu wynosi 0,5 mg (0,05 ml) na jedno wstrzyknięcie doszklistkowe.

1.1. Leczenie ranibizumabem:

1) faza nasycenia - 1 iniekcja na miesiąc przez 3 kolejne miesiące (nie dotyczy pacjentów, którzy kontynuują leczenie);

2) faza podtrzymująca - kontrola ostrości wzroku; w przypadku stwierdzenia utraty ostrości wzroku przekraczającej 1 linię na tablicy Snellena (5 liter na tablicy ETDRS) lub gdy grubość siatkówki w OCT (optycznej koherentnej tomografii) zwiększy się o więcej niż 100 µm, należy podać kolejną dawkę.

Odstęp pomiędzy dwiema dawkami nie powinien być krótszy niż jeden miesiąc.

Każdorazowo do podania kolejnej dawki leku pacjenta kwalifikuje lekarz prowadzący. O podaniu kolejnej dawki leku pacjentowi zakwalifikowanemu przez lekarza prowadzącego decyduje Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Neowaskularnej (wysiękowej) Postaci Zwyrodnienia Plamki Związanego z Wiekiem.

Przy dwuetapowym schemacie leczenia (faza nasycenia i faza podtrzymująca) należy zakładać konieczność wykonania 3-8 iniekcji w pierwszym roku leczenia i 4-5 iniekcji w drugim roku leczenia.

1.2. Schemat dawkowania:

1) przy włączeniu do programu i każdorazowo od 4 wizyty, gdy grubość siatkówki w OCT (optycznej koherentnej tomografii) zwiększy się o więcej niż 100 µm lub VA spada o więcej niż 1 linię na tablicy Snellena (5 liter na tablicy ETDRS);

2) po włączeniu pacjenta do programu

a) 3 iniekcje w odstępach miesięcznych (nie dotyczy pacjentów, którzy kontynuują leczenie),

b) kolejne iniekcje, tylko gdy grubość siatkówki w OCT (optycznej koherentnej tomografii) zwiększy się o więcej niż 100 µm lub VA spada o więcej niż 1 linię na tablicy Snellena (5 liter na tablicy ETDRS).

1. Badania przy kwalifikacji:

1) badanie okulistyczne z oceną ostrości wzroku na tablicach Snellena lub ETDRS;

2) OCT (optyczna koherentna tomografia);

3) fotografia dna oka;

4) angiografia fluoresceinowa (w przypadkach trudnych z diagnostycznego punktu widzenia - angiografia indocyjaninowa).

2. Wykaz badań przeprowadzanych przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania:

1) badanie okulistyczne z oceną ostrości wzroku na tablicach Snellena lub ETDRS;

2) OCT (optyczna koherentna tomografia);

3) opcjonalnie - fotografia dna oka;

4) opcjonalnie - angiografia fluoresceinowa (w przypadkach trudnych z diagnostycznego punktu widzenia - angiografia indocyjaninowa).

Obowiązkowe jest wykonanie angiografii fluoresceinowej raz na 12 miesięcy (w przypadkach trudnych z diagnostycznego punktu widzenia - wykonanie angiografii indocyjaninowej)

Przy dwuetapowym schemacie leczenia (faza nasycenia i faza podtrzymująca) należy zakładać konieczność wykonania 3-8 iniekcji w pierwszym roku leczenia i 4-5 iniekcji w drugim roku leczenia.

Zakres badań kontrolnych wykonywanych podczas wizyt uzależniony będzie od fazy i odpowiedzi pacjenta na leczenie (przy włączeniu do programu i każdorazowo od 4 wizyty: badanie okulistyczne z oceną ostrości wzroku na tablicach Snellena lub ETDRS, wykonanie OCT (optycznej koherentnej tomografii)).

3. Monitorowanie leczenia

1) OCT (optyczna koherentna tomografia);

2) opcjonalnie - angiografia fluoresceinowa (w przypadkach trudnych diagnostycznie - angiografia indocyjaninowa);

3) opcjonalnie - fotografia dna oka;

4) badanie ostrości wzroku na tablicach Snellena lub ETDRS.

II. Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu profilaktycznych programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji

LP. Nazwa świadczenia gwarantowanego Zakres procedur realizowanych w ramach świadczenia gwarantowanego Warunki realizacji świadczeń gwarantowanych
Świadczeniobiorcy Świadczeniodawcy
1 2 3 4 5
1. Program profilaktyki chorób odtytoniowych (w tym POCHP) Program profilaktyki chorób odtytoniowych (w tym POCHP) - etap podstawowy

Program obejmuje:

1) zebranie wywiadu dotyczącego palenia tytoniu, z uwzględnieniem: wieku rozpoczęcia palenia, liczby lat palenia, liczby wypalanych papierosów dziennie, liczby prób zaprzestania palenia i czasu ich trwania, chęci zaprzestania palenia i wiary w sukces oraz ocenę poziomu uzależnienia od tytoniu;

2) badanie przedmiotowe: - pomiar masy ciała, wzrostu, ciśnienia tętniczego krwi;

3) badanie fizykalne;

4) badanie spirometryczne u osób w wieku 40 - 65 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

5) edukacja dotycząca skutków zdrowotnych palenia tytoniu;

6) w przypadku kobiet - poinformowanie również, iż palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zachorowania na raka szyjki macicy;

7) porada antynikotynowa z zaplanowaniem terapii odwykowej dla świadczeniobiorców, którzy wykażą gotowość rzucenia palenia w okresie najbliższych 30 dni, a w przypadku braku motywacji do zaprzestania palenia -zidentyfikowanie powodu i uświadomienie zagrożenia chorobami odtytoniowymi;

8) prowadzenie terapii odwykowej zgodnie z ustalonym z świadczeniobiorcą schematem postępowania.

1. Kryteria kwalifikacji

Program adresowany jest do osób powyżej 18 roku życia palących papierosy, w tym - w zakresie diagnostyki POChP - do kobiet i mężczyzn pomiędzy 40 a 65 rokiem życia (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), którzy nie mieli wykonanych badań spirometrycznych w ramach programu profilaktyki POChP w okresie ostatnich 36 miesięcy, u których nie zdiagnozowano wcześniej, w sposób potwierdzony badaniem spirometrycznym, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (lub przewlekłego zapalenia oskrzeli lub rozedmy).

2. Wyłączenie z programu:

1) skierowanie świadczeniobiorcy (osoby ze średnim i wysokim stopniem motywacji do rzucenia palenia oraz wszystkie palące kobiety w ciąży) do etapu specjalistycznego programu wraz z przekazaniem kopii dokumentacji medycznej dotyczącej przebiegu etapu podstawowego programu - w przypadku niepowodzenia terapii po 30 dniach;

2) skierowanie do odpowiedniego świadczeniodawcy - w przypadku świadczeniobiorców ze stwierdzonymi na podstawie przeprowadzonego badania lekarskiego nieprawidłowościami wymagającymi dalszej diagnostyki lub leczenia.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz podstawowej opieki zdrowotnej posiadający udokumentowane umiejętności w leczeniu zespołu uzależnienia od tytoniu,

b) dopuszcza się współpracę z pielęgniarką posiadającą co najmniej ukończony kurs kwalifikacyjny pielęgniarstwa zachowawczego lub środowiskowego/rodzinnego lub promocji zdrowia i edukacji zdrowotnej;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) aparat EKG,

b) podstawowy zestaw reanimacyjny,

c) pozostałe wyposażenie:

- zestaw przeciwwstrząsowy,

- waga medyczna ze wzrostomierzem,

- zestaw do wykonywania zabiegów i opatrunków,

- aparat do mierzenia ciśnienia tętniczego krwi,

- stetoskop,

- gleukometr,

- otoskop,

- lodówka,

- kozetka lekarska,

- stolik zabiegowy,

- szafka przeznaczona do przechowywania leków i materiałów medycznych,

- telefon,

d) spirometr lub przystawka spirometryczna spełniająca następujące minimalne wymogi techniczne: funkcja mierzenia i rejestrowania zmiennych: FEV1 i FVC oraz wydechowej części krzywej przepływ/ objętość, czułość pomiaru: +/-3% lub 0,05 L: zakres: 0-8 L; czas: 1 i 15 sek., prezentacja wyników pomiarów w wartościach należnych według ECCS/ERS, możliwość obserwacji wydechowej części krzywej przepływ/objętość w czasie wykonywania badania, funkcja prezentacji i archiwizacji wyniku (wydruk), rejestracja wydechowej część krzywej przepływ/objętość, prezentacja wyników trzech pomiarów spirometrycznych w wartościach bezwzględnych i procentach wielkości należnej (według ECCS/ERS), funkcja obliczania wskaźnika FEV1/FVC w wielkości bezwzględnej, oraz wyrażonej jako procent wielkości należnej.

Program profilaktyki chorób odtytoniowych (w tym POCHP) - etap specjalistyczny.

Program obejmuje:

1) zebranie wywiadu dotyczącego palenia tytoniu, z uwzględnieniem: wieku rozpoczęcia palenia, liczby lat palenia, liczby wypalanych papierosów dziennie, liczby prób zaprzestania palenia i czas ich trwania, chęci zaprzestania palenia i wiary w skuteczne zaprzestanie palenia;

2) w przypadku osób skierowanych z etapu podstawowego ocena informacji zebranych o świadczeniobiorcy w etapie podstawowym i ich aktualizacja;

3) przeprowadzenie testów oceniających poziom uzależnienia od tytoniu, motywacji do zaprzestania palenia, depresji, objawów abstynencji;

4) badanie przedmiotowe: pomiar masy ciała, wzrostu oraz ciśnienia tętniczego krwi;

5) przeprowadzenie wywiadu dotyczącego chorób współistniejących;

6) badanie poziomu tlenku węgla w wydychanym powietrzu;

7) badanie spirometryczne;

8) przeprowadzenie edukacji świadczeniobiorców, praktyczne porady dla osób palących tytoń, a w przypadku kobiet poinformowanie iż palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zachorowania na raka szyjki macicy;

9) ustalenie wskazań i przeciwwskazań do terapii grupowej oraz farmakoterapii;

10) zaplanowanie schematu leczenia uzależnienia od tytoniu (w tym psychoterapia lub farmakoterapia) i jego realizacja.

1. Kryteria kwalifikacji

Program adresowany jest do osób powyżej 18 roku życia uzależnionych od tytoniu (ICD-10: F17), skierowanych z etapu podstawowego programu, lub z oddziału szpitalnego oraz zgłaszających się bez skierowania.

Świadczeniobiorca może być objęty leczeniem w ramach programu tylko raz.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista, posiadający udokumentowane umiejętności w leczeniu zespołu uzależnienia od tytoniu,

b) osoba, która jest w trakcie szkolenia w zakresie psychoterapii lub specjalista psychoterapii uzależnień (osoba, która posiada kwalifikacje specjalisty terapii uzależnień, o którym mowa w ustawie z dnia 29 lipca 2005 r. o przeciwdziałaniu narkomanii (Dz. U. Nr 179, poz. 1485, z późn. zm.) lub specjalisty psychoterapii uzależnień, o którym mowa w przepisach wydanych na podstawie ustawy z dnia 26 października 1982 r. o wychowaniu w trzeźwości i przeciwdziałaniu alkoholizmowi (Dz. U. z 2007 r. Nr 70, poz. 473, z późn. zm.); lub osoba prowadząca psychoterapię (osoba, która ukończyła studia wyższe i szkolenie w zakresie psychoterapii),

c) pielęgniarka lub położna przeszkolona w zakresie leczenia zespołu uzależnienia od tytoniu;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) aparat do pomiaru ciśnienia krwi,

b) aparat do pomiaru stężenia tlenku węgla w wydychanym powietrzu,

c) spirometr,

d) waga lekarska ze wzrostomierzem.

2. Program profilaktyki raka szyjki macicy Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap podstawowy - pobranie materiału z szyjki macicy do przesiewowego badania cytologicznego. 1. Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się:

1) co 36 miesięcy u kobiet w wieku od 25 do 59 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) co 12 miesięcy u kobiet w wieku od 25 do 59 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia) obciążonych czynnikami ryzyka (zakażonych wirusem HIV, przyjmujących leki immunosupresyjne zakażonych HPV - typem wysokiego ryzyka).

2. Wyłączenie z programu:

rozpoznanie nowotworu złośliwego szyjki macicy; po zakończeniu kontroli onkologicznej (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spełniające kryteria kwalifikacji do programu ponownie zostają objęte programem.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii lub

b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii lub lekarz w trakcie specjalizacji z położnictwa i ginekologii (lekarz, który ukończył co najmniej drugi rok specjalizacji), lub

c) położna posiadająca:

- dokument potwierdzający pozytywny wynik egzaminu przeprowadzonego przez Centralny Ośrodek Koordynujący w zakresie umiejętności pobierania rozmazów cytologicznych dla potrzeb programu profilaktyki raka szyjki macicy, wydany po 31 grudnia 2010 r. lub

- dokument potwierdzający ukończenie kursu dokształcającego prowadzonego przez Centralny Ośrodek Koordynujący lub wojewódzki ośrodek koordynujący w latach 2007-2010 w zakresie umiejętności pobierania rozmazów cytologicznych dla potrzeb programu profilaktyki raka szyjki macicy;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) wziernik jednorazowy,

b) jednorazowa szczoteczka umożliwiająca pobranie rozmazu jednocześnie z tarczy części pochwowej oraz z kanału szyjki macicy.

Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap diagnostyczny - badanie mikroskopowe materiału z szyjki macicy - wynik badania cytologicznego wymazu z szyjki macicy jest sformułowany według Systemu Bethesda 2001. 1. Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się:

1) co 36 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) co 12 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia) obciążonych czynnikami ryzyka (zakażonych wirusem HIV, przyjmujących leki immunosupresyjne, zakażonych HPV - typem wysokiego ryzyka).

2. Wyłączenie z programu:

1) rozpoznanie nowotworu złośliwego szyjki macicy;

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) medyczne laboratorium diagnostyczne wpisane do ewidencji Krajowej Rady Diagnostów Laboratoryjnych (KRDL) lub zakład patomorfologii posiadający pracownię cytologiczną;

2) personel:

a) lekarz specjalista patomorfologii lub anatomii patologicznej,

b) diagności laboratoryjni posiadający tytuł specjalisty cytomorfologii medycznej lub posiadający udokumentowane umiejętności w wykonywaniu badań cytologicznych;

2) skierowane (poza programem) do dalszej diagnostyki lub leczenia, w przypadku rozpoznania nowotworu szyjki macicy lub innego schorzenia wymagającego leczenia specjalistycznego w zakresie onkologii.

Po zakończeniu kontroli onkologicznej (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spełniające kryteria kwalifikacji do programu ponownie zostają objęte programem.

3) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mikroskopy wysokiej jakości, umożliwiające uzyskanie powiększenia co najmniej 400 razy.
Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap pogłębionej diagnostyki - kolposkopia lub kolposkopia z celowanym pobraniem wycinków i badaniem histopatologicznym. 1. Kryteria kwalifikacji

Skierowanie z etapu podstawowego programu.

2. Wyłączenie z programu

Skierowanie (poza programem) do dalszej diagnostyki lub leczenia, w przypadku rozpoznania nowotworu szyjki macicy lub innego schorzenia wymagającego leczenia specjalistycznego w zakresie onkologii.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii lub

b) lekarz specjalista ginekologii onkologicznej, lub

c) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii, posiadający udokumentowane umiejętności w wykonywaniu badań kolposkopowych;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) kolposkop,

b) zestaw do pobierania wycinków;

3) inne wymagania:

a) zapewnienie dostępu do badań histopatologicznych,

b) w przypadku rozpoznania nowotworu wymagane jest zgłaszanie do regionalnego rejestru nowotworów uzyskanych dodatnich wyników badań na kartach zgłoszenia nowotworu złośliwego Mz/N1-a z dopiskiem "S" (skryning).

3. Program profilaktyki raka piersi Program profilaktyki raka piersi - etap podstawowy - mammografia skryningowa obu piersi (każdej piersi w dwóch projekcjach). 1. Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się:

1) co 24 miesiące u kobiet w wieku od 50 do 69 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) co 12 miesięcy u kobiet w wieku od 50 do 69 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), u których wystąpił rak piersi wśród członków rodziny (u matki, siostry lub córki) lub mutacje w obrębie genów BRCA 1 lub BRCA.

2. Wyłączenie z programu

Programem nie mogą być objęte kobiety, u których już wcześniej zdiagnozowano zmiany nowotworowe o charakterze złośliwym w piersi.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny w pracowni stacjonarnej lub mobilnej.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki, lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy),

b) osoba, która:

- ukończyła studia wyższe na kierunku lub w specjalności elektroradiologia obejmujące co najmniej 1700 godzin w zakresie elektroradiologii i uzyskała tytuł licencjata lub inżyniera,

- ukończyła szkołę policealną publiczną lub niepubliczną o

uprawnieniach szkoły publicznej i uzyskała tytuł zawodowy technik elektroradiolog lub technik elektroradiologii lub dyplom potwierdzający kwalifikacje w zawodzie technik elektroradiolog;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii skryningowej obu piersi*;

3) pozytywny wynik kontroli jakości badań mammograficznych, przeprowadzanej co roku przez wojewódzki ośrodek koordynujący populacyjny program wczesnego wykrywania raka piersi, a w przypadku negatywnego wyniku kontroli jakości badań mammograficznych - dostarczenie do wojewódzkiego ośrodka koordynującego protokołu serwisu o usunięciu stwierdzonych nieprawidłowości;

4) pozytywny wynik audytu klinicznego zdjęć mammograficznych, przeprowadzanego co roku przez niezależny ośrodek audytorski na podstawie zdjęć mammograficznych przesłanych do wojewódzkiego ośrodka koordynującego.

Program profilaktyki raka piersi - etap pogłębionej diagnostyki. Program obejmuje:

1) poradę lekarską, stanowiącą cykl następujących zdarzeń:

a) skierowanie na niezbędne badania w ramach realizacji programu,

b) ocenę wyników przeprowadzonych badań i postawienie rozpoznania;

2) wykonanie mammografii uzupełniającej lub

3) wykonanie USG piersi (decyzję o wykonaniu badania podejmuje lekarz, biorąc pod uwagę m.in.: wynik mammografii, wynik badania palpacyjnego, strukturę gruczołu sutkowego, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej, konieczność zróżnicowania między guzem litym a torbielą sutka);

4) wykonanie biopsji cienkoigłowej - biopsja cienkoigłowa jednej zmiany ogniskowej z użyciem techniki obrazowej, z badaniem cytologicznym: (2-4 rozmazy); konieczna dokumentacja fotograficzna końca igły w nakłuwanej zmianie - lub

5) wykonanie biopsji gruboigłowej - biopsja gruboigłowa piersi przezskórna z pełną diagnostyką (badanie histopatologiczne) z użyciem technik obrazowych w przypadku nieprawidłowości stwierdzonych w badaniu mammograficznym/ USG;

6) podjęcie decyzji dotyczącej dalszego postępowania.

Kryteria kwalifikacji

Skierowanie z etapu podstawowego programu.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) dla mammografii uzupełniającej:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy),

- technik elektroradiologii z udokumentowanym szkoleniem w zakresie prowadzenia kontroli jakości, oraz udokumentowanym doświadczeniem w wykonywaniu mammografii,

b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii scyryningowej obu piersi*;

2) dla badania USG piersi:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub

- lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji,

b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

- aparat USG z głowicą liniową, szerokopasmową, wieloczęstotliwościową o wysokiej rozdzielczości liniowej i skali szarości pracującą w przedziale minimum2-10 MHz, zalecany komplet głowic o różnych spektrach częstotliwości: 5 - 13.5 MHz, 13.5 - 18 MHz; badanie winno być wykonywane przy użyciu częstotliwości minimum7.5 MHz,

- drukarka do USG;

3) dla biopsji cienkoigłowej pod kontrolą technik obrazowych:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej lub lekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub

- lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji,

b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji cienkoigłowej (BAC);

4) dla biopsji gruboigłowej pod kontrolą technik obrazowych:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej, lub lekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub

- lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji,

b)wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji gruboigłowej,

c) inne wymagania: dostęp do badań histopatologicznych.

4. Program badań prenatalnych Program badań prenatalnych - poradnictwo i badania biochemiczne

Program obejmuje badania:

1) estriol;

2) α-fetoproteina (AFP);

3) gonadotropina kosmówkowa - podjednostka beta (β-HCG);

4) białko PAPP-A - osoczowe białko ciążowe A z komputerową oceną ryzyka wystąpienia choroby płodu.

Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka;

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową;

5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.

1 Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) laboratorium wpisane do ewidencji KRDL;

2) badania wykonuje się z zastosowaniem certyfikowanych odczynników i aparatury spełniających obowiązujące standardy i rekomendacje w dziedzinie oceny testów biochemicznych wykonywanych w diagnostyce prenatalnej.

Program badań prenatalnych - poradnictwo i USG płodu w kierunku diagnostyki wad wrodzonych Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka;

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową;

5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel: co najmniej dwóch lekarzy, w tym co najmniej jeden z kwalifikacjami określonymi w lit. a,

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, który posiada udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych,

b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii lub inny lekarz specjalista np. pediatrii, genetyki, którzy posiadają udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) aparat ultrasonograficzny wyposażony w dwie głowice: convex przezbrzuszny 3,5 - 5(6) MHz i głowicę przezpochwową 7 - 9 (10) MHz, z opcją kolorowego Dopplera,

b) komputer wraz z oprogramowaniem certyfikowanym, umożliwiającym kalkulację ryzyka wystąpienia aneuplodii zgodnie z kryteriami określonymi przez obowiązujące standardy i rekomendacje, wraz z aktualną licencją,

c) program komputerowy obliczający ryzyko aberracji chromosomalnych wraz z aktualną licencją.

Program badań prenatalnych - poradnictwo i badania genetyczne

1) kasyczne badania cytogenetyczne (techniki prążkowe - prążki GTG, CBG, Ag-NOR, QFQ, RBG i wysokiej rozdzielczości HRBT z analizą mikroskopową chromosomów);

2) cytogenetyczne badania molekularne (obejmuje analizę FISH - hybrydyzacja in situ z wykorzystaniem fluorescencji - do chromosomów metafazowych i prometafazowych oraz do jąder interfazowych z sondami molekularnymi centromerowymi, malującymi, specyficznymi, telomerowymi, Multicolor-FISH);

3) badania metodami biologii molekularnej (PCR i jej modyfikacje, RFLP, SSCP, HD, sekwencjonowanie i inne) dobranymi w zależności od wielkości i rodzaju mutacji).

Kryteria kwalifikacji:

Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka;

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową;

5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) laboratorium wpisane do ewidencji KRDL;

2) personel:

a) lekarz specjalista genetyki klinicznej

b) diagnosta laboratoryjny ze specjalizacją laboratoryjnej genetyki medycznej;

3) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) mikroskop;

b) termocykler;

c) wirówka preparacyjna;

d) pipeta automatyczna.

Program badań prenatalnych - pobranie materiału płodowego do badań genetycznych (amniopunkcja, lub biopsja trofoblastu lub kordocenteza) Kryteria kwalifikacji

Wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka;

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową;

5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.

1. Tryb realizacji świadczenia:

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, lub

b) lekarz ze specjalizacją I stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii posiadający zaświadczenie kierownika specjalizacji potwierdzające umiejętności w tym zakresie,

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do pobrania materiału płodowego.

5. Ortodontyczna opieka nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki Program obejmuje specjalistyczne leczenie ortodontyczne populacji osób z wrodzonymi wadami rozwojowymi typu rozszczep podniebienia pierwotnego lub wtórnego oraz anomalia twarzy w zakresie zależnym od rozwoju I i II łuku skrzelowego i ograniczenie u nich zniekształceń morfologiczno-czynnościowych w tym zakresie. 1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikuje się świadczeniobiorców:

1) z całkowitym jedno- lub obustronnym rozszczepem podniebienia, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi:

a) w okresie przedoperacyjnym: szeroka szczelina, znacznie wysunięta kość przysieczna,

b) w okresie pooperacyjnym: zgryz krzyżowy częściowy boczny łącznie ze zgryzem krzyżowym częściowym przednim lub niedorozwojem przedniego odcinka szczęki u świadczeniobiorców Q37.1 oraz obustronny zgryz krzyżowy częściowy boczny u świadczeniobiorców Q37.0;

2) z rozszczepem podniebienia pierwotnego obustronnym Q36.0, pośrodkowym Q36.1, jednostronnym Q36.9, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi:

a) odwrotny nagryz poziomy pojedynczych siekaczy lub zgryz krzyżowy (boczny),

b) miernie nasilony odwrotny nagryz poziomy siekaczy i zębów bocznych,

c) znacznie nasilony odwrotny nagryz poziomy siekaczy, odwrotny nagryz zębów bocznych i zgryz otwarty;

3) z rozszczepem wargi (Q36) i rozszczepem podniebienia (Q35), zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi:

a) 5 stopień zaburzeń na podstawie wskaźnika okluzyjnego (IOTN),

b) stwierdzone wady zgryzu zakwalifikowane do 5 stopnia zaburzeń na podstawie wskaźnika okluzyjnego (IOTN) współistniejące z innymi wrodzonymi wadami w obszarze głowy i szyi: zespołem Aperta, zespołem Crouzona, zespołem Downa, zespołem Goldenhara, syndromem Pierre Robina, zespołem obojczykowo-czaszkowym, zespołem Treacher Collinsa, połowiczym niedorozwojem twarzy, dysplazją ektodermalną, wadami zgryzu u dzieci z porażeniem mózgowym, zespołem długiej twarzy, ankylozą stawów skroniowo-żuchwowych, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi:

- zaburzone wyrzynanie zębów (z wyjątkiem zębów trzecich trzonowych) na skutek stłoczeń,

1. Tryb realizacji świadczenia: ambulatoryjny.

2. Dziedzina medycyny: stomatologia - ortodoncja.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista ortodoncji,

b) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista w dziedzinie ortodoncji z co najmniej 3-letnim doświadczeniem w leczeniu wad rozwojowych i umiejętnością leczenia aparatami stałymi lub nie mniej niż 2 lekarzy dentystów specjalistów w dziedzinie ortodoncji z co najmniej 3-letnim doświadczeniem w leczeniu wad rozwojowych i umiejętnością leczenia aparatami stałymi zatrudnionych w wymiarze 1/2 etatu,

c) zapewnienie dostępu do:

- lekarza specjalisty chirurgii szczękowej lub chirurgii szczękowo-twarzowej, lub chirurgii stomatologicznej,

- lekarza specjalisty chirurgii plastycznej,

- lekarza specjalisty audiologii i foniatrii,

- osoby, która ukończyła studia wyższe na kierunku lub w specjalności logopedia obejmujące w programie nauczania co najmniej 800 godzin kształcenia w zakresie logopedii lub ukończyła studia wyższe i uzyskała tytuł magistra oraz ukończyła studia podyplomowe z logopedii obejmujące co najmniej 600 godzin kształcenia w zakresie logopedii, lub ukończyła studia wyższe i uzyskała tytuł magistra oraz ukończyła studia podyplomowe z logopedii;

2) organizacja udzielania świadczeń:

poradnia ortodontyczna: 6 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu, w tym 1 dzień do godziny 18;

3) dostęp do badań:

dostęp do badań RTG lub radiowizjografii;

4) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

stanowisko stomatologiczne (fotel, przystawka turbinowa, mikrosilnik, lampa bezcieniowa) lub unit stomatologiczny - w miejscu udzielania świadczeń.

przemieszczenia, obecności zębów nadliczbowych, zagłębionych zębów mlecznych i innych przyczyn patologicznych,

- hipodoncja zębów wymagająca odbudowy protetycznej (więcej niż jeden ząb w kwadrancie) i wcześniejszego leczenia ortodontycznego,

- nagryz poziomy przekraczający 9 mm,

- odwrotny nagryz poziomy powyżej 3,5 mm z zaznaczoną niewydolnością mięśni i zaburzeniami mowy,

- rozszczep wargi i podniebienia,

- zagłębione zęby mleczne;

4) z osteochondrodysplazjami Q78 (cherubizm);

5) którzy ukończyli 18 rok życia, w przypadku udokumentowanej kontynuacji leczenia podjętego w ramach:

- programu wielospecjalistycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego, realizowanego w latach 2000-2002 przez Ministerstwo Zdrowia lub - programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego lub programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki, realizowanego przez Narodowy Fundusz Zdrowia, począwszy od 2004 r.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Od urodzenia do dnia operacji rozszczepu wargi: u dzieci z szerokimi rozszczepami i trudnościami pobierania pokarmu leczenie za pomocą płytki podniebiennej.

Od 1 do 3 roku życia:

Masaż wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych w przypadku rozszczepów. W przypadku wad zgryzu towarzyszących innym wadom rozwojowym twarzowej części czaszki: kontrola stanu uzębienia i zgryzu, mioterapia, korekta guzków zębów mlecznych.

Od 3 do 7 roku życia:

Korekta wad zgryzu: metafilaktyka (uproszczone metody: aparaty standardowe, takie jak płytka przedsionkowa i standardowy korektor zgryzu - trainer), leczenie czynnymi aparatami zdejmowanymi. Zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej.

Od 8 do 10 roku życia:

Leczenie zaburzeń zębowo-zgryzowych aparatami zdejmowanymi, w tym aparatami standardowymi i czynnościowymi. W leczeniu tych zaburzeń mogą być stosowane aparaty stałe grubołukowe lub maska Delaire'a.

Od 11 roku życia:

Leczenie wad zgryzu zdejmowanymi i stałymi aparatami czynnymi i czynnościowymi. Rehabilitacja protetyczna (wrodzone braki zębów).

38. LECZENIE RAKA WĄTROBOKOMÓRKOWEGO (ICD-10 C 22.0)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE

WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU

1. Kryteria kwalifikacji: 1. Sorafenib jest stosowany w 1. Badania przy kwalifikacji do
1) histologiczne lub cytologiczne dobowej dawce 800 mg (2 razy leczenia sorafenibem:
rozpoznanie raka wątrobokomórkowego; dziennie po 2 tabletki zawierające 200 mg) bez przerw. 1) histologiczne lub cytologiczne potwierdzenie raka
2) brak możliwości zastosowania 2. W przypadkach wystąpienia wątrobokomórkowego;
leczenia miejscowego lub jego istotnych klinicznie lub 2) morfologia krwi z rozmazem; Świadczenie jest
nieskuteczność; ciężkich działań niepożądanych 3) oznaczenie stężenia mocznika, realizowane w ośrodkach
3) stan sprawności 0-1 według WHO; należy przerwać stosowanie leku kreatyniny, AspAT, AIAT, udzielających świadczeń
4) czynnościowy stan wątroby w kategorii A na podstawie oceny według klasyfikacji Child-Pugh; aż do zmniejszenia się nasilenia tych objawów oraz należy rozważyć zmniejszenie dobowej fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, wapnia, białka, glukozy, albumin, AFP w z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających
5) nieobecność przerzutów poza dawki sorafenibu do 400 mg surowicy; świadczeniobiorcom
wątrobą; dziennie (2 tabletki po 200 mg 4) oznaczenie antygenu HBS oraz dostęp do niezbędnych
6) obecność przynajmniej jednej raz dziennie). przeciwciał anty-HCV w badań oraz
zmiany mierzalnej, zgodnie z 3. Jeżeli istotne klinicznie lub surowicy; specjalistycznej opieki
kryteriami RECIST; ciężkie działania niepożądane 5) oznaczenie INR lub czasu lekarskiej i
7) wskaźniki morfologii krwi: nie zmniejszą swojego protrombinowego; pielęgniarskiej, a
a) stężenie hemoglobiny większe lub równe 8,5 g/dl, nasilenia w okresie 4 tygodni pomimo przerwania podawania 6) tomografia komputerowa jamy brzusznej i klatki piersiowej także udzielanie świadczeń w trybie:
b) liczba granulocytów większa leku, należy zakończyć leczenie. (w celu wykluczenia 1) ambulatoryjnym lub
lub równa 1,0 x 109/l, 4. Jeżeli pomimo zmniejszenia dawki przerzutów pozawątrobowych); 2) jednodniowym, lub
c) liczba płytek większa lub do 400 mg dziennie istotne 7) RTG klatki piersiowej; 3) hospitalizacji.
równa 60 x 109/l; klinicznie lub ciężkie 8) EKG; Prezes Narodowego
8) wskaźniki czynności nerek - stężenie kreatyniny działania niepożądane ponownie wystąpią, należy zredukować dawkę leku do 400 mg 9) próba ciążowa (u kobiet w wieku rozrodczym); Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr
mniejsze lub równe podawanych co 10) pomiar ciśnienia tętniczego. pacjentów leczonych w
1,5-krotności górnej drugi dzień. Wstępne badania obrazowe muszą ramach programu
granicy normy; 5. Dalsze redukcje dawki umożliwić późniejszą obiektywną terapeutycznego
9) wskaźniki czynności wątroby: leku nie są możliwe - ocenę odpowiedzi na leczenie. dostępny za pomocą
a) stężenie bilirubiny ponowne pojawienie się istotnych 2. Monitorowanie leczenia: aplikacji internetowej.
mniejsze lub równe 3 mg/dl, klinicznie lub ciężkich działań 1) co 4 tygodnie (lub w chwili
b) stężenie AspAT i AIAT niepożądanych nakazuje rozpoczynania kolejnego 28-
mniejsze lub równe 5-krotności górnej granicy zakończenie leczenia. dniowego kursu jeżeli leczenie było czasowo przerwane):
normy, a) morfologia krwi z rozmazem,
c) stężenie albumin większe lub równe 3 g/dl, b) oznaczenie stężenia kreatyniny, AspAT, AIAT,
d) INR mniejsze lub równe 2,3 lub czas protrombinowy fosfatazy alkalicznej, bilirubiny w surowicy,
przedłużony o maksymalnie 6 sekund powyżej górnej granicy c) pomiar ciśnienia tętniczego,
normy; d) inne - w razie wskazań
10) niestosowanie w przeszłości klinicznych;
farmakologicznego leczenia przeciwnowotworowego z powodu raka wątrobokomórkowego; 2) nie rzadziej niż co 12 tygodni(lub przed zakończeniem co
11) u kobiet w wieku rozrodczym wykluczenie ciąży na podstawie trzeciego 28-dniowego kursu jeżeli leczenie było czasowo
testu ciążowego. przerwane):
Kryteria kwalifikacji muszą być a) oznaczenie poziomu AFP w
spełnione łącznie. surowicy,
2. Kryteria uniemożliwiające włączenie b) oznaczenie INR lub czasu
do programu: protrombinowego,
1) brak rozpoznania mikroskopowego c) tomografia komputerowa jamy
raka wątrobokomórkowego; brzusznej,
2) przebyta chemioterapia lub d) RTG klatki piersiowej,
innego rodzaju farmakologiczne e) EKG,
leczenie z powodu raka f inne badania - w razie
wątrobokomórkowego; wskazań klinicznych;
3) możliwość zastosowania 3) zawsze w przypadku wskazań
leczenia miejscowego raka klinicznych:
wątrobokomórkowego; a) oznaczenie poziomu AFP w
wątrobokomórkowego; surowicy,
4) nadwrażliwość na substancję b) oznaczenie INR lub czasu
czynną lub substancje protrombinowego,
pomocnicze; c) tomografia komputerowa jamy
5) stan sprawności 2-4 według WHO; brzusznej,
6) obecność przerzutów poza d) RTG klatki piersiowej,
wątrobą; e) EKG.
7) niekontrolowane nadciśnienie tętnicze;
8) obecność istotnych schorzeń współistniejących;
9) uszkodzenie szpiku kostnego, nerek lub wątroby (brak spełnienia laboratoryjnych kryteriów włączenia do programu);
10) utrzymująca się przed włączeniem do programu toksyczność powyżej 3 według WHO;
11) ciąża lub karmienie piersią;
12) brak zgody na stosowanie efektywnej antykoncepcji (u mężczyzn lub u kobiet w okresie prokreacyjnym).
3. Określenie czasu leczenia w programie:
Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia z programu, o których mowa w ust. 4.
4. Kryteria wyłączenia z programu:
1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na sorafenib lub którąkolwiek substancję pomocniczą;
2) obiektywna progresja choroby w trakcie stosowania leku;
3) wystąpienie działań niepożądanych uniemożliwiających kontynuację leczenia, w tym istotnego pogorszenia stanu sprawności ogólnej;
4) istotne, w ocenie lekarza prowadzącego, pogorszenie jakości życia świadczeniobiorcy;
5) rezygnacja świadczeniobiorcy.
39. LECZENIE ŁUSZCZYCOWEGO ZAPALENIA STAWÓW O PRZEBIEGU AGRESYWNYM (ŁZS) (ICD-10 L40.5, M07.1, M07.2, M07.3).
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI

ŚWIADCZENIA

GWARANTOWANEGO

ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA

LEKÓW

W PROGRAMIE

BADANIA DIAGNOSTYCZNE

WYKONYWANE W RAMACH

PROGRAMU

A. Kryteria kwalifikacji 1. Dawkowanie 1. Badania przy kwalifikacji:
1. Pacjent jest kwalifikowany do programu lub do terapii alternatywnej przewidzianej w programie przez Zespół 1) adalimumab należy podawać we wstrzyknięciu podskórnym w dawce 40 mg co 2 tygodnie; W ramach kwalifikacji chorego do udziału w programie konieczne jest wykonanie
Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach 2) etanercept należy podawać 50 mg podskórnie co tydzień; następujących badań:
Reumatycznych, powoływany przez Prezesa 3) infliksymab należy podać w 1) morfologia krwi;
Narodowego Funduszu Zdrowia. dawce 5 mg/kg masy ciała w 2) płytki krwi (PLT);
Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Reumatycznych infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny w dniach 0, 3) odczyn Biernackiego (OB); Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających
kwalifikuje do programu pacjentów zgłoszonych do kwalifikacji za 14 i 42, a następnie co 8 tygodni. 4) aminotransferaza asparaginianowa (AspAT); świadczeń z zakresu reumatologii lub dermatologii,
pośrednictwem aplikacji komputerowej wskazanej przez Prezesa Narodowego 5) aminotransferaza alaninowa (AlAT); zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do
Funduszu Zdrowia. Terapia powyższymi lekami nie wymaga równoczesnego podawania 6) stężenie kreatyniny w surowicy; niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki
2. Wymagane dane pacjentów zgłoszonych do metotreksatu, ale u chorego z 7) białko C-reaktywne; lekarskiej i pielęgniarskiej,
kwalifikacji, w tym zakodowane dane zapaleniem stawów obwodowych 8) badanie ogólne moczu; udzielających świadczeń w
osobowe (wskazane w aplikacji komputerowej) oraz dane opisujące stan zalecane jest równoczesne jego podawanie w pełnej dawce 25 9) próba tuberkulinowa lub Quantiferone; trybie:

1) ambulatoryjnym lub

kliniczny (wymienione w opisie programu i powtórzone w aplikacji komputerowej), mg/tydzień, jeżeli nie ma przeciwwskazań. 10) obecność czynnika reumatoidalnego (RF); 2) jednodniowym; lub

3) hospitalizacji.

zostają przekazane do Zespołu 11) obecność antygenu HBs;
Koordynacyjnego do Spraw Leczenia 2. Decyzja o wyborze leku 12) przeciwciała HCV;
Biologicznego w Chorobach Reumatycznych za pośrednictwem aplikacji komputerowej 13) obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag/ Ab Combo).
wskazanej przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. Finansowanie Terapią stosowaną w ramach programu u pacjentów chorych na
zastosowania substancji czynnych wymienionych w opisie programu ŁZS jest inhibitor TNF alfa, który został wskazany przez Ponadto wymagane jest wykonanie:
następuje po dokonaniu kwalifikacji przez Zespół Koordynacyjny do Spraw Leczenia Biologicznego w Chorobach Ministra Zdrowia w komunikacie. Jest to najmniej kosztowna technologia medyczna z punktu 1) RTG klatki piersiowej do 3 miesięcy przed kwalifikacją;
Reumatycznych. widzenia płatnika publicznego (biorąc pod uwagę koszty podania, ilość podań, wymaganą dawkę, koszt pojedynczej dawki, koszt utylizacji niewykorzystanej części leku ponoszony przez 2) wskazane jest, aby u kobiet przed rozpoczęciem terapii było wykonane badanie ginekologiczne, mammograficzne lub badanie USG piersi.
3. Do programu kwalifikuje się: świadczeniodawców oraz 2. Monitorowanie leczenia
rzeczywisty koszt leczenia
3.1 pacjentów z ustalonym rozpoznaniem ŁZS: pacjenta w przypadku Chory powinien być poddany
Rozpoznanie ŁZS należy postawić na podstawie kryteriów Benneta lub CASPAR, kontynuacji terapii powyżej roku). dokładnej ocenie skuteczności zastosowanego leczenia po 12
jak poniżej: tygodniach od rozpoczęcia leczenia inhibitorami TNF-alfa.
1) kryteria diagnostyczne Benneta: Terapia ta jest wskazywana w
a) kryterium obowiązkowe:

wywiad dotyczący łuszczycy (skóry lub paznokci) potwierdzonej klinicznie i skojarzonej z bólem oraz obrzękiem tkanek miękkich lub ograniczeniem

komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po negocjacjach cenowych z podmiotami odpowiedzialnymi. 1) W przypadku zajęcia stawów obwodowych za adekwatną odpowiedź na leczenie należy uznać zmniejszenie przynajmniej o 30% liczby
ruchomości co najmniej 1 stawu, utrzymującym się 6 tygodni lub dłużej, Terapią alternatywną do terapii wskazanej w komunikacie Ministra Zdrowia w ramach programu u pacjentów chorych na ŁZS jest inhibitor TNF-alfa, który uzyskał status terapii bolesnych lub obrzękniętych stawów oraz zmniejszenie w skali Likerta o przynajmniej jedną jednostkę w aktywności choroby według chorego, jak i lekarza.
b) kryteria dodatkowe: alternatywnej po spełnieniu
- obecność zapalenia stawów międzypaliczkowych dalszych (wykluczenie: guzki Heberdena i Boucharda), kryteriów kosztowych. Terapia alternatywna jest wskazywana w komunikacie Ministra Zdrowia raz na 6 miesięcy, po 2) U chorych z zajęciem kręgosłupa za adekwatną odpowiedź na leczenie, której uzyskanie warunkuje powodzenie
- obecność palców "kiełbaskowatych" głównie stóp (dactylitis), negocjacjach cenowych przeprowadzonych z podmiotami dalszej kontynuacji terapii, należy uznać zmniejszenie
- niesymetryczne zapalenie stawów rąk i stóp, odpowiedzialnymi. wartości BASDAI przynajmniej o 50% w stosunku do wartości
- nieobecność guzków reumatoidalnych, 3. Kryteria i warunki zamiany terapii inicjującej na inną: sprzed leczenia lub o 2 jednostki, ale wówczas jego
- negatywne testy na obecność czynnika reumatoidalnego w surowicy, wartość nie może być wyższa jak 4.
- nadżerkowe zapalenie małych stawów, stwierdzane w badaniu radiologicznym, bez cech 1) pacjent, będący w trakcie terapii przy użyciu innej cząsteczki inhibitora TNF 3) Analizie należy również poddać w tym okresie:
współistniejącej osteoporozy (wykluczenie nadżerkowej postaci choroby zwyrodnieniowej rąk), alfa, niż w terapii inicjującej i u którego występuje adekwatna a) zmniejszenie wskaźników ostrej fazy we krwi (OB i CRP),
- obecność zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych lub syndesmofitów (czasami odpowiedź na prowadzoną terapię, nie ma zamienianej aktualnie b) dane z badania przedmiotowego.
nietypowych) lub kostnienia okołokręgosłupowego stwierdzona w badaniu radiologicznym. stosowanej terapii na inną; Wizyty monitorujące powinny się odbywać co 12 tygodni. W celu monitorowania leczenia
Chorobę można rozpoznać, gdy spełnione jest kryterium obowiązkowe i co najmniej 3 kryteria dodatkowe. 2) terapia inicjująca będzie prowadzona w najniższej, zarejestrowanej jako skuteczna dawce; świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać następujące czynności:
3) każdorazowo zmiana terapii
2) kryteria klasyfikacyjne łuszczycowego zapalenia stawów wg CASPAR

Należy ustalić zapalną chorobę stawów oraz co najmniej 3

inicjującej wymaga uzyskania zgody Zespołu Koordynacyjnego do Spraw Leczenia Biologicznego w 1) pobranie krwi i wykonanie następujących badań: morfologia krwi, OB, CRP, Aspat, Alat;
punkty według systemu punktacji przedstawionej poniżej: Chorobach Reumatycznych; 2) wywiad lekarski dotyczący efektów leczenia i możliwych
a) łuszczyca obecnie - 2 pkt, 4) zamiana terapii działań niepożądanych;
b) wywiad łuszczycy - 1 pkt, inicjującej na terapię 3) badanie przedmiotowe
c) wywiad rodzinny w kierunku łuszczycy inną cząsteczką inhibitora lekarskie;
- 1 pkt, TNF alfa, wymienioną w 4) na podstawie oceny
d) dactylitis - 1 pkt, przedmiotowym skuteczności i bezpieczeństwa
e) brak czynnika reumatoidalnego - 1 pkt, terapeutycznym programie zdrowotnym, możliwa jest podawanego leku zadecydowanie o kontynuowaniu lub wyłączeniu
f) dystrofia paznokci - 1 pkt. tylko w przypadku chorego z programu.
wystąpienia przynajmniej jednej z sytuacji wymienionych poniżej:
3.2 pacjentów z aktywną i ciężką postacią choroby: a) wystąpienia nadwrażliwości na
aktywną cząsteczkę leku
W przypadku zajęcia stawów obwodowych aktywna i ciężka postać choroby musi biologicznego lub substancje pomocnicze,
być udokumentowana podczas dwóch różnych wizyt w odstępie przynajmniej 4 tygodni przy stabilnym leczeniu, po zastosowaniu w terapii przynajmniej dwóch leków modyfikujących podawanych przez okres 4 miesięcy (lub krócej, jeżeli wystąpiły objawy nietolerancji) w monoterapii lub kombinacji, jak w punkcie 3.3.1.

Należy aktywną postać choroby udokumentować tak, aby były spełnione

b) wystąpienia istotnych działań niepożądanych związanych z podaniem aktywnej cząsteczki leku biologicznego, których uniknięcie jest możliwe oraz potwierdzone naukowo po podaniu innej cząsteczki leku - inhibitora TNF alfa,
wszystkie z 5 wymienionych poniżej kryteriów zapalenia stawów lub wszystkie kryteria dermatologiczne: c) stwierdzenie innych, potwierdzonych badaniem klinicznym pacjenta, przeciwwskazań do podawania aktywnej cząsteczki leku biologicznego.
1) kryteria reumatologiczne:
a) co najmniej 5 obrzękniętych stawów z 66 możliwych - w dwukrotnych pomiarach w odstępie przynajmniej 4 tygodni,
b) co najmniej 5 tkliwych stawów z 68 możliwych - w dwukrotnych pomiarach w odstępie przynajmniej 4 tygodni,
c) ogólna ocena przez pacjenta aktywności choroby jest określana jako aktywność w dużym lub bardzo dużym stopniu, co odpowiada wartości 4 lub 5 w pięciostopniowej skali Likerta,
d) ogólna ocena przez lekarza aktywności choroby jest określana jako aktywność w dużym lub bardzo dużym stopniu, co odpowiada wartości 4 lub 5 w pięciostopniowej skali Likerta,
e) ogólna ocena stanu choroby (aktywności, ciężkości i dalszej prognozy choroby oraz aktywności zawodowej), która wynosi więcej niż 5 cm na skali od 0 do 10 cm; taka ocena powinna być dokonana również przez lekarza-eksperta doświadczonego w leczeniu inhitorami TNF alfa chorób zapalnych stawów; w tej ocenie ekspert opiera się w szczególności na takich parametrach, jak: czynniki ryzyka szybkiej progresji choroby, ze szczególnym uwzględnieniem zapalenia stawu biodrowego, dużego stężenia we krwi CRP lub wartości OB, słabej skuteczności niesteroidowych leków przeciwzapalnych, liczbą podawanych uprzednio leków modyfikujących i możliwością alternatywnych sposobów leczenia, współistnieniem zapalenia przyczepów ścięgnistych, początkiem choroby przed 16 rokiem życia, statusem aktywności zawodowej, występowaniem powikłań narządowych, w tym wtórnej amyloidozy potwierdzonej badaniem biopsyjnym tkanki tłuszczowej, zajęciem narządu wzroku z częstymi zaostrzeniami zapalenia błony naczyniowej, oceną progresji zmian radiologicznych oraz dawki podawanych jednocześnie kortykosteroidów; ocenę należy przeprowadzić jednokrotnie po drugim pomiarze liczby bolesnych i obrzękniętych stawów oraz aktywności choroby wg pacjenta i lekarza opiekującego się chorym;
2) kryteria dermatologiczne:
a) zmiany skórne spełniające kryteria; PASI więcej niż 10,
b) DLQI więcej niż 10,
c) BSA więcej niż 10,
d) przy spełnieniu wszystkich powyższych kryteriów dermatologicznych wymagane dla kwalifikacji jest zajęcie 3 stawów; ocena powinna być dokonana przez lekarza-eksperta doświadczonego w leczeniu inhibitorami TNF alfa chorób zapalnych stawów,
e) ogólna ocena stanu choroby (aktywności, ciężkości i dalszej prognozy choroby oraz aktywności zawodowej), która wynosi więcej niż 5 cm na skali od 0 do 10 cm; taka ocena powinna być dokonana również przez lekarza - eksperta doświadczonego w leczeniu inhitorami TNF alfa chorób zapalnych stawów; w tej ocenie ekspert opiera się w szczególności na takich parametrach, jak: czynniki ryzyka

szybkiej progresji choroby, ze szczególnym uwzględnieniem zapalenia stawu biodrowego, dużego stężenia we krwi CRP lub wartości OB, słabej skuteczności niesteroidowych leków przeciwzapalnych, liczbą podawanych uprzednio leków modyfikujących i możliwością alternatywnych sposobów leczenia, współistnieniem zapalenia przyczepów ścięgnistych, początkiem choroby przed 16 rokiem życia, statusem aktywności zawodowej, występowaniem powikłań narządowych, w tym wtórnej amyloidozy potwierdzonej badaniem biopsyjnym tkanki tłuszczowej, zajęciem narządu wzroku z częstymi zaostrzeniami zapalenia błony naczyniowej, oceną progresji zmian radiologicznych oraz dawki podawanych jednocześnie kortykosteroidów; ocenę należy przeprowadzić jednokrotnie po drugim pomiarze liczby bolesnych i obrzękniętych stawów oraz aktywności choroby według pacjenta i lekarza opiekującego się chorym.

W przypadku dominującego obrazu zajęcia stawów osiowych należy kwalifikować chorych z:
1) zajęciem stawów krzyżowo - biodrowych odpowiadającym nowojorskim kryteriom rozpoznania zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa;
2) aktywną i ciężką postacią choroby, która musi być udokumentowana podczas dwóch różnych wizyt w odstępie przynajmniej 12 tygodni, przy braku zmian leczenia w tym okresie; należy wykazać niezadowalającą odpowiedź na co najmniej 2 tradycyjnie stosowane leki niesteroidowe przeciwzapalne, stosowane przez przynajmniej 3 miesiące każdy (niepodawane w tym samym czasie), w maksymalnej rekomendowanej lub tolerowanej przez chorego dawce; aby wykazać, że odpowiedź na tradycyjnie stosowane leki jest niezadowalająca

należy udokumentować nieskuteczność leczenia objawów zajęcia kręgosłupa, stawów obwodowych lub przyczepów ścięgnistych.

Aktywną postać choroby należy udokumentować tak, aby były spełnione wszystkie 3 poniższe kryteria:
1) wartość BASDAI większy lub równy 4 - w dwukrotnych pomiarach, w odstępie co najmniej 12 tygodni;
2) ból kręgosłupa na wizualnej skali 10 cm większy lub równy 4 cm - w dwukrotnych pomiarach w odstępie przynajmniej 12 tygodni;
3) ogólna ocena stanu choroby (aktywności, ciężkości i dalszej prognozy choroby oraz aktywności zawodowej), która powinna być większa niż 5 cm na skali od 0 do 10 cm; takiej oceny dokonuje również lekarz doświadczony w leczeniu blokerami TNF - alfa chorób zapalnych stawów; w tej ocenie ekspert powinien oprzeć się w szczególności na takich parametrach, jak czynniki ryzyka szybkiej progresji choroby ze szczególnym uwzględnieniem zapalenia stawu biodrowego, dużych stężeń CRP we krwi lub wartości OB, kiełbaskowatych palców stóp, słabej skuteczności niesteroidowych leków przeciwzapalnych, ograniczenia ruchomości odcinka lędźwiowego kręgosłupa, zajęcia stawów obwodowych, początku choroby przed 16 rokiem życia, wartością BASFI, BASMI, statusu aktywności zawodowej, występowaniem powikłań narządowych, w tym wtórnej amyloidozy potwierdzonej badaniem biopsyjnym tkanki tłuszczowej, zajęciem narządu wzroku z częstymi zapaleniami błony naczyniowej, oceny postępujących zmian radiologicznych ze zwróceniem uwagi na ankylozę kręgosłupa, czy skostnienie mostków międzykręgowych; ocena ta powinna być przeprowadzona jednokrotnie po drugim pomiarze wartości BASDAI i VAS bólu kręgosłupa.
3.3 pacjentów z niezadowalającą odpowiedzią na tradycyjnie stosowane leki
Aby wykazać, że odpowiedź na tradycyjnie stosowane leki modyfikujące jest niezadowalająca, należy udokumentować nieskuteczność takiego leczenia:
1) w zakresie stawów obwodowych - nieskuteczność leczenia stwierdza się, gdy podawano co najmniej dwa leki modyfikujące chorobę, w tym metotreksat, z których każdy powinien być stosowany przez przynajmniej 4 miesiące w monoterapii lub w przypadku leczenia kombinowanego nie krócej niż 6 miesięcy, chyba że wystąpiły objawy nietolerancji; rekomendowane dawki dla metotreksatu wynoszą 25 mg jeden raz w tygodniu, sulfasalazyny 3 g/dobę, leflunomidu 20 mg jeden raz dziennie, a cyklosporyny od 3-5mg/kg m.c./dobę;
2) w przypadku dominującego obrazu zajęcia stawów osiowych - jako nieskuteczność leczenia przyjmuje się niezadowalającą odpowiedź na co najmniej 2 tradycyjnie stosowane leki niesteroidowe przeciwzapalne, stosowane przez przynajmniej 3 miesiące każdy (niepodawane w tym samym czasie), w maksymalnej rekomendowanej lub tolerowanej przez chorego dawce.
W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń w okresie do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infliximabu i adalimumabu.
B. Kryteria kwalifikacji do programu pacjentów leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej, świadczenia za zgodą płatnika lub w ramach jednorodnych grup pacjentów
Do programu włączani są również chorzy, którzy uprzednio byli już leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej lub według świadczeń za zgodą płatnika, lub w ramach hospitalizacji według jednorodnych grup pacjentów (JGP) cząsteczkami leków - inhibitorów TNF alfa, pod warunkiem, że spełniali kryteria włączenia do programu. Jeżeli terania ta była nieprzerwana do momentu wejścia w życie programu i wykazano w tym czasie skuteczność podawanego leku, wtedy terapia powinna być realizowana z wykorzystaniem tej samej cząsteczki leku z grupy inhibitorów TNF alfa.

W przypadku wystąpienia przerwy w leczeniu trwającej dłużej niż 12 tygodni, a krótszej niż 26 tygodni, należy u chorego wykonać jedynie badania pozwalające na określenie bezpieczeństwa podawanego leku oraz parametry aktywności i ciężkości choroby zgodnie z warunkami zawartymi w podrozdziale aktywna i ciężka postać choroby (punkt A.3.2 - kryteria kwalifikacji) i określić, czy chory spełnia nadal warunki udziału w programie terapeutycznym. Terapia jest realizowana lekiem stosowanym uprzednio, jeżeli był skuteczny.

Jeżeli przerwa była dłuższa niż 26 tygodni chory wymaga ponownej kwalifikacji do programu.

C. Kryteria niepozwalające na włączenie do programu ze względu na bezpieczeństwo
Do programu nie można kwalifikować chorych w następujących przypadkach (przeciwwskazania bezwzględne):
1) okresu ciąży i laktacji;
2) aktywnego zakażenia (ostrego lub przewlekłego) bakteryjnego, wirusowego, grzybiczego lub pasożytniczego (szczególnie gruźlicy, infekcji wirusem HIV lub przewlekłego zapalenia wątroby typu B);
3) przebycia zakażenia oportunistycznego w okresie ostatnich 2 miesięcy (np. półpasiec), aktywnej infekcji cytomegalowirusem, Pneumocystis carinii;
4) infekcyjnego zapalenia stawu w okresie ostatnich 12 miesięcy;
5) zakażenia endoprotezy w okresie ostatnich 12 miesięcy lub w nieokreślonym czasie, jeżeli sztuczny staw nie został wymieniony;
6) ciężkiej niewydolności krążenia (klasa III lub IV wg NYHA);
7) udokumentowanego zespołu demielinizacyjnego lub w przypadkach wystąpienia objawów przypominających ten zespół;
8) przebycia w okresie ostatnich 5 lat chorób nowotworowych, w tym raków litych i układu krwiotwórczego lub chłonnego z możliwością progresji choroby lub jej wznowy.
Względnymi przeciwwskazaniami do stosowania leków - inhibitorów TNF alfa, w których podawanie tych leków jest obarczone dużym ryzykiem wystąpienia objawów niepożądanych, są:
1) okoliczności związane z dużym ryzykiem zakażenia;
2) przewlekłe owrzodzenia podudzi;
3) wcześniej przebyta gruźlica - w okresie ostatnich 12 miesięcy lub niedawny kontakt z osobą chorą na gruźlicę;
4) cewnik w drogach moczowych utrzymywany na stale;
5) u chorych, u których w okresie ostatnich 12 miesięcy występowały nawracające infekcje w wywiadzie (co najmniej 4); należy zwrócić uwagę na infekcje dróg moczowych, zatok i zębopochodne;
6) źle kontrolowana cukrzyca;
7) przewlekła obturacyjna choroba płuc;
8) przebycie w okresie dłuższym niż 5 lat choroby nowotworowej, leczonej skutecznie i która uważana jest za wyleczoną;
9) zmiany przednowotoworowe, w tym polipy jelita grubego, pęcherza moczowego, dysplazji szyjki macicy, mielodysplazji;
10) duże miano przeciwciał przeciwjądrowych, w tym dodatnie miano przeciwko natywnemu DNA.
U chorych leczonych inhibitorami TNF alfa należy liczyć się z możliwością uaktywnienia przebytej wcześniej gruźlicy. W grupie chorych z przebytym kiedykolwiek w przeszłości procesem gruźliczym lub wówczas, gdy podejmowane jest profilaktyczne leczenie tuberkulostatykami, należy rozważyć wykonanie kontrolnego badania klatki piersiowej po 4 miesiącach od rozpoczęcia leczenia inhibitorami TNF alfa.

Leczenie inhibitorami TNF alfa kobiet w okresie przed menopauzą powinno być prowadzone, gdy jest stosowana przez nie skuteczna antykoncepcja.

D. Kryteria zakończenia udziału w programie

W przypadku zajęcia stawów obwodowych:

1) nie uzyskano u chorego adekwatnej dobrej odpowiedzi na leczenie po 12 tygodniach leczenia (zgodnie z pkt 2 - monitorowanie leczenia) ;
2) jeżeli u chorego w trakcie zaplanowanych wizyt co 12 tygodni stwierdza się w następujących po sobie dwóch badaniach kontrolnych (w odstępie nie dłuższym niż 3 miesiące) ponowne zwiększenie któregokolwiek z czterech parametrów (liczby bolesnych, obrzękniętych stawów, aktywności choroby wg chorego i lekarza) tak, że chory ponownie nie spełnia warunków poprawy określonych w punkcie 2 - monitorowania leczenia;
3) uzyskaniu przez chorego małej aktywności choroby wyrażonej 50% zmniejszeniem czterech mierzonych parametrów (liczby bolesnych, obrzękniętych stawów, aktywności choroby według chorego i lekarza), utrzymującej się nieprzerwanie przez okres 6 miesięcy;
4) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
a) reakcja alergiczna na lek,
b) zakażenie o ciężkim przebiegu,
c) objawy niewydolności serca, płuc, nerek i wątroby (niezwiązanych z amyloidozą),
d) pancytopenia i niedokrwistość aplastyczna
e) stwierdzenie choroby nowotworowej,
f) zespołu toczniopodobnego,
g) wystąpienia innych objawów wymienionych poprzednio jako bezwzględne przeciwwskazania.
W przypadku zajęcia stawów osiowych:
1) nie uzyskano adekwatnej odpowiedzi na leczenie po pierwszych 12 tygodniach leczenia (zgodnie z pkt 2 - monitorowanie leczenia);
2) jeżeli w trakcie zaplanowanych wizyt po każdych, dwóch kolejnych okresach 12 tygodniowych stwierdza się nieutrzymanie kryteriów zgodnych z definicją adekwatnej odpowiedzi na leczenie, terapia jest przerywana i pacjent kończy udział w programie;
3) uzyskaniu przez chorego małej aktywności choroby wyrażonej wartością BASDAI mniejszą niż 3, która będzie utrzymywała się nieprzerwanie przez okres 6 miesięcy;
4) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:
a) reakcja alergiczna na lek,
b) zakażenie o ciężkim przebiegu,
c) objawy niewydolności serca, płuc, nerek i wątroby (niezwiązanych z amyloidozą),
d) pancytopenia i niedokrwistość aplastyczna,
e) stwierdzenie choroby nowotworowej,
f) zespołu toczniopodobnego,
g) wystąpienia innych objawów wymienionych poprzednio jako bezwzględne przeciwwskazania.
E. Kryteria kontynuacji programu terapii biologicznej lub zamiany jednej cząsteczki inhibitora TNF alfa na inną:
Po 9-12 miesiącach terapii inhibitorami TNF alfa i uzyskaniu przez chorego małej aktywności choroby:
a) wyrażonej 50% zmniejszeniem czterech mierzonych parametrów (liczby bolesnych, obrzękniętych stawów, aktywności choroby według chorego i lekarza), utrzymującej się nieprzerwanie przez okres 6 miesięcy w przypadku zapalenia stawów obwodowych
lub
b) wyrażonej wartością BASDAI mniejszym niż 3 utrzymującym się dłużej niż przez okres 6 miesięcy w przypadku zapalenia stawów osiowych
- leczenie należy odstawić.
W przypadku pacjenta, u którego stwierdzono nietolerancję na lek - inhibitor TNF alfa, od którego rozpoczęto leczenie, można rozważyć zastosowanie innego inhibitora TNF alfa wskazanego jako terapia alternatywna, ale jest to możliwe wyłącznie w przypadku udokumentowania uzyskania adekwatnej odpowiedzi na lek, który spowodował nietolerancję oraz nieutracenia jej po kolejnych 12 tygodniowych okresach oceny wyników leczenia. Wymagane jest też udokumentowanie dokonania zgłoszenia działania niepożądanego zastosowanego leku, które spowodowało zaprzestanie jego stosowania.
Nie należy zamieniać jednego leku - inhibitora TNF alfa na drugi w przypadku braku skuteczności pierwszego.
F. Kryteria ponownego włączenia do programu
Pacjent, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania małej aktywności choroby i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono zaostrzenie choroby o 30% w każdym z kryteriów podanych w punkcie 2 - monitorowanie leczenia w stosunku do stanu chorego na wizycie kończącej leczenie w programie w przypadku dominującego zajęcia stawów obwodowych,

lub pacjent, który spełnia kryteria włączenia do programu w przypadku dominującego zajęcia stawów osiowych,

jest włączany do leczenia w ramach programu bez wstępnej kwalifikacji.

Pacjent jest włączany do ponownego leczenia lekiem, którego zastosowanie wywołało małą aktywność choroby.

40. LECZENIE ZAAWANSOWANEGO WŁÓKNIAKOMIĘSAKA GUZOWATEGO SKÓRY (DFSP) (ICD-10 C 44, C 49)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1 2 3 4
1. Kryteria kwalifikacji

1) potwierdzone histologicznie rozpoznanie zaawansowanego włókniakomięsaka guzowatego skóry (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP);

2) udokumentowana obecność rearanżacji chromosomów 17 i 22 w zakresie genów COL1A1/PDGFβ;

3) nowotwór w stadium nieresekcyjnym (w przypadku zmian miejscowo złośliwych) lub uogólnionym z obecnością zmian przerzutowych;

4) w przypadku zmian ograniczonych do powłok - zmiany nowotworowe udokumentowane z pomocą fotografii z miarką;

5) w przypadku zmian przerzutowych - zmiany nowotworowe mierzalne w badaniu tomografii komputerowej;

6) wiek powyżej 18 roku życia;

7) stan sprawności 0-2 według klasyfikacji WHO;

8) prawidłowe wartości wskaźników czynności wątroby i nerek;

9) wyniki badania morfologii krwi z rozmazem:

a) liczba granulocytów obojętnochłonnych przed leczeniem większa od 1,5x109/l,

b) liczba płytek krwi większa od 100x109/l,

c) stężenie hemoglobiny większe od 8,5 g/dl.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

1. Imatynib

1.1 Dobowa dawka imatynibu wynosi 800 mg (w dwóch dawkach po 400 mg).

1.2 W przypadku wystąpienia istotnych klinicznie lub ciężkich działań niepożądanych dawkę leku można zmniejszyć do 600 mg lub 400 mg/dobę.

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia imatynibem

1) histologiczne potwierdzenie rozpoznania zaawansowanego włókniakomięsaka skóry;

2) potwierdzenie rearanżacji chromosomów 17 i 22 w zakresie genów COL1A1/PDGFβ;

3) morfologia krwi z rozmazem;

4) oznaczenie aktywności transaminaz wątrobowych;

5) oznaczenie stężenia bilirubiny;

6) oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej;

7) oznaczenie poziomu albumin;

8) badanie ogólne moczu;

9) wykonanie tzw. zdjęcia z miarką - w przypadku zmian nowotworowych ograniczonych jedynie do powłok (skóra i tkanka podskórna);

10) badanie tomografii komputerowej z podwójnym kontrastem odpowiednich okolic ciała - w przypadku obecności przerzutów;

11) RTG klatki piersiowej;

12) badanie EKG;

13) test ciążowy u kobiet w wieku rozrodczym.

2. Monitorowanie skuteczności leczenia

1) badania wykonywane co 4-6 tygodni w okresie pierwszych 6 miesięcy leczenia, a następnie co 3 miesiące:

Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcom dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, a także udzielanie świadczeń w trybie:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr pacjentów leczonych w ramach programu terapeutycznego dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

2. Kryteria uniemożliwiające kwalifikację do programu

1) nadwrażliwość na imatynib lub którąkolwiek z substancji pomocniczych;

2) obecność istotnych chorób współistniejących lub niewydolności narządowej;

3) stan sprawności 3 albo 4 wg WHO;

4) ciąża.

3. Określenie czasu leczenia w programie

3.1 Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z zasadami określonymi w ust. 3.2 i 3.3 oraz zgodnie z kryteriami zakończenia udziału w programie, określonymi w ust. 4.

3.2 Po co najmniej 14 tygodniach leczenia należy ocenić możliwość wykonania chirurgicznej resekcji wyjściowo nieoperacyjnego nowotworu.

3.3 Jeżeli w wyniku tej oceny podjęto próbę chirurgicznego leczenia i w badaniu histopatologicznym po zabiegu operacyjnym marginesy chirurgiczne zostaną ocenione jako wolne od nowotworu należy odstąpić od dalszego stosowania imatynibu.

4. Kryteria zakończenia udziału w programie

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na imatynib lub którąkolwiek z substancji pomocniczych;

2) progresja choroby w trakcie stosowania leku;

3) utrzymywanie się toksyczności w stopniu większym lub równym 3 wg skali WHO, w szczególności:

a) 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny,

b) 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych,

c) ciężka niedokrwistość, neutropenia lub małopłytkowość;

4) pogorszenie stanu sprawności do stopnia 3 albo 4 według WHO.

a) morfologia krwi z rozmazem,

b) oznaczenie aktywności transaminaz wątrobowych,

c) oznaczenie stężenia bilirubiny,

d) oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej,

e) oznaczenie poziomu albumin,

f) badanie ogólne moczu;

2) badania wykonywane co 2 miesiące w okresie pierwszych 6 miesięcy leczenia, a następnie co 3 miesiące:

a) wykonanie serii zdjęć z miarką w przypadku zmian nowotworowych ograniczonych jedynie do powłok (skóry i tkanki podskórnej),

b) badanie tomografii komputerowej z podwójnym kontrastem odpowiednich okolic ciała:

- w przypadku obecności przerzutów oraz

- w przypadku podejrzenia progresji choroby nowotworu pierwotnie ograniczonego jedynie do powłok;

3) badania wykonywane co 6 miesięcy - RTG klatki piersiowej.

Wykonane badania obrazowe muszą umożliwić obiektywną ocenę odpowiedzi na leczenie. Ocena odpowiedzi na leczenie powinna być przeprowadzana zgodnie z kryteriami RECIST.

41. LECZENIE NIEDROBNOKOMÓRKOWEGO RAKA PŁUCA (ICD-10 C 34)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1 2 3 4
1. Kryteria kwalifikacji

1.1 Pierwsza linia leczenia

1.1.1 Leczenie przy wykorzystaniu substancji czynnej pemetreksed:

1) rozpoznanie gruczolakoraka, wielkokomórkowego raka płuca lub nowotworu z przewagą wymienionych typów histologicznych;

2) zaawansowanie kliniczne w stopniach IIIB (z wyjątkiem przypadków, w których możliwe jest zastosowanie radiochemioterapii lub radioterapii) albo IV;

3) zmiany nowotworowe możliwe do zmierzenia;

4) w przypadku pojedynczej zmiany - umiejscowienie poza obszarem wcześniejszego napromieniania;

5) wiek powyżej 18 roku życia;

6) sprawność w stopniu 0-1 wg klasyfikacji Zubroda-WHO lub ECOG;

7) nieobecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym pierwotnie albo po zastosowaniu wcześniejszego leczenia miejscowego oraz nieobecność objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego, a także stała lub zmniejszana dawka kortykosteroidów przez ostatnie 4 tygodnie w przypadku konieczności ich stosowania;

8) nieobecność chorób współistniejących o istotnym klinicznie znaczeniu (niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, niestabilna choroba wieńcowa, zawał mięśnia sercowego w ciągu ostatniego roku, komorowe zaburzenia rytmu wymagające leczenia);

1. Pemetreksed

1.1 Zalecana dawka wynosi 500 mg/m2 powierzchni ciała.

1.2 Podanie leku obejmuje 10-minutowy wlew dożylny w pierwszym dniu każdego 21-dniowego cyklu leczenia.

1.3 W dniu poprzedzającym zastosowanie pemetreksedu oraz w dniu zastosowania leku i w dniu następnym należy stosować lek z grupy kortykosteroidów w dawce równoważnej 4 mg deksametazonu podawanego doustnie 2 razy na dobę.

1.4 W celu ograniczenia objawów toksyczności pacjenci otrzymujący pemetreksed powinni również otrzymywać suplementację witaminową:

1) kwas foliowy lub produkt multiwitaminowy zawierający ten związek:

a) codziennie, przez cały cykl leczenia i przez 21 dni po podaniu ostatniej dawki pemetreksedu w dawce od 350 do 1000 mikrogramów doustnie,

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia

1.1 Pemetreksed w pierwszej albo drugiej linii leczenia oraz docetaksel w drugiej linii leczenia:

1) histologiczne potwierdzenie określonego typu niedrobnokomórkowego raka płuca zgodnie z kryteriami włączenia;

2) morfologia krwi z rozmazem;

3) oznaczenia stężenia kreatyniny;

4) oznaczenie stężenia bilirubiny;

5) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;

6) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;

7) oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej;

8) test ciążowy u kobiet w wieku rozrodczym;

9) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem nadbrzusza lub klasyczne badanie RTG klatki piersiowej w przypadku zmiany dobrze mierzalnej, otoczonej przez

Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcom dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, a także udzielanie świadczeń w trybie:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

Świadczenie może być również realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu chorób płuc, jeżeli spełniają one warunki realizacji świadczeń gwarantowanych z zakresu chemioterapii określone w załączniku nr 3 do rozporządzenia Ministra Zdrowia z dnia 29 sierpnia 2009 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu leczenia szpitalnego (Dz. U. Nr 140, poz. 1143, z późn. zm.).

Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr pacjentów leczonych w ramach programu terapeutycznego dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

9) prawidłowa czynność układu krwiotwórczego:

a) liczba granulocytów większa lub równa 1500/mm3,

b) liczba trombocytów większa lub równa 100 000/mm3;

10) prawidłowa czynność nerek:

a) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) klirens kreatyniny większy lub równy 45 ml/min;

11) prawidłowa czynność wątroby:

a) stężenie bilirubiny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) aktywność transaminaz i zasadowej fosfatazy nieprzekraczająca 3-krotnie górnej granicy normy lub nieprzekraczająca 5-krotnie górnej granicy normy w przypadku wzrostu związanego z przerzutami w wątrobie;

12) brak przeciwwskazań do stosowania leku (nadwrażliwość na lek, ciąża, karmienie piersią, inne określone w Charakterystyce Produktu Leczniczego);

13) brak przeciwwskazań do stosowania cisplatyny (lek stosowany w skojarzeniu z pemetreksedem);

14) brak przeciwwskazań do stosowania deksametazonu, kwasu foliowego i witaminy B12.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

1.1.2 Leczenie przy wykorzystaniu substancji czynnej gefitynib:

1) rozpoznanie gruczolakoraka lub nowotworu z przewagą wymienionego typu histologicznego;

2) potwierdzona mutacja genu EGFR w eksonie 19 lub 21;

3) zaawansowanie kliniczne w stopniach IIIB (z wyjątkiem przypadków, w których możliwe jest zastosowanie radiochemioterapii lub radioterapii) albo IV;

b) w ciągu 7 dni poprzedzających zastosowanie pierwszej dawki pemetreksedu - co najmniej 5 dawek kwasu foliowego w ilości od 350 do 1000 mikrogramów doustnie;

2) witamina B12:

a) w tygodniu poprzedzającym pierwszą dawkę pemetreksedu - 1000 mikrogramów domięśniowo,

b) co 3 cykle leczenia, tj. co 9 tygodni - 1000 mikrogramów domięśniowo w dniu zastosowania pemetreksedu.

1.5 Stosowanie pemetreksedu w ramach pierwszej linii leczenia obejmuje wyłącznie schemat z cisplatyną podawaną w dawce 75 mg/m2, w 2-godzinnym wlewie, 30 minut po zakończeniu podawania pemetreksedu, w pierwszym dniu każdego cyklu co 21 dni.

2. Docetaksel

2.1 Zalecana dawka docetakselu wynosi 75 mg/m2 powierzchni ciała.

2.2 Podanie leku obejmuje 60-minutowy wlew dożylny w pierwszym dniu 21-dniowego cyklu leczenia.

2.3 Premedykacja składa się z zastosowania doustnie deksametazonu w dobowej dawce 16 mg przez 3 dni, począwszy od dnia

prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

10) badanie tomografii komputerowej innej lokalizacji lub inne badania obrazowe (ultrasonografia - USG, rezonans magnetyczny - MR, scyntygrafia) w zależności od sytuacji klinicznej.

1.2 Gefitynib w pierwszej linii leczenia:

1) histologiczne potwierdzenie określonego typu niedrobnokomórkowego raka płuca zgodnie z kryteriami włączenia;

2) ocena obecności mutacji genu EGFR w eksonie 19 lub 21;

3) morfologia krwi z rozmazem;

4) oznaczenia stężenia kreatyniny;

5) oznaczenie stężenia bilirubiny;

6) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;

7) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;

8) oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej;

9) test ciążowy u kobiet w wieku rozrodczym;

10) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem nadbrzusza lub klasyczne badanie RTG klatki piersiowej w przypadku

4) zmiany nowotworowe możliwe do zmierzenia;

5) w przypadku pojedynczej zmiany - umiejscowienie poza obszarem wcześniejszego napromieniania;

6) nieobecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym pierwotnie albo po zastosowaniu wcześniejszego leczenia miejscowego oraz nieobecność objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego, a także stała lub zmniejszana dawka kortykosteroidów przez ostatnie 4 tygodnie w przypadku konieczności ich stosowania;

7) wiek powyżej 18 roku życia;

8) sprawność w stopniu 0-1 wg klasyfikacji Zubroda-WHO lub ECOG;

9) nieobecność chorób współistniejących o istotnym klinicznie znaczeniu (niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, niestabilna choroba wieńcowa, zawał mięśnia sercowego w ciągu ostatniego roku, komorowe zaburzenia rytmu wymagające leczenia);

10) prawidłowa czynność układu krwiotwórczego:

a) liczba granulocytów większa lub równa 1500/mm3,

b) liczba trombocytów większa lub równa 100 000/mm3;

11) prawidłowa czynność nerek:

a) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) klirens kreatyniny większy lub równy 45 ml/min;

12) prawidłowa czynność wątroby:

a) stężenie bilirubiny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) aktywność transaminaz i zasadowej fosfatazy nieprzekraczająca 3-krotnie górnej granicy normy lub nieprzekraczająca 5-krotnie górnej granicy normy w przypadku wzrostu związanego z przerzutami w wątrobie;

poprzedzającego rozpoczęcie stosowania docetakselu.

3. Gefitynib

3.1 Zalecana dawka dobowa gefitynibu wynosi 250 mg (1 tabletka) i powinna być przyjmowana z posiłkiem lub bez posiłku, codziennie o tej samej porze dnia.

3.2 Każdy cykl leczenia obejmuje 28 dni - 28 tabletek.

4. Erlotynib

4.1 Zalecana dawka dobowa erlotynibu wynosi 150 mg (1 tabletka) i powinna być przyjmowana przynajmniej 60 minut przed posiłkiem lub przynajmniej 120 minut po posiłku.

4.2 Każdy cykl leczenia obejmuje 28 dni - 28 tabletek.

zmiany dobrze mierzalnej, otoczonej przez prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

11) badanie tomografii komputerowej innej lokalizacji lub inne badania obrazowe (ultrasonografia - USG, rezonans magnetyczny - MR, scyntygrafia) w zależności od sytuacji klinicznej.

1.3 Erlotynib w drugiej linii leczenia:

1) histologiczne potwierdzenie określonego typu niedrobnokomórkowego raka płuca zgodnie z kryteriami włączenia;

2) ocena obecności mutacji genu EGFR w eksonie 19 lub 21;

3) morfologia krwi z rozmazem;

4) oznaczenia stężenia kreatyniny;

5) oznaczenie stężenia bilirubiny;

6) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;

7) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;

8) oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej;

9) test ciążowy u kobiet w wieku rozrodczym;

10) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem nadbrzusza lub klasycznebadanie RTG klatki piersiowej

13) brak przeciwwskazań do stosowania leku (nadwrażliwość na lek, ciąża, karmienie piersią, inne określone w Charakterystyce Produktu Leczniczego);

14) wykluczone stosowanie jednoczesnej chemioterapii oraz innych leków ukierunkowanych molekularnie.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

1.2 Druga linia leczenia

1.2.1 Leczenie przy wykorzystaniu substancji czynnej pemetreksed albo substancji czynnej docetaksel:

1) rozpoznanie gruczolakoraka, wielkokomórkowego raka płuca lub nowotworu z przewagą wymienionych typów histologicznych w przypadku stosowania pemetreksedu albo rozpoznanie niedrobnokomórkowego raka płuca (każdy typ histologiczny) w przypadku stosowania docetakselu;

2) zaawansowanie kliniczne w stopniach IIIB (z wyjątkiem przypadków, w których możliwe jest zastosowanie radiochemioterapii lub radioterapii) albo IV;

3) zmiany nowotworowe możliwe do zmierzenia;

4) w przypadku pojedynczej zmiany - umiejscowienie poza obszarem wcześniejszego napromieniania;

5) nieobecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym pierwotnie albo po zastosowaniu wcześniejszego leczenia miejscowego oraz nieobecność objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego, a także stała lub zmniejszana dawka kortykosteroidów przez ostatnie 4 tygodnie w przypadku konieczności ich stosowania;

6) wcześniejsze zastosowanie wielolekowej chemioterapii z udziałem pochodnych platyny (w przypadku pacjentów w wieku powyżej 70 roku życia - wcześniejsza monoterapia lekiem innym niż pochodna platyny);

w przypadku zmiany dobrze mierzalnej, otoczonej przez prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

11) badanie tomografii komputerowej innej lokalizacji lub inne badania obrazowe (ultrasonografia - USG, rezonans magnetyczny - MR, scyntygrafia) w zależności od sytuacji klinicznej.

2. Monitorowanie bezpieczeństwa leczenia Pemetreksed w pierwszej albo drugiej linii leczenia oraz docetaksel w drugiej linii leczenia:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) oznaczenie stężenia kreatyniny - jedynie w przypadku leczenia pemetreksedem.

Badania wykonywane są przed każdym podaniem leku.

3. Monitorowanie skuteczności leczenia:

3.1 Pemetreksed w pierwszej albo drugiej linii leczenia oraz docetaksel w drugiej linii leczenia:

1) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem nadbrzusza lub klasyczne badanie RTG klatki piersiowej w przypadku zmiany dobrze

7) potwierdzenie odpowiedzi na leczenie lub stabilizacji choroby po zastosowaniu wcześniejszej chemioterapii (czas trwania odpowiedzi na leczenie lub stabilizacji choroby musi wynosić co najmniej 3 miesiące);

8) progresja choroby po wcześniejszej chemioterapii obejmującej co najmniej jedną linię leczenia;

9) nieobecność działań niepożądanych po wcześniejszej chemioterapii z wyjątkiem wyłysienia;

10) wiek powyżej 18 roku życia;

11) sprawność w stopniu 0-1 wg klasyfikacji Zubroda-WHO lub ECOG;

12) nieobecność chorób współistniejących o istotnym klinicznie znaczeniu (niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, niestabilna choroba wieńcowa, zawał mięśnia sercowego w ciągu ostatniego roku, komorowe zaburzenia rytmu wymagające leczenia);

13) prawidłowa czynność układu krwiotwórczego:

a) liczba granulocytów większa lub równa 1500/mm3,

b) liczba trombocytów większa lub równa 100 000/mm3;

14) prawidłowa czynność nerek:

a) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) klirens kreatyniny większy lub równy 45 ml/min;

15) prawidłowa czynność wątroby:

a) stężenie bilirubiny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) aktywność transaminaz i zasadowej fosfatazy nieprzekraczająca 3-krotnie górnej granicy normy lub nieprzekraczająca 5-krotnie górnej granicy normy w przypadku wzrostu związanego z przerzutami w wątrobie;

16) brak przeciwwskazań do stosowania leku (nadwrażliwość na lek, ciąża, karmienie piersią, inne określone w

mierzalnej, otoczonej przez prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

2) badanie tomografii komputerowej innej lokalizacji lub inne badania obrazowe (ultrasonografia - USG, rezonans magnetyczny - MR, scyntygrafia) w zależności od sytuacji klinicznej.

Badania wykonywane są po 2, 4 i 6 cyklu leczenia (w przypadku kontynuacji do 6 cykli).

3.2 Gefitynib w pierwszej linii leczenia:

1) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem nadbrzusza lub klasyczne badanie RTG klatki piersiowej w przypadku zmiany dobrze mierzalnej, otoczonej przez prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

2) badanie tomografii komputerowej innej lokalizacji lub inne badania obrazowe (ultrasonografia - USG, rezonans magnetyczny - MR, scyntygrafia) w zależności od sytuacji klinicznej.

Badania wykonywane są co 2 cykle leczenia.

3.3 Erlotynib w drugiej linii leczenia:

1) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem

Charakterystyce Produktu Leczniczego);

17) brak przeciwwskazań do stosowania deksametazonu oraz - w przypadku pemetreksedu - kwasu foliowego i witaminy B12.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

1.2.2 Leczenie przy wykorzystaniu substancji czynnej erlotynib:

1) rozpoznanie gruczolakoraka lub nowotworu z przewagą wymienionego typu histologicznego;

2) potwierdzona mutacja genu EGFR w eksonie 19 lub 21;

3) zaawansowanie kliniczne w stopniach IIIB (z wyjątkiem przypadków, w których możliwe jest zastosowanie radiochemioterapii lub radioterapii) albo IV;

4) zmiany nowotworowe możliwe do zmierzenia;

5) w przypadku pojedynczej zmiany - umiejscowienie poza obszarem wcześniejszego napromieniania;

6) nieobecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym pierwotnie albo po zastosowaniu wcześniejszego leczenia miejscowego oraz nieobecność objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego, a także stała lub zmniejszana dawka kortykosteroidów przez ostatnie 4 tygodnie w przypadku konieczności ich stosowania;

7) wcześniejsze zastosowanie wielolekowej chemioterapii z udziałem pochodnych platyny (w przypadku pacjentów w wieku powyżej 70 roku życia - wcześniejsza monoterapia);

8) progresja choroby po wcześniejszej chemioterapii obejmującej co najmniej jedną linię leczenia;

9) okres od zakończenia wcześniejszej chemioterapii co najmniej 3-4 tygodnie;

10) nieobecność działań niepożądanych po wcześniejszej chemioterapii z wyjątkiem wyłysienia;

nadbrzusza lub klasyczne badanie RTG klatki piersiowej w przypadku zmiany dobrze mierzalnej, otoczonej przez prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

2) badanie tomografii komputerowej innej lokalizacji lub inne badania obrazowe (ultrasonografia - USG, rezonans magnetyczny - MR, scyntygrafia) w zależności od sytuacji klinicznej.

Badania wykonywane są co 2 cykle leczenia.

11) wiek powyżej 18 roku życia;

12) sprawność w stopniu 0-2 wg klasyfikacji Zubroda-WHO lub ECOG;

13) nieobecność chorób współistniejących o istotnym klinicznie znaczeniu (niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, niestabilna choroba wieńcowa, zawał mięśnia sercowego w ciągu ostatniego roku, komorowe zaburzenia rytmu wymagające leczenia);

14) prawidłowa czynność układu krwiotwórczego:

a) liczba granulocytów większa lub równa 1500/mm3,

b) liczba trombocytów większa lub równa 100 000/mm3;

15) prawidłowa czynność nerek:

a) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) klirens kreatyniny większy lub równy 45 ml/min;

16) prawidłowa czynność wątroby:

a) stężenie bilirubiny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy,

b) aktywność transaminaz i zasadowej fosfatazy nieprzekraczająca 3-krotnie górnej granicy normy lub nieprzekraczająca 5-krotnie górnej granicy normy w przypadku wzrostu związanego z przerzutami w wątrobie;

17) brak przeciwwskazań do stosowania leku (nadwrażliwość na lek, ciąża, karmienie piersią, inne określone w Charakterystyce Produktu Leczniczego);

18) wykluczone stosowanie jednoczesnej chemioterapii oraz innych leków ukierunkowanych molekularnie.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie:

1) z zasadami terapii określonymi w ust. 2.1 i 2.2 oraz

2) z kryteriami wyłączenia z programu, o których mowa w ust. 3.

2.1 Pemetreksed, docetaksel

2.1.1 Stosowanie pemetreksedu w ramach pierwszej albo drugiej linii leczenia oraz docetakselu w ramach drugiej linii leczenia obejmuje:

1) 4 cykle - w sytuacjach innych niż opisane w pkt 2;

2) 6 cykli - w przypadku stwierdzenia:

a) odpowiedzi całkowitej lub

b) odpowiedzi częściowej, lub

c) odpowiedzi większego stopnia, tj. odpowiedzi całkowitej po wcześniejszej odpowiedzi częściowej lub odpowiedzi częściowej po wcześniejszej stabilizacji choroby w kolejnych badaniach po drugim oraz czwartym cyklu leczenia.

2.1.2 Stosowanie pemetreksedu lub docetakselu może być krótsze w przypadku wystąpienia poważnych działań niepożądanych.

2.1.3 W czasie leczenia konieczne jest trzykrotne wykonanie badań obrazowych (dodatkowe badania obrazowe wykonuje się w zależności od sytuacji klinicznej):

1) przed leczeniem - nie wcześniej niż 28 dni przed zastosowaniem pierwszej dawki leku;

2) w połowie leczenia - po drugim cyklu;

3) po zakończeniu leczenia - po czwartym cyklu oraz nie później niż 28 dni po podaniu ostatniej dawki leku.

2.1.4 W przypadku uzyskania odpowiedzi na leczenie i kontynuacji chemioterapii do 6 cykli należy wykonać dodatkowe badania obrazowe po szóstym cyklu oraz nie później niż 28 dni po podaniu ostatniej dawki leku.

2.1.5 Badania obrazowe obejmują ocenę:

1) zmiany pierwotnej:

a) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem nadbrzusza lub

b) badanie RTG klatki piersiowej w przypadku zmiany dobrze mierzalnej, otoczonej przez prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

2) zmian przerzutowych - w zależności od sytuacji klinicznej i lokalizacji badanie tomografii komputerowej lub inne badania obrazowe (USG, rezonans magnetyczny, scyntygrafia i inne) pozwalające na pomiar zmian mierzalnych.

2.1.6 Jeżeli pierwotny guz płuca nie istnieje (stan po resekcji płuca, nowotwór płuca bez ogniska pierwotnego), konieczne jest wykazanie w badaniach obrazowych przerzutowych zmian mierzalnych lub policzalnych zmian niemierzalnych.

2.1.7 Ocenę wyniku leczenia (odpowiedź) należy wykonywać według kryteriów skali RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors).

2.1.8 Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest wykonanie badania morfologii krwi i badań biochemicznych, a przed kolejnymi cyklami leczenia należy powtarzać badanie morfologii krwi.

2.2 Gefitynib, erlotynib

2.2.1 Stosowanie gefitynibu w ramach pierwszej linii leczenia oraz erlotynibu w ramach drugiej linii leczenia jest prowadzone do stwierdzenia progresji choroby lub wystąpienia poważnych działań niepożądanych.

2.2.2 W czasie leczenia konieczne jest wykonywanie badań obrazowych (dodatkowe badania obrazowe wykonuje się w zależności od sytuacji klinicznej):

1) przed leczeniem - nie wcześniej niż 28 dni przed zastosowaniem pierwszej dawki leku;

2) w czasie leczenia - co 2 cykle leczenia, tj. co 56 dni.

2.2.3 Badania obrazowe obejmują ocenę:

1) zmiany pierwotnej:

a) badanie tomografii komputerowej klatki piersiowej z objęciem nadbrzusza lub

b) badanie RTG klatki piersiowej w przypadku zmiany dobrze mierzalnej, otoczonej przez prawidłowo upowietrzniony miąższ płucny;

2) zmian przerzutowych - w zależności od sytuacji klinicznej i lokalizacji badanie tomografii komputerowej lub inne badania obrazowe (USG, rezonans magnetyczny, scyntygrafia i inne) pozwalające na pomiar zmian mierzalnych.

2.2.4 Jeżeli pierwotny guz płuca nie istnieje (stan po resekcji płuca, nowotwór płuca bez ogniska pierwotnego), konieczne jest wykazanie w badaniach obrazowych przerzutowych zmian mierzalnych lub policzalnych zmian niemierzalnych.

2.2.5 Ocenę wyniku leczenia (odpowiedź) należy wykonywać według kryteriów skali RECIST (Response Evaluation Criteria in Solid Tumors).

3. Kryteria wyłączenia z programu:

1) progresja choroby:

a) powiększenie się istniejących zmian o przynajmniej 20% lub

b) pojawienie się przynajmniej jednej nowej zmiany

- potwierdzona w badaniu przedmiotowym lub obrazowym;

2) pogorszenie stanu pacjenta w związku z nowotworem bez progresji potwierdzonej w badaniu przedmiotowym lub obrazowym;

3) toksyczność leczenia z wystąpieniem przynajmniej jednego niepożądanego działania będącego zagrożeniem życia według kryteriów CTC (Common Toxicity Criteria);

4) nawracająca lub nieakceptowalna toksyczność powyżej 3 stopnia według kryteriów CTC (Common Toxicity Criteria);

5) nadwrażliwość na lek lub na substancję pomocniczą;

6) obniżenie sprawności do stopnia 3-4 według kryteriów WHO lub ECOG;

7) pogorszenie jakości życia o istotnym znaczeniu według oceny lekarza;

8) rezygnacja pacjenta - wycofanie zgody na udział w programie.

42. LECZENIE MIĘSAKÓW TKANEK MIĘKKICH (ICD-10 C 48, C 49)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1 2 3 4
1. Kryteria kwalifikacji

1) rozpoznanie zaawansowanego miejscowo (nieresekcyjnego) lub przerzutowego mięsaka o typie histologicznym tłuszczakomięsaka (liposarcoma) lub mięsaka gładkokomórkowego (leiomyosarcoma);

2) stopień sprawności 0-1 według klasyfikacji WHO;

3) należna masa ciała (dopuszczalny ubytek masy ciała mniejszy niż 10% wartości należnej);

4) niewystępowanie poważnych chorób współistniejących o istotnym znaczeniu dla zastosowania chemioterapii;

5) możliwość przeprowadzenia obiektywnej oceny odpowiedzi na leczenie według kryteriów klasyfikacji RECIST;

6) liczba granulocytów obojętnochłonnych (ANC) większa lub równa 1500/mm3;

7) liczba płytek krwi większa lub równa 100 000/mm3;

8) stężenie bilirubiny nieprzekraczające górnej granicy normy;

9) aktywność fosfatazy zasadowej mniejsza lub równa 2,5-krotności górnej granicy normy (jeżeli podwyższenie aktywności fosfatazy zasadowej może być pochodzenia kostnego, należy brać pod uwagę izoenzymy wątrobowe 5-nukleotydazy lub GGT);

10) poziom albuminy większy lub równy 25 g/l;

11) aktywność aminotransferazy alaninowej (AIAT) i aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) mniejsza lub równa 2,5-krotności górnej granicy normy;

12) klirens kreatyniny większy lub równy 30 ml/min w przypadku monoterapii;

13) stężenie kreatyniny w surowicy mniejsze lub równe 1,5 mg/dl (132,6 µmol/l) lub klirens kreatyniny większy lub równy 60 ml/min w przypadku terapii skojarzonej;

1. Trabektedyna

1.1 Zalecana dawka trabektedyny wynosi 1,5 mg/m2 powierzchni ciała.

1.2 Podanie leku obejmuje wlew dożylny trwający 24 godziny. Lek podaje się przez cewnik w żyle centralnej.

1.3 Przerwa pomiędzy cyklami leczenia wynosi 3 tygodnie.

1.4 W ramach premedykacji należy zastosować kortykosteroidy.

1.5 Przed podaniem drugiej i kolejnych dawek leku muszą być spełnione łącznie następujące kryteria dotyczące parametrów biochemicznych:

1) liczba granulocytów obojętnochłonnych (ANC) większa lub równa 1500/mm3;

2) liczba płytek krwi większa lub równa 100 000/mm3;

3) stężenie bilirubiny nieprzekraczające górnej granicy normy;

4) aktywność fosfatazy zasadowej mniejsza lub równa 2,5-krotności górnej granicy normy (jeżeli podwyższenie aktywności fosfatazy zasadowej może być pochodzenia kostnego, należy brać pod uwagę izoenzymy wątrobowe 5-nukleotydazy lub GGT);

5) poziom albuminy większy lub równy 25 g/l;

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia

1) histologiczne potwierdzenie określonego typu mięsaka zgodnie z kryteriami włączenia - w przypadku diagnostyki mięsaka gładkokomórkowego konieczne wykonanie immunohistochemicznego oznaczenia desminy;

2) morfologia krwi z rozmazem;

3) oznaczenie stężenia hemoglobiny;

4) oznaczenia stężenia kreatyniny w surowicy lub klirens kreatyniny;

5) oznaczenie stężenia bilirubiny;

6) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;

7) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;

8) oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej (w tym 5-nukleotydazy lub GGT, w przypadku gdy podwyższenie aktywności fosfatazy zasadowej może być pochodzenia kostnego);

9) oznaczenie poziomu albumin w surowicy;

10) oznaczenie poziomu kinazy kreatynowej;

11) test ciążowy u kobiet w wieku rozrodczym;

12) badanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego odpowiednich okolic ciała.

Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcom dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, a także udzielanie świadczeń w trybie:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr pacjentów leczonych w ramach programu terapeutycznego dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

14) poziom kinazy kreatynowej mniejszy lub równy 2,5-krotności górnej granicy normy;

15) stężenie hemoglobiny większe lub równe 9 g/dl;

16) udokumentowana progresja choroby podczas przynajmniej jednej linii chemioterapii z udziałem doksorubicyny lub ifosfamidu zastosowanej z powodu zaawansowanego miejscowo (nieresekcyjnego) lub przerzutowego mięsaka o typie histologicznym tłuszczakomięsaka (liposarcoma) lub mięsaka gładkokomórkowego (leiomyosarcoma);

17) zastosowanie nie więcej niż 3 linii wcześniejszej chemioterapii.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

2. Kryteria uniemożliwiające włączenie do programu:

1) nadwrażliwość na trabektedynę lub na którąkolwiek substancję pomocniczą;

2) współistniejące poważne lub niekontrolowane zakażenie;

3) wystąpienie poważnej, nawracającej i trudno odwracalnej toksyczności (stopień 3-4) podczas wcześniejszej chemioterapii;

4) ciąża lub karmienie piersią;

5) jednoczesne podanie szczepionki przeciwko żółtej febrze.

3. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia z programu, o których mowa w ust. 4.

4. Kryteria wyłączenia z programu:

1) progresja choroby - oceniania zgodnie z kryteriami RECIST;

2) działania niepożądane powyżej 2 stopnia według WHO (z wyłączeniem przejściowych objawów typowych dla leczenia trabektedyną);

3) niespełnienie kryteriów wymaganych przy podaniu kolejnej dawki leku;

4) rezygnacja pacjenta.

6) aktywność aminotransferazy alaninowej (AIAT) i aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) mniejsza lub równa 2,5-krotności górnej granicy normy;

7) klirens kreatyniny większy lub równy 30 ml/min w przypadku monoterapii;

8) stężenie kreatyniny w surowicy mniejsze lub równe 1,5 mg/dl (132,6 µmol/l) lub klirens kreatyniny większy lub równy 60 ml/min w przypadku terapii skojarzonej;

9) poziom kinazy kreatynowej mniejszy lub równy 2,5-krotności górnej granicy normy;

10) stężenie hemoglobiny większe lub równe 9 g/dl.

1.6 W przypadku niespełnienia kryteriów określonych w ust. 1.5 należy opóźnić podanie trabektedyny aż do osiągnięcia przez parametry biochemiczne wymaganych wartości.

1.7 Opóźnienie podania drugiej i kolejnych dawek leku nie może wynosić więcej niż 3 tygodnie. Brak spełniania w tym okresie kryteriów określonych w ust. 1.5 nakazuje zakończenie udziału w programie.

2. Monitorowanie skuteczności leczenia

2.1 Badania biochemiczne:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) oznaczenie stężenia hemoglobiny;

3) oznaczenia stężenia kreatyniny w surowicy lub klirens kreatyniny;

4) oznaczenie stężenia bilirubiny;

5) oznaczenie aktywności aminotransferazy alaninowej;

6) oznaczenie aktywności aminotransferazy asparaginianowej;

7) oznaczenie aktywności fosfatazy zasadowej (w tym 5-nukleotydazy lub GGT, w przypadku gdy podwyższenie aktywności fosfatazy zasadowej może być pochodzenia kostnego);

8) oznaczenie poziomu albumin w surowicy;

9) oznaczenie poziomu kinazy kreatynowej.

Badania należy wykonywać raz w tygodniu podczas dwóch pierwszych cykli leczenia oraz co najmniej raz między zastosowaniem leku w kolejnych cyklach leczenia.

2.2 Badania obrazowe

Badanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego odpowiednich okolic ciała - wykonywane co 7-9 tygodni oraz nie rzadziej niż co 3 cykle terapii.

Odpowiedź na leczenie należy oceniać zgodnie z kryteriami RECIST.

43. LECZENIE CIĘŻKICH WRODZONYCH HIPERHOMOCYSTEINEMII (ICD-10 E 72.1)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1 2 3 4
Kwalifikacji pacjentów do terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich powoływany przez Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. Kwalifikacja do programu oraz weryfikacja skuteczności leczenia co 6 miesięcy odbywa się w oparciu o ocenę stanu klinicznego świadczeniobiorcy oraz ocenę efektywności zastosowanej terapii.

1. Kryteria kwalifikacji

Leczenie następujących niedoborów enzymatycznych: beta-syntazy cystationiny (CBS), reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolianu (MTHFR) oraz niektórych zaburzeń metabolizmu kofaktora kobalaminy (cbl C,D,E,F,G):

1) wysoki poziom homocysteiny we krwi, tj. > 50 µmol/l, oraz nieprawidłowy poziom metioniny, tj. < 5 lub > 40 µmol/l, po wykluczeniu niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego. W przypadku niedoborów witaminy B12 lub kwasu foliowego należy dokonać powtórnej oceny poziomu homocysteiny i metioniny po uzupełnieniu niedoborów;

2) w przypadku rozpoznania homocystynurii klasycznej (deficyt CBS) negatywny wynik testu obciążenia witaminą B6 (pirydoksyną). Za negatywny wynik testu należy rozumieć brak redukcji lub redukcję mniejszą niż 30% od stanu wyjściowego poziomu homocysteiny lub metioniny; kolejno w pierwszej dobie po podaniu doustnym 100 mg pirydoksyny, w przypadku braku reakcji w drugiej dobie należy podać 200 mg pirydoksyny. Jeżeli nadal brak reakcji w trzeciej dobie testu zalecane jest 500 mg (u dzieci do 3 roku życia dawka pirydoksyny w trzeciej dobie testu wynosi 300 mg). Poziomy homocysteiny i metioniny powinny być oznaczane 24 godziny po każdej dawce witaminy B6;

1. Dawkowanie

1.1 Zalecana dawka dobowa betainy bezwodnej u pacjentów dorosłych i dzieci w wieku powyżej 10 lat wynosi 6 g.

1.2 Preparat podaje się doustnie, dwa razy na dobę, w dawkach podzielonych po 3 g.

1.3 W ciężkich postaciach deficytu MTHFR może wystąpić konieczność zwiększenia dawki do 9 g betainy na dobę.

1. Badania przy kwalifikacji:

1) poziom homocysteiny całkowitej we krwi;

2) poziom metioniny we krwi (aminoacydogram);

3) morfologia krwi;

4) stężenie witaminy B12 i kwasu foliowego we krwi;

5) profil kwasów organicznych moczu metodą GC/MS z ilościową oceną wydalania kwasu metylomalonowego;

6) profil acylokarnityn metodą MS/MS;

7) MRI OUN;

8) konsultacja neurologiczna;

9) badanie psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji;

10) badanie densytometryczne kośćca (dla pacjentów powyżej 5 roku życia);

11) konsultacja okulistyczna, z oceną narządu wzroku w lampie szczelinowej (jeśli pacjent nie przebył lansektomii).

2. Monitorowanie leczenia Raz na 180 dni:

1) poziom homocysteiny całkowitej we krwi;

2) poziom metioniny we krwi (aminoacydogram);

3) morfologia krwi;

4) stężenie witaminy B12, kwasu foliowego, witaminy 250HD3 we krwi;

5) poziom Ca, PO43-, fosfatazy alkalicznej we krwi;

Świadczenie realizowane jest w ośrodkach pediatrycznych lub chorób wewnętrznych współpracujących z Zespołem Koordynacyjnym ds. Chorób Ultrarzadkich, zapewniających świadczeniobiorcy dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, udzielających świadczeń w jednym z następujących trybów:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

3) w przypadku niejednoznacznych wyników badań biochemicznych wskazane jest potwierdzenie rozpoznania badaniem enzymatycznym, analizą komplementarności w fibroblastach skóry lub analizą DNA.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich lub lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Kryteria wyłączenia:

1) wystąpienie nadwrażliwości na betainę;

2) pozytywny wynik testu z witaminą B6 - pacjenci z tym typem homocystynurii witaminoB6-zależnej odpowiadają bowiem na leczenie pirydoksyną w stopniu zadowalającym i nie wymagają dodatkowej podaży betainy;

3) dyskwalifikacja z powodu działań niepożądanych leku, w tym wystąpienia obrzęku mózgu związanego z wysokim poziomem metioniny we krwi > 1000 µmol/l u pacjentów z homocystynurią klasyczną (deficyt CBS);

4) stwierdzenie nieskuteczności leczenia - weryfikacji skuteczności leczenia dokonuje co 6 miesięcy Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich, na podstawie nadesłanej karty monitorowania terapii;

5) ciąża lub karmienie piersią.

6) badanie psychologiczne, z oceną ilorazu inteligencji;

7) badanie densytometryczne kośćca (dla pacjentów powyżej 5 roku życia);

8) konsultacja neurologiczna;

9) konsultacja dietetyczna.

W przypadku napadowych objawów neurologicznych konieczne są aktualne badania MRI OUN lub EEG (zależnie od objawów). Okresowej skuteczności terapii dokonuje Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich po przedstawieniu przez lekarza prowadzącego wymaganych kart monitorowania pacjenta.

44. LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 - C 20)
ZAKRES ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO WARUNKI REALIZACJI ŚWIADCZENIA GWARANTOWANEGO
ŚWIADCZENIOBIORCY SCHEMAT DAWKOWANIA LEKÓW W PROGRAMIE BADANIA DIAGNOSTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PROGRAMU
1 2 3 4
1. Leczenie zaawansowanego raka jelita grubego przy wykorzystaniu substancji czynnej bewacyzumab

1.1 Kryteria kwalifikacji:

1) histologiczne rozpoznanie raka jelita grubego;

2) potwierdzenie uogólnienia nowotworu, tj. obecności przerzutów w narządach odległych na podstawie wyników badań obrazowych;

3) brak możliwości wykonania radykalnej metastazektomii;

4) udokumentowana nieskuteczność chemioterapii pierwszej linii z udziałem fluoropirymidyny i irynotekanu;

5) niestosowanie wcześniejszej terapii z wykorzystaniem oksaliplatyny lub bewacyzumabu;

6) potwierdzenie obecności zmiany lub zmian nowotworowych umożliwiających ocenę odpowiedzi na leczenie według klasyfikacji RECIST;

7) stan sprawności ogólnej w stopniach 0-2 według klasyfikacji Zubroda-WHO;

8) wiek powyżej 18 roku życia;

9) wyniki badania morfologii krwi z rozmazem:

a) liczba płytek krwi większa lub równa 1,5 x 105/mm3,

b) bezwzględna liczba neutrofilów większa lub równa 1500/mm3,

c) stężenie hemoglobiny większe lub równe 10,0 g/dl;

10) wskaźniki czynności wątroby i nerek:

a) stężenie całkowitej bilirubiny nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy (z wyjątkiem chorych z zespołem Gilberta),

b) aktywność transaminaz (alaninowej i asparaginowej) w surowicy nieprzekraczająca 5-krotnie górnej granicy normy,

c) stężenie kreatyniny w granicach normy,

d) nieobecność przeciwwskazań do chemioterapii według schematu FOLFOX-4;

11) wykluczenie ciąży;

12) nieobecność przeciwwskazań do zastosowania bewacyzumabu, którymi są:

a) obecna pierwotna zmiana nowotworowa w jelicie grubym (pacjenci kwalifikowani do leczenia bewacyzumabem muszą mieć wykonaną resekcję pierwotnej zmiany w jelicie grubym),

b) czynna choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy,

c) niestabilne nadciśnienie tętnicze,

d) niestabilna choroba niedokrwienna serca,

e) obecność przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym (w przypadku objawów klinicznych ze strony ośrodkowego układu nerwowego konieczne jest wykluczenie przerzutów na podstawie badania obrazowego),

f) naczyniowe choroby ośrodkowego układu nerwowego w wywiadzie,

g) wrodzona skaza krwotoczna lub nabyta koagulopatia,

h) stany chorobowe przebiegające ze zwiększonym ryzykiem krwawień,

i) stosowanie leków przeciwkrzepliwych lub antyagregacyjnych,

j) niegojące się rany,

k) zabieg operacyjny przebyty w ciągu mniej niż 4 tygodni od momentu kwalifikacji do leczenia,

l) białkomocz,

m) alergia na lek lub którąkolwiek z substancji pomocniczych.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

1.2 Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

1.3 Kryteria wyłączenia z programu:

1) objawy nadwrażliwości na bewacyzumab lub którykolwiek składnik chemioterapii według schematu FOLFOX-4;

2) progresja choroby w trakcie leczenia;

3) długotrwałe działania niepożądane w stopniu równym lub większym od 3 według klasyfikacji WHO;

4) utrzymujące się pogorszenie stanu sprawności do stopnia 3 lub 4 według klasyfikacji Zubroda-WHO.

2. Leczenie zaawansowanego raka jelita grubego przy wykorzystaniu substancji czynnych cetuksymab oraz panitumumab

2.1 Kryteria kwalifikacji:

1) histologiczne rozpoznanie raka jelita grubego;

2) potwierdzenie uogólnienia nowotworu, tj. obecności przerzutów w narządach odległych na podstawie wyników badań obrazowych;

3) brak możliwości wykonania radykalnej metastazektomii;

4) udokumentowana nieskuteczność wcześniejszej chemioterapii z udziałem fluoropirymidyny i irynotekanu oraz oksaliplatyny (wszystkie wymienione leki muszą być zastosowane łącznie lub sekwencyjnie);

5) niestosowanie wcześniejszej terapii z wykorzystaniem leków anty-EGFR;

6) potwierdzenie obecności zmiany lub zmian nowotworowych umożliwiających ocenę odpowiedzi na leczenie według klasyfikacji RECIST;

7) stan sprawności ogólnej w stopniach 0-2 według klasyfikacji Zubroda-WHO;

8) wiek powyżej 18 roku życia;

9) wyniki badania morfologii krwi z rozmazem:

a) liczba płytek krwi większa lub równa 1,5 x 105/mm3,

b) bezwzględna liczba neutrofilów większa lub równa 1500/mm3,

c) stężenie hemoglobiny większe lub równe 10,0 g/dl;

10) wskaźniki czynności wątroby i nerek:

a) stężenie całkowitej bilirubiny nieprzekraczające 2-krotnie górnej granicy normy (z wyjątkiem chorych z zespołem Gilberta),

b) aktywność transaminaz (alaninowej i asparaginowej) w surowicy nieprzekraczająca 5-krotnie górnej granicy normy,

c) stężenie kreatyniny nieprzekraczające 1,5-krotnie górnej granicy normy;

11) potwierdzenie prawidłowego stanu genu KRAS (wykluczenie mutacji w kodonach 12 oraz 13 eksonu 1) oraz obecności białka EGFR w co najmniej 1% komórek nowotworowych;

12) nieobecność przerzutów w mózgu (w przypadku objawów klinicznych ze strony ośrodkowego układu nerwowego konieczne jest wykluczenie przerzutów na podstawie badania obrazowego);

13) wykluczenie ciąży;

14) nieobecność przeciwwskazań do zastosowania cetuksymabu lub panitumumabu, którymi są:

a) włóknienie płuc lub śródmiąższowe zapalenie płuc,

b) alergia na lek lub każdą substancję pomocniczą.

Kryteria kwalifikacji muszą być spełnione łącznie.

2.2 Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

2.3 Kryteria wyłączenia z programu:

1) objawy nadwrażliwości na cetuksymab lub panitumumab;

2) progresja choroby w trakcie leczenia;

3) długotrwałe działania niepożądane w stopniu równym lub większym od 3 według klasyfikacji WHO;

4) włóknienie płuc lub śródmiąższowe zapalenie płuc;

5) utrzymujące się pogorszenie stanu sprawności do stopnia 3 lub 4 według klasyfikacji Zubroda-WHO.

1. Bewacyzumab - 10 mg/kg masy ciała dożylnie we wlewie trwającym 30 - 90 minut (dzień 1) wraz z chemioterapią według schematu FOLFOX-4:

1) oksaliplatyna 85 mg/m2 powierzchni ciała dożylnie we wlewie trwającym 2 godziny - dzień 1;

2) kwas folinowy 200 mg/m2 powierzchni ciała dożylnie we wlewie 2 godziny - dzień 1 i 2;

3) fluorouracyl 400 mg/m2 powierzchni ciała dożylnie we wstrzyknięciu, a następnie 600 mg/m2 powierzchni ciała dożylnie we wlewie trwającym 22 godziny - dzień 1 i 2 (całkowita dawka fluorouracylu - 2000 mg/m2 powierzchni ciała w ciągu 48 godzin).

Lek podaje się raz na dwa tygodnie.

W uzasadnionych przypadkach (w szczególności w przypadku wystąpienia polineuropatii) można zredukować dawkę oksaliplatyny do 65 mg/m2 powierzchni ciała, a także wydłużyć przerwę pomiędzy cyklami leczenia do 3 tygodni (w szczególności w przypadku powikłań hematologicznych).

Bewacyzumab nie może być stosowany w monoterapii.

2. Cetuksymab:

1) 400 mg/m2 powierzchni ciała dożylnie we wlewie trwającym 2 godziny - pierwsza dawka;

2) 250 mg/m2 powierzchni ciała dożylnie we wlewie trwającym 1 godzinę - kolejne dawki.

Lek podaje się raz na tydzień.

W przypadku wystąpienia działań niepożądanych dawkowanie leku należy dostosować do wytycznych zawartych w Charakterystyce Produktu Leczniczego.

3. Panitumumab - 6 mg/kg masy ciała dożylnie we wlewie trwającym 1 godzinę.

Lek podaje się raz na dwa tygodnie.

W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy:

1) opóźnić moment podania leku,

2) zmniejszyć dawkę leku

- zgodnie z wytycznymi zawartymi w Charakterystyce Produktu Leczniczego.

1. Badania przy kwalifikacji do leczenia bewacyzumabem:

1) histologiczne potwierdzenie raka jelita grubego;

2) morfologia krwi z rozmazem;

3) oznaczenie stężenia:

a) mocznika,

b) kreatyniny,

c) bilirubiny

- w surowicy;

4) oznaczenie aktywności:

a) transaminaz (AspAT, AIAT),

b) dehydrogenazy mleczanowej (LDH)

- w surowicy;

5) oznaczenie czasu kaolinowo-kefalinowego (APTT);

6) oznaczenie INR lub czasu protrombinowego (PT);

7) badanie ogólne moczu;

8) próba ciążowa - u kobiet w okresie prokreacyjnym;

9) badanie tomografii komputerowej jamy brzusznej oraz innych okolic ciała w zależności od wskazań klinicznych;

10) badanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego mózgu w przypadku wskazań klinicznych w celu wykluczenia przerzutów;

11) badanie RTG klatki piersiowej

- jeżeli nie jest wykonywana tomografia komputerowa tej okolicy;

12) EKG;

13) pomiar ciśnienia tętniczego;

14) inne badania w razie wskazań klinicznych.

Wstępne badania obrazowe muszą umożliwić późniejszą obiektywną ocenę odpowiedzi na leczenie.

2. Badania przy kwalifikacji do leczenia cetuksymabem lub panitumumabem:

1) histologiczne potwierdzenie raka jelita grubego z ekspresją EGFR (w co najmniej 1% komórek nowotworowych) oraz z prawidłowym stanem genu KRAS;

2) morfologia krwi z rozmazem;

3) oznaczenie stężenia:

a) mocznika,

b) kreatyniny,

c) bilirubiny

- w surowicy;

4) oznaczenie aktywności:

a) transaminaz (AspAT, AIAT),

b) dehydrogenazy mleczanowej (LDH)

- w surowicy;

5) próba ciążowa - u kobiet w okresie prokreacyjnym;

6) badanie tomografii komputerowej jamy brzusznej oraz innych okolic ciała w zależności od wskazań klinicznych;

7) badanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego mózgu w przypadku wskazań klinicznych w celu wykluczenia przerzutów;

8) badanie RTG klatki piersiowej

- jeżeli nie jest wykonywana tomografia komputerowa tej okolicy;

9) EKG;

10) inne badania w razie wskazań klinicznych.

Wstępne badania obrazowe muszą umożliwić późniejszą obiektywną ocenę odpowiedzi na leczenie.

3. Monitorowanie bezpieczeństwa leczenia bewacyzumabem:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) oznaczenie stężenia:

a) kreatyniny,

b) bilirubiny

- w surowicy;

3) oznaczenie aktywności:

a) transaminaz (AspAT, AIAT),

b) fosfatazy alkalicznej

- w surowicy;

4) badanie ogólne moczu;

5) pomiar ciśnienia tętniczego;

6) inne badanie w razie wskazań klinicznych.

Badania wykonuje się co 2 tygodnie lub przed rozpoczęciem kolejnego cyklu terapii, jeżeli podanie leku było opóźnione.

4. Monitorowanie bezpieczeństwa leczenia cetuksymabem lub panitumumabem:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) oznaczenie stężenia:

a) kreatyniny,

b) bilirubiny

- w surowicy;

3) oznaczenie aktywności:

a) transaminaz (AspAT, AIAT),

b) fosfatazy alkalicznej

- w surowicy;

4) ocena powikłań skórnych;

5) inne badanie w razie wskazań klinicznych.

Badania wykonuje się:

1) co tydzień - w przypadku leczenia cetuksymabem;

2) co 2 tygodnie lub przed rozpoczęciem kolejnego cyklu terapii, jeżeli podanie leku było opóźnione - w przypadku leczenia panitumumabem.

5. Monitorowanie skuteczności leczenia bewacyzumabem, cetuksymabem lub panitumumabem:

1) badanie tomografii komputerowej odpowiednich obszarów ciała w zależności od wskazań klinicznych;

2) badanie RTG klatki piersiowej - jeżeli nie jest wykonywana tomografia komputerowa tej okolicy;

3) inne badania w razie wskazań klinicznych.

Badania wykonuje się:

1) nie rzadziej niż co 12 tygodni;

2) w chwili wyłączenia z programu, o ile nastąpiło z innych przyczyn niż udokumentowana progresja choroby;

3) zawsze w przypadku wskazań klinicznych.

Oceny skuteczności leczenia dokonuje się zgodnie z kryteriami RECIST.

Świadczenie jest realizowane w ośrodkach udzielających świadczeń z zakresu onkologii klinicznej, zapewniających świadczeniobiorcom dostęp do niezbędnych badań oraz specjalistycznej opieki lekarskiej i pielęgniarskiej, a także udzielanie świadczeń w trybie:

1) ambulatoryjnym lub

2) jednodniowym, lub

3) hospitalizacji.

Prezes Narodowego Funduszu Zdrowia prowadzi rejestr pacjentów leczonych w ramach programu terapeutycznego dostępny za pomocą aplikacji internetowej.

*) Wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną dla świadczenia: Mammografia skryningowa obu piersi

A. Warunki realizacji świadczenia niezależne od metody rejestracji obrazu

1) duże ognisko lampy rtg nie większe, niż 0,3 dla odległości SID równej 60;

2) generator wysokiej częstotliwości;

3) zakres wysokiego napięcia co najmniej 25-31 kV z możliwością zmian nie więcej, niż co 1 kV;

4) automatyczna kontrola ekspozycji (AEC), sterująca co najmniej wartością obciążenia prądowo-czasowego (mAs);

5) kratki przeciwrozproszeniowe dwóch formatów, lub kratka przeciwrozproszeniowa z konstrukcją umożliwiającą rejestrację obrazów w 2 formatach;

6) alfanumeryczne wyświetlanie parametrów ekspozycji, co najmniej kV, mAs, materiał anody, rodzaj filtra;

7) średnia dawka gruczołowa nie większa niż 2.5 mGy przy ocenie z zastosowaniem warunków klinicznych i fantomu z PMMA o grubości 4.5 cm;

8) prawidłowe wyniki testów specjalistycznych w zakresie zgodnym z obowiązującymi przepisami w zakresie warunków bezpiecznego stosowania promieniowania jonizującego dla wszystkich rodzajów ekspozycji medycznych;

9) automatyczne zwolnienie ucisku po ekspozycji;

10) przezierna osłona stanowiska technika z materiału o ekwiwalencie co najmniej 0,5 mm Pb;

11) szkło powiększające 5x z soczewką o średnicy co najmniej 10 cm;

12) negatoskop:

a) dedykowany mammografii z konstrukcyjną możliwością ograniczania pola świecenia do wielkości ocenianych błon mammograficznych (np. negatoskop żaluzjowy lub automatyczny),

b) jasność powierzchni negatoskopu regulowana w zakresie co najmniej w zakresie od 3.000 cd/m2 do 6.000 cd/m2.

B. Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z rejestracją obrazu metodą analogową

a) mammograf:

- anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh),

- kasety dwóch formatów (18x24 i 24x30) z ekranami z ziem rzadkich, dedykowane przez producenta do mammografii,

- błony mammograficzne,

- kamera identyfikacyjna z możliwością zapisu danych pacjentki i warunków badania na błonie;

b) wywoływarka:

- przeznaczona wyłącznie dla potrzeb mammografii (w miejscu) lub system dzienny RTG-mammograficzny przeładowywania kaset - miniloader przenośny,

- zapewniony stały, autoryzowany serwis,

- protokół wykonanej optymalizacji procesów wywoływania dla parametrów wymaganych przy wywoływaniu obrazów mammograficznych;

c) zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii analogowej:

- sensytometr (powtarzalność naświetlania ± 2%),

- densytometr (dokładność odczytu ± 0,02 dla gęstości optycznej 1,0; powtarzalność odczytu ± 1%): preferencje dla densytometrów z możliwością punktowego pomiaru gęstości optycznej w dowolnym miejscu na błonie,

- fantom do oceny jakości obrazu wykonany z PMMA o grubości 4,5 cm, zawierający następujące elementy:

* klin aluminowy 10-stopniowy do oceny kontrastu obrazu,

* co najmniej 5 elementów niskokontrastowych do oceny widoczności obiektów o progowym kontraście,

* fantom do wyznaczania rozdzielczości wysokokontrastowej w kierunku prostopadłym i równoległym do osi anoda-katoda,

- wszystkie elementy fantomu powinny być umieszczone tak, aby obszar nad komorą systemu AEC w położeniu przy ścianie klatki piersiowej pozostawał pusty,

- dodatkowa płyta fantomowa z PMMA o grubości 2 cm,

- lupa do ceny rozdzielczości wysokokontrastowej (powiększenie 7 do 8x),

- termometr elektroniczny (dokładność wskazań ± 0,3°C, powtarzalność ± 0,1°C),

- test przylegania błona - folia wzmacniająca,

- miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań ± 10%, powtarzalność ± 5%),

C. Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu

1. Wymagania dla mammografii cyfrowej z pośrednią rejestracją obrazu (CR)

a) mammograf

- anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh),

b) kasety i stanowisko do odczytu płyt pamięciowych

- kasety o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) umożliwiającymi skanowanie z rozdzielczością co najmniej 20 pikseli/mm,

- skaner umożliwiający skanowanie płyt pamięciowych dedykowanych do mammografii o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) z rozdzielczością co najmniej 20 pikseli/mm,

- oprogramowanie dedykowane przez producenta do akwizycji obrazów mammograficznych z płyt pamięciowych (CR);

2. Wymagania dla mammografii cyfrowej z bezpośrednią rejestracją obrazu (DDR)

- detektor cyfrowy (DR) o wymiarach: minimum23 x 29 cm,

- wymagane formaty obrazu: minimum23 x 29 cm oraz 18 x 23 cm;

3. Inne wymagania dla mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu

a) konsola technika

- monitor obsługowy dla technika LCD minimum17",

- matryca obrazów [piksel] x [piksel] minimum1280x1024 pikseli (min.1,3MP),

- nanoszenie znaczników mammograficznych w postaci graficznej i literowej bezpośrednio z klawiatury obsługowej,

- wyświetlanie zdjęcia podglądowego każdorazowo po wykonaniu projekcji mammograficznej z możliwością akceptacji bądź odrzucenia,

- komunikacja poprzez DICOM 3.0,

- protokoły komunikacji,

- możliwość ręcznego wprowadzenia danych demograficznych świadczeniobiorcy lub pobranie tych informacji z systemu HIS/RIS i połączenia ich z obrazem cyfrowym,

- możliwość archiwizacji badań na lokalnym archiwum i w systemie PACS,

- możliwość automatycznej dystrybucji obrazów do zdefiniowanych wcześniej miejsc,

- możliwość automatycznego wprowadzenia parametrów ekspozycji i połączenia ich z obrazem cyfrowym;

b) stanowisko opisowe dla lekarza

- pamięć operacyjna: minimum2 GB RAM,

- 2 monitory obrazowe medyczne skalibrowane pod DICOM, z dedykowaną kartą graficzną zapewniającą co najmniej 10 bitowe odwzorowanie skali szarości (co najmniej 1024 poziomy skali szarości),

- monitory fabrycznie parowane,

- przekątna monitora nie mniejsza niż 21",

- prezentacja obrazu w pionie,

- rozdzielczość każdego monitora nie mniejsza niż 2000 pikseli x 2500 pikseli, (5MP),

- kontrast każdego monitora nie mniejszy niż 700 : 1,

- luminancja: minimum 500 cd/m2,

- oprogramowanie obsługowe zapewniające możliwość umieszczenia na ekranie obrazu cc bok do boku oraz obrazu MLO piersi prawej po stronie lewej a obrazu MLO piersi lewej po stronie prawej; możliwość wyłączenie paska narzędzi; zalecana kompatybilność z oprogramowaniem do komputerowego wspomagania diagnozy (typu CAD),

- komunikacja poprzez DICOM 3.0;

c) zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii cyfrowej

- obrazy testowe TG18 - QC, SMPTE,

- jednorodny fantom o grubości 4,5 cm z PMMA o wymiarach pozwalających na pokrycie całego detektora,

- miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań ± 10%, powtarzalność ± 5%),

- stała współpraca z pracownią pomiarową lub fizykiem mającymi uprawnienia do wykonywania testów specjalistycznych w zakresie mammografii;

d) kamera cyfrowa do wydruków obrazów mammograficznych

- technologia sucha, rozdzielczość minimum 508 DPI, Dmax minimum 3,6, formaty dostępnych błon co najmniej 18x24 i 24x30 cm; głębia skali szarości co najmniej 12 bitów (4096 poziomów skali szarości).

D. Warunki realizacji świadczenia dla pogłębionej diagnostyki mammograficznej

- lampa rentgenowska z małym ogniskiem dedykowanym do wykonywania zdjęć powiększonych, nie większym, niż 0,15,

- możliwość wykonywania zdjęć z powiększeniem co najmniej 1,5,

- system do zdjęć z punktową kompresją,

- możliwość obrotu ramienia mammografu do pozycji 180° (stolik na górze, lampa na dole);

E. Warunki realizacji świadczenia dotyczące kontroli jakości

Prowadzenie kontroli jakości zgodnie z obowiązującymi przepisami, a w szczególności:

- podleganie scentralizowanemu systemowi kontroli jakości,

- dokumentacja wyników podstawowych testów kontroli jakości,

- aktualna dokumentacja rocznych testów specjalistycznych,

- stosowanie systemu podwójnego odczytu obrazów mammograficznych,

- stosowanie się do wszystkich aktualnie obowiązujących klinicznych kryteriów jakości obrazu,

- stosowanie się do aktualnie obowiązujących zaleceń dotyczących dawek promieniowania.

1 § 5a dodany przez § 1 rozporządzenia z dnia 8 grudnia 2009 r. (Dz.U.09.211.1643) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 14 grudnia 2009 r.
2 Załącznik:

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 11 stycznia 2010 r. (Dz.U.10.5.29) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 15 stycznia 2010 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 7 kwietnia 2010 r. (Dz.U.10.75.487) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 20 maja 2010 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 22 grudnia 2010 r. (Dz.U.10.251.1688) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 30 grudnia 2010 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 18 lutego 2011 r. (Dz.U.11.52.271) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 25 marca 2011 r., z tym że przepisy powołanego rozporządzenia stosuje się do świadczeń opieki zdrowotnej udzielanych od dnia 1 lipca 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 18 lutego 2011 r. (Dz.U.11.52.270) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 1 kwietnia 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 13 maja 2011 r. (Dz.U.11.110.651) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 1 lipca 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 28 października 2011 r. (Dz.U.11.244.1455) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 15 listopada 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 28 października 2011 r. (Dz.U.11.244.1456) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 15 grudnia 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 8 grudnia 2011 r. (Dz.U.11.269.1593) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 15 grudnia 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 12 grudnia 2011 r. (Dz.U.11.269.1597) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 15 grudnia 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 12 grudnia 2011 r. (Dz.U.11.269.1598) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 15 grudnia 2011 r.

- zmieniony przez § 1 rozporządzenia z dnia 17 sierpnia 2011 r. (Dz.U.11.194.1152) zmieniającego nin. rozporządzenie z dniem 17 grudnia 2011 r.

Zmiany w prawie

Małżonkowie zapłacą za 2023 rok niższy ryczałt od najmu

Najem prywatny za 2023 rok rozlicza się według nowych zasad. Jedyną formą opodatkowania jest ryczałt od przychodów ewidencjonowanych, według stawek 8,5 i 12,5 proc. Z kolei małżonkowie wynajmujący wspólną nieruchomość zapłacą stawkę 12,5 proc. dopiero po przekroczeniu progu 200 tys. zł, zamiast 100 tys. zł. Taka zmiana weszła w życie w połowie 2023 r., ale ma zastosowanie do przychodów uzyskanych za cały 2023 r.

Monika Pogroszewska 27.03.2024
Ratownik medyczny wykona USG i zrobi test na COVID

Mimo krytycznych uwag Naczelnej Rady Lekarskiej, Ministerstwo Zdrowia zmieniło rozporządzenie regulujące uprawnienia ratowników medycznych. Już wkrótce, po ukończeniu odpowiedniego kursu będą mogli wykonywać USG, przywrócono im też możliwość wykonywania testów na obecność wirusów, którą mieli w pandemii, a do listy leków, które mogą zaordynować, dodano trzy nowe preparaty. Większość zmian wejdzie w życie pod koniec marca.

Agnieszka Matłacz 12.03.2024
Jak zgłosić zamiar głosowania korespondencyjnego w wyborach samorządowych

Nie wszyscy wyborcy będą mogli udać się osobiście 7 kwietnia, aby oddać głos w obwodowych komisjach wyborczych. Dla nich ustawodawca wprowadził instytucję głosowania korespondencyjnego jako jednej z tzw. alternatywnych procedur głosowania. Przypominamy zasady, terminy i procedurę tego udogodnienia dla wyborców z niepełnosprawnością, seniorów i osób w obowiązkowej kwarantannie.

Artur Pytel 09.03.2024
Tabletka "dzień po" bez recepty - Sejm uchwalił nowelizację

Bez recepty dostępny będzie jeden z hormonalnych środków antykoncepcyjnych (octan uliprystalu) - zakłada uchwalona w czwartek nowelizacja prawa farmaceutycznego. Wiek, od którego tabletka będzie dostępna bez recepty ma być określony w rozporządzeniu. Ministerstwo Zdrowia stoi na stanowisku, że powinno to być 15 lat. Wątpliwości w tej kwestii miała Kancelaria Prezydenta.

Katarzyna Nocuń 22.02.2024
Data 30 kwietnia dla wnioskodawcy dodatku osłonowego może być pułapką

Choć ustawa o dodatku osłonowym wskazuje, że wnioski można składać do 30 kwietnia 2024 r., to dla wielu mieszkańców termin ten może okazać się pułapką. Datą złożenia wniosku jest bowiem data jego wpływu do organu. Rząd uznał jednak, że nie ma potrzeby doprecyzowania tej kwestii. A już podczas rozpoznawania poprzednich wniosków, właśnie z tego powodu wielu mieszkańców zostało pozbawionych świadczeń.

Robert Horbaczewski 21.02.2024
Standardy ochrony dzieci. Placówki medyczne mają pół roku

Lekarz czy pielęgniarka nie będą mogli się tłumaczyć, że nie wiedzieli komu zgłosić podejrzenie przemocy wobec dziecka. Placówki medyczne obowiązkowo muszą opracować standardy postępowania w takich sytuacjach. Przepisy, które je do tego obligują wchodzą właśnie w życie, choć dają jeszcze pół roku na przygotowania. Brak standardów będzie zagrożony grzywną. Kar nie przewidziano natomiast za ich nieprzestrzeganie.

Katarzyna Nocuń 14.02.2024